Diagnostik des Phäochromozytoms (Chromaffinome)

Die Vielfalt der klinischen Manifestationen fehromotsitomy die charakteristischen Symptome zu suchen gezwungen, die Anwesenheit von der würde höchstwahrscheinlich Diagnose. In den letzten zehn Jahren wurde es Trias von Symptomen vorgeschlagen - einer Tachykardie, Schwitzen und Kopfschmerzen. Tatsächlich hat die Identifizierung dieser Symptome chromaffinoma sehr spezifisch gewesen - 92,8%, aber die Anwesenheit aller drei Zeichen bei einem Patienten nur in 6,6% der Fälle gefunden. Wahrscheinlich fehromotsitomy existieren in mageren oder mageren Patienten mit kalten Extremitäten und einem lila-roten Farbton der Haut an den Händen, Armen, Füßen, Beinen, im Kniegelenk, mit schweren Schwitzen und Krisenverlauf Hypertonie, vor allem , wenn eine Geschichte von ihnen kurzen Episoden markiert Anstieg des Blutdrucks über 200/100 mm Hg. Art., Von einem starken Kopfschmerz begleitet, schwerer Blässe, Schwitzen, Tachykardie (selten Bradykardie), Übelkeit und Erbrechen, Schwäche (Symptome sind in absteigender Reihenfolge angegeben).

Derzeit gibt es keinen Zweifel, den diagnostische Wert der quantitativen Bestimmung von Katecholaminen im Blut und Urin, aber immer noch nicht den Streit nicht zu stoppen, die es am meisten schlüssig ist - die Studie Vorläufer der Katecholamine und deren Metaboliten. Die genaueste Methode für die Diagnose und Differentialdiagnose chromaffinoma Studie glauben, dass wir die 3-Stunden-Ausscheidung von Adrenalin (A), Noradrenalin (NA) und seine Hauptmetaboliten - Vanillinmandelsäure (DU) nach spontaner oder hypertensive Krise provoziert. Die Bestimmung nur der täglichen Ausscheidung von Katecholaminen und Vanillylmandelsäure führt in fast 25% der Fälle zu falsch-negativen Schlussfolgerungen, was eine der Hauptquellen für diagnostische Fehler ist.

Es sollte besonders betont werden, dass die Studie von Katecholaminen nicht vor dem Hintergrund von Patienten, die Dopegit erhalten, durchgeführt werden sollte. In solchen Fällen wird in der Regel ein signifikanter (manchmal zigfacher) Anstieg der Katecholaminausscheidung festgestellt, während die Ausscheidung von Vanillylmandelsäure im Normalbereich bleibt.

Bei längerer Behandlung mit Dopegit, insbesondere in großen Dosen, kann die erhöhte Ausscheidung von Adrenalin und Noradrenalin für einen Monat oder länger anhalten. 3-5 Tage vor der Studie, Patienten werden nicht empfohlen, die Verwendung von Zitrusfrüchten, Bananen, Produkte mit Vanillin (Schokolade und einige Süßwaren), ist es nicht wünschenswert, Analgin oder andere Medikamente zu nehmen, die es enthält. Mit der fluorometrischen Methode zur Bestimmung von Vanillylmandelsäure ändert sich das Analgin signifikant in den Ergebnissen der Studie in Richtung falsch-positiver Diagnose.

Pharmakologische Tests zur Diagnose und Differentialdiagnose von Phäochromozytomen basieren entweder auf der Fähigkeit von Arzneimitteln, die Tumorsekretion von Katecholaminen zu stimulieren, oder auf dem peripheren vasopressorischen Effekt der letzteren. Die Gefahr der Durchführung der Tests besteht in der Unvorhersehbarkeit der Größe der hyper- oder hypotensiven Reaktion. In der Literatur der letzten Jahre gibt es Berichte über schwere Folgen von pharmakologischen Tests und manchmal - tödliche Ergebnisse. Die Durchführung provokativer Proben mit Verdacht auf Chromaffin ist indiziert bei Patienten mit irgendeiner Form von Hypertonie mit einem anfänglichen systolischen Blutdruck von nicht mehr als 150 mm Hg. Kunst. Und normale oder leicht erhöhte tägliche Ausscheidung von Katecholaminen und Vanillylmandelsäure. Die Probe, beispielsweise mit Histamin, wird durch rasche intravenöse Injektion von 0,1-0,2 ml einer 0,1% igen Lösung in 2 ml physiologischer Kochsalzlösung durchgeführt. Der arterielle Druck wird alle 30 Sekunden in den ersten 5 Minuten und eine Minute später für die nächsten 5 Minuten gemessen. In der Regel, in der 30. Sekunde nach der Verabreichung von Histamin, gibt es eine Abnahme von dem anfänglichen systolischen und diastolischen arteriellen Druck um 5-15 mm Hg. Kunst. Der größte Anstieg des Blutdrucks wird zwischen 60 und 120 Sekunden beobachtet. Bei Patienten mit einem Tumor von chromaffinem Gewebe beträgt der Anstieg des systolischen Blutdrucks (82 ± 14) mm Hg. St, und diastolisch - (51 + 14) mm Hg. , während bei Patienten mit Hypertonie einer anderen Ätiologie dieser Wert (31 ± 12) bzw. (20 ± 10) mm Hg nicht überschreitet. Kunst. Angesichts der Möglichkeit einer ausgeprägten hypertensiven Reaktion während eines Provokationstests sollten die Alpha-blockierenden Maßnahmen immer bereit sein. Eine zwingende Voraussetzung für die Durchführung der Tests ist die Untersuchung der 3-stündigen Ausscheidung von Katecholaminen und Vanillinmandelsäure nach diesen unabhängig von der Art der Blutdruckänderung während des Tests.

Neben Histamin, stimulierenden Eigenschaften haben die gleichen Medikamente wie Tyramin und Glucagon, aber im Gegensatz zu diesen verursacht keine Histamin vegetative Reaktionen wie Hitzewallungen und Schwitzen, aber deutlich leichter toleriert.

Die gebräuchlichsten pharmakologischen Proben, die den peripheren vasopressorischen Effekt von Katecholaminen blockieren, sind Tests mit Regimen und Tropafen. Die intravenöse Injektion von 10-20 mg Tropaphen in einen Patienten mit Chromaffinom zum Zeitpunkt eines Angriffs senkt den Blutdruck für mindestens 2-3 Minuten um mindestens 68/40 mm Hg. St., während bei Patienten mit Hypertonie anderer Genese - nicht mehr als 60/37 mm Hg. Daher wird Tropaphen neben dem diagnostischen Wert bei der symptomatischen Behandlung von Katecholamin-Krisen aufgrund des Tumorprozesses eingesetzt.

Topische Diagnose von Phäochromozytom. Bewiesen durch die Ergebnisse der klinischen und Laborstudien Anwesenheit kateholaminprodutsiruyuschego Neoplasma ist eine Basis für die nächste Stufe der Diagnose - die Lage des Tumors oder der Tumoren zu identifizieren, da 10% der verfügbaren doppelseitigen oder extraadrenal Lokalisierungs chromaffinoma. Für die topische Diagnose sind die Fälle der Neoplasie der Nebenniere am schwierigsten. Es ist bekannt, dass in 96% chromaffinoma auf das Becken innerhalb der Peritonealhöhle und retroperitonealen Raum von der Membran lokalisiert (Adrenals, paraaortale, organ Zuckerkandl Bifurkation der Aorta, der Blase, Gebärmutter-Bänder, Ovarien). In den verbleibenden 4% der Fälle können Chromaffinome in der Brusthöhle, im Halsbereich, im Perikard, im Schädel, im Spinalkanal lokalisiert sein.

Die Palpation der Bauchhöhle unter der Kontrolle des arteriellen Blutdrucks zwecks der Lokalisation des Ferhomozytoms ist als die ungenauste und gefährlichste Methode der Diagnostik lange übrig geblieben.

Gewöhnliche Radiographie oder Durchleuchtung von Thoraxorganen in einer geraden Linie und, falls erforderlich, in lateralen und schrägen Projektionen erlauben es, den intrathorakalen Ort des Fehromozytoms zu identifizieren oder auszuschließen.

Unter den invasiven Methoden wurde die Tomographie der Nebennieren vor kurzem in großem Umfang vor dem Hintergrund eines Gases (Sauerstoff, Lachgas, Kohlendioxid) angewendet, das im retroperitonealen Raum voreingestellt ist. Gegenwärtig hat es fast seine Bedeutung verloren, hauptsächlich wegen seiner traumatischen Natur und auch infolge der Einführung fortgeschrittener und sicherer Methoden der Forschung in der klinischen Praxis. Ein weiterer Nachteil der Retro-Pneumoperitonographie ist die begrenzte Natur der Etablierung eines metastatischen Prozesses und der Nachweis von Neoplasien der adrenal-adrenalen Lokalisation. Wesentlicher Zusatz zu dieser Methode ist die Ausscheidungsurographie, die es ermöglicht, den Schatten der Niere vom Schatten des Tumors zu unterscheiden und auch das chromaffine Organ von Zuckerkandl durch die charakteristische Abweichung des linken Ureters zu erkennen.

Arteriographische Methoden (Aortographie, selektive Arteriographie von Nieren- und möglicherweise Nebennierenarterien) sind wegen der geringen Vaskularisierung der meisten Tumoren nicht weit verbreitet.

Venöse Katheterisierung wird zur Bestimmung der Blutproben an verschiedenen Arten des Ausflusses entlang dem oberen und unteren Hohlvenen Katecholamin-Spiegels, bezogen auf dem Maximalgehalt im Blut kann indirekt beurteilen die ungefähre Lokalisierung funktionierender Neoplasmen hauptsächlich verwendet. Wie für die rückläufige Neben venography, dann kann es geschehen, in der Regel auf der linken Seite und einer harten Rechten auf die gleiche retrograden Verabreichung von Kontrastmittel in den Tumor zu schweren hypertensiven Krise während der Studie führen kann.

Unter den nicht-invasiven Methoden der topischen Diagnostik fehromotsitomy größten Anerkennung erhielten wir Echographie und Computertomographie, die in fast allen Patienten vor der Operation parallele Nutzung erlaubt die Lage, Größe, Häufigkeit und Bösartigkeit (metastasierendem) Krebs zu bestimmen. Einige Schwierigkeiten ergeben sich, wenn die Sonographie bei Patienten mit rezidivierendem fehromotsitomy und Tumoren bis zu 2 cm Durchmesser, die in der linken Nebenniere angeordnet sind, und Fehler sind meist falsch positiven Charakter.

Kürzlich wurde unter den radiologischen Methoden der Untersuchung der Nebennieren (Cholesterin, Gallium) die Gamma-Matographie mit Hilfe von Methylbenzylguanidin in die tägliche Praxis eingeführt. Zuletzt, wie es durch zahlreiche Studien gezeigt, ist es die Substanz Tropic Gewebe hromaffinnoi, die zusammen mit Nebennierengeschwülste sezer Neoplasma extraadrenal Lokalisation sowie Fernmetastasen ermöglicht.

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