Primäre pulmonale Hypertonie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Bei der primären pulmonalen Hypertonie handelt es sich um eine primäre, anhaltende Druckerhöhung in der Lungenarterie unbekannter Ursache.

Der Erkrankung liegen eine konzentrische Fibrose, eine Hypertrophie der Media der Pulmonalarterie und ihrer Äste sowie multiple arteriovenöse Anastomosen zugrunde.

Ursache und Pathogenese der primären pulmonalen Hypertonie sind unbekannt. Zur Pathogenese gibt es zwei Hypothesen:

1. Die Erkrankung ist genetisch bedingt und beruht auf einer Störung der zentralen Regulation des Gefäßtonus.
2. Die Erkrankung beruht auf einer angeborenen oder erworbenen Störung der Produktion aktiver Vasokonstriktoren: Serotonin, Endothelin, Angiotensin II mit erhöhter Thrombozytenaggregation und Bildung von Mikrothromben im mikrozirkulatorischen Bett der Lunge. Es kommt zu einem Umbau der Lungengefäße.

Yu. N. Belenkovi und E. Chazova (1999) unterscheiden 4 morphologische Typen der primären pulmonalen Hypertonie:

• plexogene pulmonale Arteriopathie – Schädigung der Muskelarterien und Arteriolen der Lunge (der Prozess ist reversibel);
• wiederkehrende Lungenthromboembolie – organische obstruktive Läsion der Muskelarterien und Lungenarteriolen; Thromben unterschiedlichen Organisationsalters;
• pulmonale venookklusive Erkrankung – Proliferation und Fibrose der Intima kleiner Lungenvenen und Venolen, Verschluss präkapillärer Gefäße;
• Die pulmonalkapilläre Hämangiomatose ist eine gutartige, nicht metastasierende Gefäßbildung.

Symptome der primären pulmonalen Hypertonie

1. Die typischsten subjektiven Symptome sind Erstickungsgefühle schon bei geringer körperlicher Anstrengung, schnelle Ermüdung, manchmal Brustschmerzen und Herzklopfen, Ohnmacht und Schwindel.
2. Bei der Untersuchung: Kurzatmigkeit, ausgeprägte diffuse Zyanose, fehlender Husten mit Auswurf, Veränderungen der Endphalangen in Form von „Trommelstöcken“ und Nägeln in Form von „Uhrgläsern“.
3. Häufig werden hypertensive Krisen im Lungenkreislauf beobachtet (beschrieben im Artikel „ Lungenherz “).
4. Objektive Symptome der primären pulmonalen Hypertonie werden in zwei Gruppen unterteilt.

Anzeichen einer rechtsventrikulären Myokardhypertrophie:

• systolisches Pulsieren des rechten Ventrikels im Oberbauch;
• Erweiterung der Grenze der Herzschwäche durch den rechten Ventrikel;
• EKG-Veränderungen (siehe „Lungenherz“);
• Radiologische Symptome: Vorwölbung des Ausflusstrakts des rechten Ventrikels - Truncus pulmonalis in der rechten vorderen Schräglage des Patienten. Mit zunehmendem Grad der rechtsventrikulären Hypertrophie verändern sich auch die Zuflusstrakte, was zu einer Zunahme der Höhe des rechtsventrikulären Bogens in der vorderen linken Schräglage führt. Der Ventrikel nähert sich der anterolateralen Kontur des Brustkorbs, seine größte Konvexität verschiebt sich in Richtung Zwerchfell, die Schärfe des kardiophrenen Winkels nimmt ab. Anzeichen einer Herzdilatation sind eine Zunahme des Herzens nach rechts und links sowie eine Begradigung der kardiophrenen Winkel. Später treten Anzeichen einer Zunahme des rechten Vorhofs infolge der daraus resultierenden relativen Insuffizienz der Trikuspidalklappe auf. Der rechte Vorhof ragt in der linken Schräglage nach vorne über den Bogen des rechten Ventrikels hinaus, in der vorderen Lage führt eine Zunahme des rechten Vorhofs zu einer Zunahme des rechten Querdurchmessers des Herzens;
• echokardiographische Anzeichen einer rechtsventrikulären Vergrößerung. Mit der Entwicklung einer Rechtsherzinsuffizienz vergrößert sich die Leber, es treten Ödeme und Aszites auf.

Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie:

• Betonung des zweiten Tonus auf der Lungenarterie und ihrer Spaltung;
• Perkussionsdilatation der Lungenarterie;
• diastolisches Herzgeräusch über der Lungenarterie, verursacht durch eine relative Insuffizienz der Lungenarterienklappen;
• Auf der Röntgenaufnahme des Brustkorbs sind die Vorwölbung des Lungenarterienstamms, die Erweiterung der Hauptäste und die Verengung der kleineren zu erkennen.

5. Die endgültige Diagnose einer primären pulmonalarteriellen Hypertonie basiert auf den Ergebnissen der Herzkatheterisierung, der Pulmonalarterienkatheterisierung und der Angiokardiopulmonographie. Diese Methoden ermöglichen den Ausschluss angeborener Herzfehler, die Bestimmung des Schweregrads der pulmonalen Hypertonie und der Rechtsherzüberlastung sowie die Feststellung extrem hoher Werte des totalen Lungenwiderstands bei normalem pulmonalkapillären Druck. Die Angiopulmonographie zeigt einen aneurysmatisch erweiterten Pulmonalarterienstamm, seine weiten Äste und eine Verengung der Arterien der peripheren Lungenabschnitte. Segmentale Äste der Pulmonalarterie wirken bei hoher pulmonaler Hypertonie wie abgeschnitten, kleine Äste sind nicht sichtbar, und die parenchymatöse Phase ist nicht nachweisbar. Die Blutflussgeschwindigkeit ist stark verlangsamt. Angiokardiographien sollten nur in speziell ausgestatteten Röntgen-Operationssälen und mit großer Vorsicht durchgeführt werden, da nach der Kontrastmittelgabe eine pulmonalhypertensive Krise auftreten kann, von der sich der Patient nur schwer erholt.
6. Eine Radioisotopenuntersuchung der Lunge zeigt eine diffuse Abnahme der Isotopenaufnahme.

Screening-Programm für primäre pulmonale Hypertonie

1. Allgemeine Blut- und Urintests.
2. Blutbiochemie: Protein und Proteinfraktionen, Seromucoid, Haptoglobin, CRP, Sialinsäuren.
3. EKG.
4. Echokardiographie.
5. Röntgenaufnahme von Herz und Lunge.
6. Spirometrie.
7. Herz- und Lungenarterienkatheterisierung.
8. Angiokardiopulmonographie.
9. Radioisotopen-Lungenscan.

Behandlung der primären pulmonalen Hypertonie

Die primäre pulmonale Hypertonie ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch eine primäre Schädigung des Endothels, eine konzentrische Fibrose und Nekrose der Wände der Lungenarterienäste gekennzeichnet ist, was zu einem starken Druckanstieg im Lungenkreislauf und einer Hypertrophie der rechten Herzhälfte führt.

Es gibt keine ätiologische Behandlung. Die Hauptprinzipien der pathogenetischen Behandlung sind wie folgt.

1. Begrenzung isometrischer Belastungen.
2. Aktive Behandlung von Lungeninfektionen.
3. Behandlung mit Vasodilatatoren:
   • Behandlung mit Calciumantagonisten (üblicherweise Nifedipin, Diltiazem). Bei Überempfindlichkeit gegenüber Calciumantagonisten beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 95 %, bei Abwesenheit 36 %. Bei einer Überempfindlichkeit gegenüber Calciumantagonisten kommt es bei einer mehrjährigen Langzeittherapie zu einer Verbesserung des Funktionsniveaus und einer Rückbildung der rechtsventrikulären Hypertrophie. Eine Überempfindlichkeit gegenüber Calciumantagonisten wird nur in 26 % der Fälle festgestellt;
   • Behandlung mit Prostacyclin (ein Prostaglandin, das vom Gefäßendothel produziert wird und eine ausgeprägte gefäßerweiternde und thrombozytenaggregationshemmende Wirkung besitzt) – wird zur Behandlung der primären pulmonalen Hypertonie eingesetzt, die gegen andere Behandlungsmethoden resistent ist. Die Behandlung mit Prostacyclin führt zu einer anhaltenden Abnahme des pulmonalarteriellen Widerstands, des diastolischen Drucks in der Lungenarterie und einer Verlängerung der Patientenüberlebensrate;
   • Die Behandlung mit Adenosin erfolgt bei einem starken, noch stärkeren Druckanstieg im Lungenarteriensystem (der sogenannten Lungenkreislaufkrise). Adenosin wird intravenös als Infusion mit einer Anfangsrate von 50 µg/kg/min verabreicht und alle 2 Minuten bis zur maximal wirksamen Rate erhöht. Der pulmonalvaskuläre Widerstand sinkt durchschnittlich um 37 %. Aufgrund der sehr kurzfristigen, aber starken gefäßerweiternden Wirkung ist eine einmalige Adenosingabe sicher und wirksam.
4. Die Behandlung mit Antikoagulanzien (insbesondere Warfarin, in einer anfänglichen Tagesdosis von 6–10 mg mit allmählicher Abnahme unter Kontrolle der teilweise aktivierten Thromboplastinzeit) verbessert den Zustand des Mikrozirkulationssystems und erhöht das Überleben der Patienten. Die Behandlung mit Antikoagulanzien erfolgt, wenn keine Kontraindikationen für ihre Anwendung vorliegen (hämorrhagische Diathese, Ulkuskrankheit des Zwölffingerdarms und des Magens). Es besteht ein Standpunkt zur größeren Zweckmäßigkeit der Behandlung mit Thrombozytenaggregationshemmern (Aspirin 0,160–0,325 pro Tag über einen langen Zeitraum).
5. Bei deutlichem Druckanstieg im rechten Vorhof und Manifestationen einer Rechtsherzinsuffizienz wird eine Behandlung mit Diuretika verordnet.
6. Bei schwerer Hypoxämie wird eine Sauerstofftherapie verordnet.
7. Bei akutem Rechtsherzversagen erfolgt die Behandlung mit Dobutamin in einer Dosis von 2,5 bis 15 µg/kg/min: 10 ml Lösungsmittel (5%ige Glucoselösung) werden in eine Durchstechflasche mit 250 mg des Arzneimittelpulvers gegeben, dann wird alles in eine Durchstechflasche mit 500 ml 5%iger Glucoselösung überführt (1 ml einer solchen Lösung enthält 500 µg des Arzneimittels, 1 Tropfen – 25 µg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]