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Sklerodermie des Ösophagus

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
 
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Die Ösophagus-Sklerodermie ist eine der Manifestationen der systemischen Sklerodermie, einer fortschreitenden Erkrankung, die durch Veränderungen des Bindegewebes mit der Entwicklung von Sklerose und obliterierenden Schäden an den Arteriolen gekennzeichnet ist. Die systemische Sklerodermie wird als diffuse Bindegewebserkrankung klassifiziert.

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Ursachen der Ösophagus-Sklerodermie

Genetische und infektiöse Faktoren können für die Ätiologie von Bedeutung sein. Die Krankheit wird durch Erkältung, Traumata, chronische Infektionsherde, Arzneimittelunverträglichkeit und endokrine Veränderungen (z. B. nach der Geburt oder in den Wechseljahren) ausgelöst.

Pathologisch manifestiert sich die Ösophagus-Sklerodermie durch Atrophie und Sklerose der Schleimhaut sowie durch das Auftreten von Geschwüren.

Die Pathogenese der Erkrankung ist komplex und wenig verstanden. Große Bedeutung kommt Veränderungen des Kalzium- und Bindegewebsstoffwechsels, Immun- und endokrinen Störungen (Hyperparathyreoidismus) sowie Schäden im Mikrozirkulationsbett zu.

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Symptome der Ösophagus-Sklerodermie

Frauen im Alter von 20–50 Jahren sind häufiger betroffen. Die Krankheit entwickelt sich in der Regel schleichend: Es treten vasomotorische Störungen ähnlich dem Raynaud-Syndrom auf (symmetrische paroxysmale Durchblutungsstörungen in Füßen und Händen mit Anzeichen einer sekundären Gangrän; gelegentlich werden ähnliche vasomotorische Störungen im Bereich der Nase, Ohrmuschel und des Kinns beobachtet; mithilfe der Kapillaroskopie lassen sich lange vor Ausbruch der Krankheit verengte Kapillaren und stark gekrümmte Kapillarschlingen feststellen; hauptsächlich Frauen sind betroffen), Arthralgie, dichte Schwellung der Haut, später sind auch die inneren Organe betroffen. Etwa im gleichen Zeitraum treten Schäden am Magen-Darm-Trakt, hauptsächlich der Speiseröhre, auf, die in der Hälfte der Fälle auftreten und sich durch Schluckstörungen und Sodbrennen äußern.

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Behandlung der Ösophagus-Sklerodermie

Die Behandlung der Ösophagus-Sklerodermie erfolgt langfristig, über Jahre, überwiegend ambulant. Folgende Medikamente kommen zum Einsatz: D-Penicillamin, Kortikosteroide, Aminochinolinderivate (Delagyl etc.), Vasodilatatoren, nichtsteroidale Antirheumatika und Medikamente zur Verbesserung der Mikrozirkulation. Dimethylsulfoxid und Hyaluronidase werden lokal angewendet.

Die Vorbeugung von Exazerbationen der systemischen Sklerodermie besteht in einer angemessenen Abhärtung des Körpers, der Beseitigung provozierender Faktoren und einer systematischen Überwachung der Patienten während der Erhaltungstherapie.

Weitere Informationen zur Behandlung

Prognose der Ösophagus-Sklerodermie

Bei akuten und subakuten Fällen ist die Prognose oft ungünstig, während sie sich bei chronischen Fällen je nach Qualität und Regelmäßigkeit der Behandlung und der Verhinderung von Exazerbationen verbessert.

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