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Phäochromozytom (Chromaffinom): Informationsübersicht
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Chromaffinoma (benigne und maligne), Phäochromozytom, feohromoblastomy - Synonyme Tumor aus speziellen Zellen lagen in der adrenalen Medulla, sympathischen Ganglien und Paraganglien wächst.
Das Phäochromozytom ist ein Katecholamin-sekretierender Tumor von chromaffinen Zellen, der typischerweise in der Nebenniere lokalisiert ist. Verursacht eine permanente oder paroxysmale Hypertonie. Die Diagnose basiert auf der Messung der Produkte von Katecholaminen im Blut oder Urin. Visualisierung, insbesondere CT oder MRT, hilft bei der Lokalisierung von Tumoren. Die Behandlung besteht darin, den Tumor so weit wie möglich zu entfernen. Medikamentöse Therapie zur Kontrolle des Blutdrucks beinhaltet A-Blocker, möglicherweise in Kombination mit Betablockern.
Zellen und aufkommende Tumore haben ihren Namen von der Fähigkeit, in der braunen (Phaios-) Farbe zu färben, wenn histologische Schnitte mit Chromsalzen (Chromosomen) verarbeitet werden. Vnenadokokken-Tumoren des chromaffinen Gewebes werden manchmal als Paragangliome bezeichnet, und nicht-funktionierende Formationen derselben Genese, unabhängig von ihrem Standort, sind Chemodektome. In den meisten Fällen sezernieren chromaffine Gewebetumoren Katecholamine, die ihren klinischen Verlauf bestimmen.
Das Phäochromozytom kommt bei etwa 0,3-0,7% der Patienten mit arterieller Hypertonie vor. Anderen Daten zufolge werden 20 Patienten pro 1 Million Menschen erwartet, und nach Autopsie Ergebnisse von Patienten, die an Bluthochdruck gestorben sind, tritt Chromaffinom in 0,08% der Fälle.
Das Phäochromozytom wird in allen Altersgruppen beschrieben, von Neugeborenen bis zu älteren Menschen, am häufigsten jedoch im Alter zwischen 25 und 50 Jahren. Unter den fast 400 Patienten mit chromaffinoma am Institut für Experimentelle Endokrinologie betrieben und Chemie des RAMS Hormon, Kinder im Alter von 5 bis 15 Jahren einen Anteil von 10% der Patienten 25 bis 55 Jahre - 70%, über 55 Jahre - 15%. Über 60% der erwachsenen Patienten sind Frauen. Unter Jungen von 5 bis 10 Jahren überwiegen Jungen, bei älteren Kindern - Mädchen.
[Was verursacht Phäochromozytom?
Die sezernierten Katecholamine umfassen Noradrenalin, Adrenalin, Dopamin und Dopa in verschiedenen Anteilen. Etwa 90% der Phäochromozytome sind in der adrenalen Medulla, sie können aber auch in anderen Geweben, Derivate von Nervenzellen befinden; Die möglichen Orte umfassen Paraganglien sympathischen Ketten retroperitonealen entlang der Aorta, in den Halsschlagkörper (Tsukkerkandlya Körper), an der Stelle der Aortenbifurkation im Urogenitalsystem, im Gehirn, in den perikardialen Beutel in Dermoidzysten.
Das Phäochromozytom im Nebennierenmark ist bei Männern und Frauen gleich häufig, in 10% der Fälle bilateral (20% bei Kindern), in mehr als 10% der Fälle maligne. Von extradrenalen Tumoren sind 30% maligne. Obwohl Phäochromozytome in jedem Alter auftreten, treten sie am häufigsten in 20-40 Jahren auf.
Das Phäochromozytom variiert in der Größe, aber im Durchschnitt ist es 5-6 cm im Durchmesser. Sie wiegen zwischen 50 und 200 g, es wurden jedoch auch Tumore mit einem Gewicht von mehreren Kilogramm festgestellt. Selten sind sie groß genug, um durch Palpation zugänglich zu sein oder Symptome einer Verengung oder Obstruktion zu verursachen. Unabhängig von der histologischen Struktur gilt der Tumor als gutartig, wenn die Kapsel nicht gekeimt und metastasiert ist, obwohl es Ausnahmen gibt.
Das Phäochromozytom kann Teil des familiären multiplen endokrinen Neoplasiesyndroms (MEN), IIA- und IIB-Typ sein, in dem andere endokrine Tumore nebeneinander existieren oder sich entwickeln können. Das Phäochromozytom entwickelt sich bei 1% der Patienten mit Neurofibromatose (Recklinghausen-Krankheit) und kann bei Hämangiomen und Nierenzellkarzinomen wie bei der Hippel-Lindau-Krankheit beobachtet werden. Familienphäochromozytome und Tumoren von Glomus caroticum können mit einer Mutation des Enzyms Succinatdehydrogenase assoziiert sein.
Die Ursachen und Pathogenese des Phäochromozytoms (Chromaffinom)
Symptome von Phäochromozytom
Hypertension, die paroxysmale in 45% der Patienten ist, ist ein führender Symptom. Phäochromozytom tritt bei 1 von 1.000 Patienten mit Hypertonie. Durch gemeinsame Symptome sind Tachykardie, vermehrtes Schwitzen, Orthostasesyndrom, Tachypnoe, kalt und klamm Haut, starke Kopfschmerzen, Herzflattern, Übelkeit, Erbrechen, Magenschmerzen, Sehstörungen, Atemnot, Parästhesien, Verstopfung, Angst. Paroxysmale kann durch Palpation des Tumors, Veränderung der Körperhaltung, Unterleibskompression oder Massage, Einführung von Anästhesie, emotionalem Trauma, Blockade (was paradoxerweise erhöht den Druck durch die Blockierung vermittelte Vasodilatation), Harndrang ausgelöst werden (wenn der Tumor in der Blase befindet). Bei älteren Patienten, schwerer Gewichtsverlust mit persistierenden Hypertonie kann pheochromocytoma zeigen.
In einer körperlichen Untersuchung, wenn es außerhalb des paroxysmalen Anfalls durchgeführt wird, gibt es normalerweise keine Abweichung außer dem Vorhandensein von Bluthochdruck. Retinopathie und Kardiomegalie sind oft weniger schwerwiegend als bei einem bestimmten Grad an Hypertonie zu erwarten wäre, aber eine spezifische Katecholamin-Kardiomyopathie kann sich entwickeln.
Was bedrückt dich?
Diagnose von Fechromozytom
Ein Pheochromozytom kann bei Patienten mit typischen Symptomen oder bei plötzlicher schwerer unerklärter Hypertonie vermutet werden. Die Diagnose beinhaltet die Bestimmung von hohen Katecholamin-Produkten in Serum oder Urin.
Bluttest
Freies Metanephrinplasma hat eine Sensitivität von bis zu 99%. Diese Studie ist empfindlicher als die Definition von zirkulierendem Adrenalin und Noradrenalin, da Plasma-Metanephrin kontinuierlich ansteigt und Epinephrin und Noradrenalin intermittierend sekretiert werden. Ein signifikant erhöhter Plasma-Noradrenalinspiegel macht jedoch die Diagnose sehr wahrscheinlich.
Urinuntersuchung
Die Bestimmung von Metanephrin im Urin ist weniger spezifisch als das freie Plasma Metanephrin, die Sensitivität beträgt etwa 95%. Zwei oder drei normale Ergebnisse machen die Diagnose unwahrscheinlich. Die Definition von Adrenalin und Noradrenalin im Urin ist fast so zuverlässig. Die Hauptprodukte von Adrenalin und Noradrenalin-Stoffwechsel im Urin sind Metanephrine Vanillinmandelsäure (IUP) und Homovanillin (HVA) Säure. Bei gesunden Menschen werden sehr geringe Mengen dieser Substanzen ausgeschieden. Normale Daten für die 24 Stunden nach: frei Epinephrin und Norepinephrin <100 g (<582 nM), Gesamt Metanephrin <1,3 mg (<7,1 pmol) ICH <10 mg (<50 mM), HVA <15 mg ( <82,4 μmol). Mit Phäochromozytom und Neuroblastom ist die renale Ausscheidung von Adrenalin und Noradrenalin erhöht. Eine erhöhte Freisetzung dieser Substanzen kann jedoch bei anderen Störungen (z. B. Koma, Dehydration, Schlafapnoe) oder starkem Stress auftreten; bei Patienten, die Alkaloide Rauwolfia, Methyldopa, Katecholamine einnehmen; nach Verzehr von Lebensmitteln, die große Mengen an Vanille enthalten (besonders bei Nierenversagen).
Andere Studien
Das Blutvolumen ist begrenzt, es kann zu einem falschen Anstieg der Hämoglobin- und Hämatokritwerte kommen. Es kann zu Hyperglykämie, Glucosurie, manifestem Diabetes mellitus, erhöhten muskelfreien Mengen an freien Fettsäuren und Plasma-Glycerin kommen. Der Plasmainsulinspiegel ist im Verhältnis zum Glukosespiegel sehr niedrig. Nach Entfernung des Phäochromozytoms kann Hypoglykämie auftreten, insbesondere bei Patienten, die orale antihyperglykämische Arzneimittel einnehmen.
Provokative Tests mit Histamin und Tyramin sind gefährlich und sollten nicht verwendet werden. Histamin (0,51 mg, schnell intravenös injiziert) verursacht einen Blutdruckanstieg von mehr als 35/25 mm Hg. Kunst. Innerhalb von 2 Minuten von Normotonik mit Phäochromozytomen, aber zur Zeit ist nicht notwendig. Zur Linderung der hypertensiven Krise ist die Anwesenheit von Phentolaminmesylat notwendig.
Der Hauptansatz besteht darin, die 24-stündige Ausscheidung von Katecholaminen mit Urin als Screening-Test zu verwenden und Provokationstests zu vermeiden. Bei Patienten mit erhöhten Katecholaminspiegeln im Plasma kann ein Suppressionstest mit Clonidin oder Phenothamin intravenös angewendet werden, ist aber selten erforderlich.
Bei Patienten mit anormalen Screening-Ergebnissen ist eine Visualisierung der Tumorlokalisation erforderlich. CT oder MRT der Brust und Bauchhöhle mit oder ohne Kontrastmittel sollte verwendet werden. Wenn isotonische Kontrastmittel verwendet werden, ist eine Blockade von a-Drenorezeptoren nicht erforderlich. PET wird auch sehr erfolgreich verwendet. Wiederholte Bestimmung der Konzentrationen von Katecholaminen in Plasmaproben von Blut während der Katheterisierung Hohlvene Wand an verschiedenen Stellen, einschließlich der Nebenvenen, zu helfen, den Tumor zu lokalisieren: in der Vene des Tumors Entwässern wird durch eine Erhöhung Noradrenalin-Spiegel bestimmt werden. Das Verhältnis der Niveaus von Noradrenalin zu Adrenalin in der Nebennierenvene kann helfen, kleinvolumigen Quelle Neben Katecholamine zu finden. Bei der Lokalisation von Phäochromozytomen ist die Verwendung von Radiopharmaka mit nuklearer Bildgebung ebenfalls wirksam. 123-1-Metajodbenzylguanidin (MIBH) wird am häufigsten außerhalb der Vereinigten Staaten verwendet; 0,5 mCy wird intravenös verabreicht, der Patient wird am Tag 1,2,3 gescannt. Normales Nebennierengewebe akkumuliert das Medikament praktisch nicht, und Phäochromozytome akkumulieren in 90% der Fälle. Das Bild ist in der Regel nur positiv, wenn die Mitte groß genug CT oder MRT zu erkennen, aber es kann bestätigen helfen, dass die Neben Masse ist wahrscheinlich die Quelle der Katecholamine. 131-1-MIBG ist eine weniger empfindliche Alternative.
Es ist notwendig, nach assoziierten genetischen Störungen zu suchen (z. B. "Kaffeeflecken mit Milch" bei Neurofibromatose). Die Patienten sollten auf das Serum (und möglicherweise Calcitonin) und andere Studien, die anhand klinischer Daten gezeigt werden, auf MEN gescreent werden.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Welche Tests werden benötigt?
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung von Fechromozytom
Die Methode der Wahl ist die chirurgische Entfernung. Die Operation wird in der Regel bis zur Kontrolle der Hypertonie mit einer Kombination von Betablockern (in der Regel Phenoxybenzamin 20-40 mg oral 3 mal am Tag und Propranolol 20-40 mg oral 3 mal am Tag) verzögert.
Blocker sollten nicht verwendet werden, bis eine angemessene Blockade erreicht ist. Einige Blocker, wie Doxazosin, können sehr wirksam sein, werden aber besser vertragen. Die effektivste und sichere Blockade ist Phenoxybenzamin 0,5 mg / kg intravenös in 0,9% Kochsalzlösung für 2 Stunden in jedem der 3 Tage vor der Operation. Natriumnitroprussid kann präoperativ oder intraoperativ bei hypertensiven Krisen verabreicht werden. Bei der Identifizierung oder vermuteten Tumor bilateral (wie bei Patienten mit MEN) erfordert die Einführung einer ausreichenden Dosis von Hydrocortison (100 mg intravenös 2 mal täglich) vor und während der Operation akuten Glucocorticoid-Mangel zu verhindern, dass aufgrund der bilateralen Adrenalektomie.
Die meisten Phäochromozytome können laparoskopisch entfernt werden. Eine kontinuierliche Überwachung des Blutdrucks durch den intraarteriellen Katheter sowie eine Kontrolle des bcc sollte durchgeführt werden. Einführung in die Anästhesie sollte mit nicht-arrhythmogenen Arzneimittel (zB Thiobarbiturat) durchgeführt werden, dann weiter mit Enfluran. Während der Operation muss Pseudophäochromozytom Injektionen von 15 mg Phentolamin gesteuert werden intravenös oder Infusionen von Natriumnitroprussid [24 g / (kghmin)] und 0,52 mg Propranolol intravenös Tachyarrhythmie. Wenn ein Muskelrelaxans benötigt wird, ist es vorzuziehen, ein Arzneimittel zu verwenden, das Histamin nicht freisetzt. Präoperative Anwendung von Atropin sollte vermieden werden. Um Blutverlust zu vermeiden, muss eine Bluttransfusion (12 Einheiten) durchgeführt werden, bevor der Tumor entfernt wird. Wenn der Blutdruck vor der Operation gut kontrolliert wurde, wird eine salzreiche Ernährung empfohlen, um das BCC zu erhöhen. Wenn sich eine Hypotonie entwickelt, muss mit der Infusion einer Dextroselösung begonnen werden, die Noradrenalin 412 mg / l enthält. Bei einigen Patienten mit Hypotonie in Abwesenheit von Wirkung auf Levarterenol kann Hydrocortison 100 mg intravenös wirksam sein.
Malignes metastasiertes Phäochromozytom wird mit a- und beta-Blockern behandelt. Der Tumor kann schmerzlos sein und für eine lange Zeit bestehen. Es ist notwendig, den Blutdruck zu überwachen. Die Verwendung von 1311-Metodeodobenzylguanidin (MIBG) zur Behandlung von Krankheitserscheinungen verlängert das Überleben. Strahlentherapie kann Knochenschmerzen reduzieren, Chemotherapie ist selten wirksam, kann aber im Falle der Unwirksamkeit anderer Methoden verwendet werden.
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