Behandlung des Phäochromozytoms (Chromaffinoms)

Die wirksamste und radikalste Methode zur Behandlung von Phäochromozytomen (Katecholamin-produzierenden Tumoren) ist die chirurgische Behandlung. Während der präoperativen Vorbereitung sollte das Hauptaugenmerk auf die Vorbeugung und Linderung hypertensiver Krisen gerichtet werden. Zu diesem Zweck werden Alpha- und Betablocker wie Tropafen, Phentolamin, Trazicor, Trandate, Dibenilin, Pratsiol, Obzidan und Inderal eingesetzt. Eine vollständige Blockade der adrenergen Strukturen ist jedoch nahezu unmöglich. Dennoch kann mit der verfügbaren Auswahl an pharmakologischen Wirkstoffen fast jedem Patienten das optimale Medikament verabreicht werden, wodurch Häufigkeit, Schwere und Dauer von Katecholaminattacken deutlich reduziert werden können. Ein weiterer wichtiger Aspekt der präoperativen Vorbereitung ist die Kompensation von Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels und die Behandlung der einem Chromaffinom entsprechenden Angioretinopathie.

Der bequemste Zugang zu den Nebennieren ist die extraperitoneale Lumbotomie mit Resektion der 11. oder 12. Rippe und Trennung des Pleurasinus. Ein solcher Eingriff wird vorgenommen, wenn genaue Daten zur Lokalisation des Neoplasmas in der einen oder anderen Nebenniere vorliegen. Bei einer beidseitigen Nebennierenschädigung oder dem entsprechenden Verdacht ist eine longitudinale oder transversale Laparotomie erforderlich, die nicht nur die Untersuchung des Nebennierenbereichs, sondern auch die Untersuchung möglicher Chromaffinome in der Bauchhöhle ermöglicht, was bei multiplen Tumorprozessen immer berücksichtigt werden muss. Das Phächromozytom muss zusammen mit den Resten des Nebennierengewebes entfernt werden. Besteht die Möglichkeit einer Metastasierung in den regionalen Lymphknoten, muss auch das retroperitoneale Gewebe der entsprechenden Seite entfernt werden.

Die Frage, ob die Entfernung der Primärläsion bei Fernmetastasen oder die teilweise Entfernung des Tumors sinnvoll ist, wenn ein radikaler Eingriff technisch nicht möglich ist, bleibt umstritten. Befürworter einer maximal möglichen Entfernung von Tumorgewebe glauben, dass palliative Operationen das Leben der Patienten deutlich verlängern, da das Chromaffinom als langsam wachsender Tumor gilt und der aktuelle Stand der Pharmakologie eine signifikante Veränderung der klinischen Manifestationen der Krankheit ermöglicht. Gleichzeitig glauben die Autoren zu Recht, dass die beste Arzneimittelwirkung mit einer geringeren Masse an funktionierendem Tumorgewebe viel leichter erreicht wird.

Ein radikaler chirurgischer Eingriff führt bei den meisten Patienten zu einer fast vollständigen Genesung. Die Rückfallrate beträgt 12,5 %. Die Hauptvoraussetzung für die Früherkennung eines Chromaffinoms ist ein jährlicher (mindestens in den nächsten 5 Jahren nach der Operation) Provokationstest mit Histamin und die obligatorische Untersuchung der 3-stündigen Ausscheidung von Katecholaminen und Vanillinmandelsäure danach. Am häufigsten wird ein Rückfall des Chromaffinoms bei Patienten beobachtet, die zuvor wegen multipler ektopischer Tumoren operiert wurden, mit einem Chromaffinom von mehr als 10 cm Durchmesser, mit einer Verletzung der Integrität der Neoplasmakapsel während des Eingriffs sowie bei der familiären Form der Erkrankung.

Die Strahlentherapie bei Chromaffinzelltumoren ist wirkungslos. Derzeit sind keine Chemotherapeutika bekannt, die zufriedenstellende Ergebnisse liefern würden.