Symptome von Phäochromozytom (Chromaffinom)

Patienten mit Chromaffinom können in zwei Gruppen eingeteilt werden. Die erste ist Fälle von sogenannten stillen Tumoren. Solche Formationen werden bei der Autopsie von Patienten gefunden, die von verschiedenen Ursachen, ohne Bluthochdruck in der Anamnese gestorben sind. Hier bedingt sollten auch Patienten mit hypertensive Krise war das erste und letzte Zeichen der Krankheit, wie unter allen Umständen, wie zum Beispiel eine Zahnextraktion, Öffnungs täter, Verletzungen provoziert worden und hat sich in den Tod führte aufgrund kardiovaskulärer oder zerebrovaskuläre Komplikationen. Nicht funktionierende meist zufällig ergab Tumoren in vivo chromaffinen Gewebe, wenn die „Magenkrebs“ Operation nach etwa nur morphologische Studie über den tatsächlichen Ursprung der Entfernung von Tumoren etabliert. Die zweite Gruppe des klinischen Verlaufs chromaffinoma gehören Patienten mit funktionierenden Tumoren , deren Erkrankung vor der Diagnose von ein paar Monate gedauert hat bis zu 10-15 Jahre oder mehr, und absolvierte eine erfolgreiche Entfernung des Tumors oder den plötzlichen Tod des Patienten von Herz - Kreislauferkrankungen oder Schlaganfall.

[1], [2],

Störungen des Herz-Kreislauf-Systems

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten ist das klinische Bild von Katecholamin produzierenden Neoplasmen durch eine krisenartige Hypertonie gekennzeichnet, wobei sowohl bei normalem als auch bei erhöhtem Blutdruck Krisen auftreten. Anhaltender Bluthochdruck ohne Krisen ist ein außergewöhnliches Phänomen. Sehr selten ist ein Katecholamin-Anfall durch eine antihypertensive Reaktion gekennzeichnet oder tritt bei einem Hintergrund von normalem Blutdruck auf. Die Häufigkeit von hypertensiven Krisen variiert: von 1-2 mal pro Monat bis 12-13 mal pro Tag und erhöht sich in der Regel mit der Dauer der Krankheit. Die Dauer der Krisen schwankt in ziemlich weiten Bereichen: von einigen Minuten bis zu 1-2 Tagen, obwohl letzteres anscheinend auf den Zustand der unkontrollierten Hämodynamik zurückzuführen ist. In der Regel dauert der gleiche Katecholamin-Angriff innerhalb von 10-30 Minuten, während der Blutdruck bei den meisten Patienten 180-200 / 100-110 mm Hg übersteigt. Kunst.

Giperkateholaminemii chronische Hypertonie und führt zu erheblichen Veränderungen im Myokard, die auf der EKG-Tachykardie, Arrhythmien manifestieren, Ischämie, metabolische Veränderungen, bis nicht-koronaren Nekrose. Manchmal sind diese Zeichen dem Bild des Myokardinfarkts so ähnlich, dass es äußerst schwierig ist, sie zu unterscheiden. Daher zahlreiche diagnostische und daher taktische Fehler. EKG-Veränderungen sind: Reduzierung des Segment ST, reduziert oder negative T-Wellen, hohen Zahn T. All dies kann beobachtet und Angina wird jedoch EKG ist nicht signifikant in der Differentialdiagnose chromaffinoma. Die ausgeprägtesten Veränderungen im Myokard werden bei Patienten mit anhaltender Hypertonie außerhalb der Katecholamin-Krise beobachtet.

Rhythmusverletzungen werden bei täglicher Überwachung der Patienten gut erkannt. In diesem Fall kann man Sinustachykardie, ventrikuläre Extrasystole, supraventrikuläre Extrasystole, Migration des Schrittmachers beobachten, und bei demselben Patienten werden verschiedene Formen seiner Störung offenbart. Die Überwachung ist bei chirurgischen Eingriffen, insbesondere zum Zeitpunkt der Tumorisolierung, sehr demonstrativ.

[3], [4], [5], [6], [7]

Abdominalsyndrom

Diese Variante der klinischen Manifestation des Chromaffinoms ist seit langem bekannt, aber es ist immer noch schwierig, sie zu diagnostizieren. Die Krankheit kann nach der Art der chronischen gastrointestinalen Läsion fortschreiten, wird aber häufiger durch die Symptome eines "akuten" Abdomens manifestiert. Symptome des Abdominalsyndroms sind Bauchschmerzen ohne klare Lokalisation und in der Regel nicht mit der Art und dem Zeitpunkt der Nahrungsaufnahme, Übelkeit, Erbrechen verbunden. All dies manifestiert sich vor dem Hintergrund hypertensiver Krisen, begleitet von Blässe und Schwitzen. Es sind diese Fälle, die zu zahlreichen diagnostischen Fehlern und vergeblichen chirurgischen Eingriffen führen, oft mit tödlichem Ausgang. Wenn milder symptomatischer Magen-Darm - Trakt in Form von Appetitlosigkeit, leichter Dyspepsie, chronische Verstopfung erwachsene Patienten in die Regel beobachtet und behandeln etwa Cholezystitis, gepatoholetsistitah und Kinder - helminthic Invasion.

[8], [9], [10]

Chromaffinom in der Schwangerschaft

Der erste Bericht über einen Tumor bei einer gebärenden Frau wurde vor 60 Jahren veröffentlicht: Eine 28-jährige Frau stirbt 3 Stunden nach der Geburt an einem ungeklärten Schock. Ein Chromaffinom wurde auf der Sektion gefunden.

Die häufigste Krankheit tritt unter der Maske der Schwangerschaftstoxikose, Präeklampsie, atypische Toxämie auf. Während der Geburt führen klinische Manifestationen häufig zu einer fehlerhaften Diagnose von inneren Blutungen und bald nach der Geburt - Gebärmutterruptur und Luftembolie. Die hohe Sterblichkeit von Müttern und Föten erlaubte einer Reihe von Autoren, eine Bestimmung vorzuschlagen, nach der bei Frauen, die Schwangerschaft und Geburt erfolgreich durchführen, die Wahrscheinlichkeit eines Chromaffinoms ausgeschlossen ist. Unsere eigenen Erfahrungen und Literaturdaten weisen jedoch auf ein mögliches günstiges Ergebnis der Wehen in Gegenwart eines Katecholamin produzierenden Tumors hin, selbst bei wiederholter Schwangerschaft. Trotz der Fortschritte in der modernen Medizin stellt das Chromaffinom bei Schwangeren ein ernstes diagnostisches und taktisches Problem dar, von dessen erfolgreicher Entscheidung die Gesundheit und das Leben der Mutter und des Kindes abhängen. So sinkt mit der gezielten und rechtzeitigen Diagnose des Chromaffinoms die Müttersterblichkeit von 58 auf 12% und von 56 auf 40%. Viele Fragen der Vorbereitung und Behandlung, der Zeitpunkt der Operation, je nach Zeitpunkt und Art des Schwangerschaftsverlaufs, bleiben jedoch ungelöst. Praktisch ist nur eines klar: Beim Chromaffinom stellt die Geburt natürlich eine extreme Gefahr für Mutter und Kind dar.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels

Der Einfluss von Katecholaminen auf den Kohlenhydratstoffwechsel wurde vor mehr als 80 Jahren bekannt. Hyperglykämie wurde als eines der für die Katecholamin-Krise charakteristischen Kardinalsymptome angesehen. Adrenalin und in geringerem Maße Norepinephrin verursachen die Bildung von zyklischem Monophosphat, das ein Aktivator des Mechanismus der Glykogenolyse in Leber und Muskeln ist. Es ist auch bekannt, dass Katecholamine die Sekretion von Insulin hemmen, und Adrenalin hemmt zusätzlich dessen hypoglykämische Wirkung.

Ungefähr 10% der Patienten mit Chromaffinom werden mit Diabetes mellitus diagnostiziert, für dessen Kompensation mehr als die Hälfte von ihnen zusammen mit einer Diät-Therapie die Ernennung von Insulin oder oralen zuckerreduzierenden Mitteln benötigt.

[17], [18]

Chromaffinom bei Kindern

Der erste Bericht über Chromaffinom beim Kind bezieht sich auf 1904. Derzeit gibt es Fälle von Katecholamin-produzierenden Neoplasmen bei Neugeborenen, Säuglingen, aber häufiger tritt die Krankheit im Alter von 8 Jahren auf. Laut IEE und ICH der Akademie der medizinischen Wissenschaften der UdSSR gehörten von den 36 Kindern 28 zu dieser Altersgruppe. Jungen sind häufiger krank als Mädchen.

Frühe Anzeichen der Krankheit sind unspezifisch: Müdigkeit, Schwäche, übermäßiges Schwitzen, Kopfschmerzen unterschiedlicher Intensität, begleitet von Übelkeit, manchmal Erbrechen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, blasse Haut. In Zukunft kommt es unter dem scheinbar relativ zufriedenstellenden Zustand schwere hypertensive Krise, die durch starke Kopfschmerzen begleitet, plötzliche Blässe, starke Schwitzen, Übelkeit, Erbrechen, schwere Tachykardie. Bei einigen Kindern tritt die Krise mit Bewusstlosigkeit, meningealen Symptomen, Krampfanfällen, Schaum aus dem Mund, unwillkürlichem Urinieren auf. Die Dauer des Angriffs variiert normalerweise von 10-15 Minuten bis 1-2 Stunden; Es dauert selten 1-2 Minuten oder einen Tag. Der Wert des Blutdrucks erreicht 170-270 / 100-160 mm Hg. Kunst. In den nächsten Tagen werden persistierende mittelschwere Hypertonie, Tachykardie und Schwitzen festgestellt. Eine wiederkehrende Krise tritt nach 1-6 Monaten mit einem Anstieg des Blutdrucks auf 300/260 mm Hg auf. Kunst. Und Tachykardie auf 200 Schläge pro Minute. In der Zukunft werden solche Bedingungen auf 2-3 mal pro Woche erhöht, und einige Kinder werden mehrere Male pro Tag wiederholt. Zusammen mit der allgemeinen Blässe der Haut auf der Rückseite der Haut der Hände und Füße, in den Ellenbogen und Kniegelenken sagt Raynaud-Phänomen: lila gefleckte Färbung, erinnert in schweren Fällen cadaveric Flecke.

Das EKG praktisch alle Kinder registrierten Sinustachykardie, mehr als die Hälfte der Patienten - negativer T-Wellen in dem präkordialen Ableitungen, in einigen Fällen können ein periodischen Knotenrhythmus, Herzrhythmusstörungen, Störungen des intraventrikulären Leitungs oder intraatriale beobachten. Ein Drittel der Patienten hat Hinweise auf eine Überlastung des linken Ventrikels. In der Hälfte der Fälle werden ischämisch-metabolische Veränderungen im Myokard nachgewiesen.

In der Fundusstudie weisen nur wenige Patienten (etwas mehr als 15%) eine leichte Angiopathie auf, während bei den übrigen Kindern die Veränderungen des Augenhintergrundes schwerwiegend sind, die meisten bereits in Form von Angioynoretinopathie.

Verstöße gegen den Kohlenhydratstoffwechsel im Glukose-toleranten Test werden bei fast allen Patienten nachgewiesen, jedoch nur ein Drittel von ihnen hat einen offensichtlichen Diabetes mellitus.

Es sollte besonders betont werden, dass in der überwiegenden Mehrheit der Beobachtungen der arterielle Druck bei Kindern in Einzelfällen und in der Regel nur ein Jahr nach dem Auftreten offensichtlicher klinischer Manifestationen der Krankheit gemessen wurde.

[19], [20]

Chromaffinom und multiple endokrine Neoplasie

Im Jahr 1961 bemerkte Sipple die nicht-zufällige Natur der Übereinstimmung von zwei seltenen Tumoren in sich selbst: Tumoren aus chromaffinem Gewebe und medullärem Schilddrüsenkrebs. Mit der Entwicklung des APUD-Konzeptes wurde diese Kombination, die heute als Sippl-Syndrom bekannt ist, theoretisch gerechtfertigt. Später wurde der Umfang des Syndroms durch solche Manifestationen wie Hyperparathyreoidismus, Neurinom der Schleimhäute und einen Marfan-ähnlichen Phänotyp von Patienten erweitert.

Das häufigste Syndrom Sippl oder MEN-2 tritt in der Familienform des Chromaffinoms auf, so dass die Identifizierung eines seiner Symptome die Notwendigkeit einer gezielten Untersuchung von Familienmitgliedern des Patienten vorschreibt.

Catecholamin-Schock ist die schwerste Komplikation des klinischen Verlaufs des Chromaffinoms, die bei etwa 10% der Patienten auftritt, und bei Kindern ist es etwas häufiger als bei Erwachsenen. Gegenwärtig gibt es keine Anzeichen, die zur Vorhersage der Wahrscheinlichkeit eines Schocks verwendet werden könnten. Seine Entwicklung beruht einerseits auf einer plötzlichen Veränderung der Empfindlichkeit von Adrenorezeptoren und andererseits auf dem "Zusammenbruch" der Mechanismen der Inaktivierung und des Metabolismus von Katecholaminen.

Zusätzlich zu den Hauptsymptomen der hypertensiven Krise, die sich in der akutesten Form manifestieren, haben diese Patienten eine neue qualitative Bedingung, die "unkontrollierte Hämodynamik" genannt wird. Letzteres ist gekennzeichnet durch eine häufige und sprunghafte Veränderung von hyper- und hypotensiven Episoden, die für eine Therapie schlecht oder gar nicht zugänglich sind. Die Neigung zur Hypotonie ist ein gewaltiger Vorläufer des Letalausgangs und wird in der Regel nicht mehr durch die Einführung von Vasopressoren, Steroiden, Herzmitteln oder die Anwendung anderer Anti-Schock-Maßnahmen korrigiert.

Trotz der extremen Schwere und Gefahr von Katecholamin-Schock hat die Erfahrung, die Fähigkeit des unabhängigen positiven Ergebnisses dieser Komplikation gezeigt, aber die hohe Sterblichkeit unter den Patienten und die Unfähigkeit, das Ergebnis in jedem Fall zu prognostizieren gezwungen, den Schock Erleichterung in der kürzesten möglichen Zeit zu nehmen, um die maximale Anzahl von Maßnahmen. Es gibt zwei Taktiken zur Behandlung dieser Komplikation: Medikamente für 3-4 Stunden führen nicht zum gewünschten Ergebnis.

Die Komplexität der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Catecholamin-Schock ist das Fehlen jeder der Lokalisierungsdaten Tumoren, so wird die Suche chromaffinoma durchgeführt, in der Regel durch eine große abdominale Inzision Quer- oder Längsbauchhöhle, da die überwiegende Mehrzahl der Tumore innerhalb es lokalisiert.

Ein besonderes chirurgisches Problem im Stadium der unkontrollierten Hämodynamik stellen die gebärenden Frauen dar, da die Gebärmutter mit dem Fetus ein wesentliches Hindernis für die intraoperative Erkennung des Chromaffinoms darstellt, und noch mehr die technische Durchführung der Intervention. Deshalb wird zuerst in solchen Situationen empfohlen, Kaiserschnitt durchzuführen, und erst nach Kontraktion des Uterus ist die Suche und Entfernung des Tumors.

[21], [22]