Idiopathische thrombotische thrombozytopenische Purpura bei Erwachsenen

Die idiopathische (immune) thrombozytopenische Purpura ist eine hämorrhagische Erkrankung, die durch eine Thrombozytopenie verursacht wird, die nicht mit einer systemischen Erkrankung assoziiert ist. Bei Erwachsenen verläuft sie meist chronisch, bei Kindern jedoch oft akut und vorübergehend. Die Milz ist normal groß. Zur Diagnose müssen andere Erkrankungen durch selektive Tests ausgeschlossen werden. Die Behandlung umfasst Glukokortikoide, Splenektomie und bei lebensbedrohlichen Blutungen Thrombozytentransfusionen und intravenöse Immunglobuline.

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Ursachen idiopathische thrombotische thrombozytopenische Purpura.

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) entsteht in der Regel durch Antikörper gegen strukturelle Thrombozytenantigene (Autoantikörper). Bei Kindern kann die idiopathische thrombozytopenische Purpura durch virale Antigene verursacht werden, die an Megakaryozyten und Thrombozyten haften.

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Symptome idiopathische thrombotische thrombozytopenische Purpura.

Zu den Symptomen gehören Petechien und Schleimhautblutungen. Die Milz ist normal groß, sofern sie nicht aufgrund einer Virusinfektion vergrößert ist. Bei Patienten mit ungeklärter Thrombozytopenie besteht der Verdacht auf eine idiopathische thrombozytopenische Purpura. Die peripheren Blutwerte liegen im Normbereich, mit Ausnahme einer verminderten Thrombozytenzahl. Eine Knochenmarkuntersuchung wird durchgeführt, wenn neben der Thrombozytopenie Auffälligkeiten im peripheren Blutausstrich oder Veränderungen anderer Zellbestandteile festgestellt werden. Ergeben sich in der Knochenmarkuntersuchung keine Auffälligkeiten oder ist eine Erhöhung der Megakaryozytenzahl im Vergleich zum normalen Knochenmark zu beobachten. Da es keine spezifischen Diagnosekriterien gibt, erfordert die Diagnose den Ausschluss anderer thrombozytopenischer Erkrankungen anhand klinischer und Labordaten. Da eine HIV-assoziierte Thrombozytopenie möglicherweise nicht von einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura zu unterscheiden ist, wird bei Patienten mit Risikofaktoren für eine HIV-Infektion ein HIV-Test durchgeführt.

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Behandlung idiopathische thrombotische thrombozytopenische Purpura.

Die initiale Therapie besteht aus oralen Glukokortikoiden (z. B. Prednisolon 1 mg/kg täglich). Bei Patienten, die auf die Therapie ansprechen, normalisiert sich die Thrombozytenzahl innerhalb von 2–6 Wochen. Anschließend wird die Glukokortikoiddosis ausgeschlichen. Die meisten Patienten sprechen jedoch nicht ausreichend auf die Therapie an oder erleiden einen Rückfall, nachdem mit der Ausschleichung der Glukokortikoide begonnen wurde. Eine Splenektomie führt bei etwa zwei Dritteln dieser Patienten zu einer Remission. Da Patienten, die auf Glukokortikoide und eine Splenektomie nicht ansprechen, möglicherweise nicht auf eine weitere Behandlung ansprechen und der natürliche Verlauf der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura oft benigne ist, ist eine zusätzliche Therapie nicht indiziert, es sei denn, die Thrombozytenzahl fällt unter 10.000/µl oder es kommt zu aktiven Blutungen; in diesem Fall wird eine intensivere immunsuppressive Therapie (Cyclophosphamid, Azathioprin, Rituximab) verordnet.

Bei Kindern wird in der Regel nur eine symptomatische Behandlung angewendet, da sich die Thrombozytopenie bei den meisten Kindern innerhalb weniger Tage oder Wochen spontan zurückbildet. Selbst nach Monaten oder Jahren der Thrombozytopenie kann es bei Kindern zu einer spontanen Remission kommen. Bei Schleimhautblutungen werden Glukokortikoide oder intravenöse Immunglobuline verabreicht. Daten zum Einsatz von Glukokortikoiden oder intravenösen Immunglobulinen in der Initialbehandlung sind umstritten, da sie zwar die Thrombozytenzahl erhöhen, aber den klinischen Verlauf nicht verbessern können. Eine Splenektomie wird bei Kindern selten durchgeführt. Bei schwerer Thrombozytopenie und anhaltenden Symptomen über mehr als sechs Monate kann eine Splenektomie jedoch wirksam sein.

Bei Kindern und Erwachsenen mit lebensbedrohlichen Blutungen wird intravenös Immunglobulin 1 g/(kg x Tag) über 1 bis 2 Tage verschrieben, um die Phagozytose schnell zu blockieren. Typischerweise steigt die Thrombozytenzahl am zweiten bis vierten Tag an, jedoch nur für 2–4 Wochen. Hohe Dosen von Methylprednisolon (1 g/Tag intravenös über 3 Tage) sind eine kostengünstigere und einfachere Behandlungsmethode als die intravenöse Gabe von Immunglobulin, aber auch diese Methode ist wirksam. Bei Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura und lebensbedrohlichen Blutungen wird Thrombozytenmasse eingesetzt. Thrombozytenmasse wird jedoch nicht zu prophylaktischen Zwecken eingesetzt.

Orale Glukokortikoide oder intravenöse Immunglobuline werden eingesetzt, wenn bei Zahnextraktionen, Geburten, Operationen oder anderen invasiven Eingriffen eine vorübergehende Erhöhung der Thrombozytenzahl erforderlich ist.