Facharzt des Artikels
Neue Veröffentlichungen
Multiple endokrine Adenomatose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Ein hormonell aktiver Tumor der Bauchspeicheldrüse kann eine der Manifestationen einer multiplen endokrinen Adenomatose (MEA) oder einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) sein. MEA ist eine relativ seltene Erbkrankheit. Es handelt sich um mehrere hormonsezernierende Tumoren der endokrinen Organe in verschiedenen Kombinationen. Es gibt verschiedene Formen des MEA-Syndroms: MEA-I (Wermer-Syndrom), MEA-II (MEA-IIA (Sipple-Syndrom)) und MEA-IIB (MEA-III (Hörnlin-Syndrom).
1954 beschrieb P. Wermer Fälle familiärer Entwicklung von Tumoren der Hypophyse, der Nebenschilddrüsen und der Inselzellen gleichzeitig. Anschließend wurden auch Schäden an anderen endokrinen Organen festgestellt. Tumoren der Nebenschilddrüsen (90 %), der Bauchspeicheldrüse (80 %), der Hypophyse (65 %), der Nebennierenrinde (25 %) und der Schilddrüse (20 %) gelten als typisch für das Syndrom.
Die Krankheit tritt bei beiden Geschlechtern gleich häufig auf. Sie tritt in jedem Alter ab 10 Jahren auf. Es wird ein autosomal-rezessiver Erbgang mit hoher Penetranz und variabler Expressivität beobachtet.
Die Symptome der multiplen endokrinen Adenomatose hängen von der Lokalisation der Tumoren und dem Funktionszustand der betroffenen endokrinen Drüsen ab. Die häufigsten Symptome sind die eines Hyperparathyreoidismus mit seinen Komplikationen, wie z. B. einer tödlichen multiplen Thrombose. Schilddrüsentumoren beim MEA-I-Syndrom sind im Gegensatz zum MEA-II-Syndrom nie C-Zell-Ursprungs.
Funktionell aktive Adenome der Pankreasinselzellen können durch jede der oben diskutierten Tumorarten repräsentiert werden. Am häufigsten handelt es sich dabei um ein Gastrinom oder Insulinom, seltener um ein VIPom usw. In einigen Fällen wird kein Tumor, sondern eine Inselhyperplasie oder Mikroadenomatose festgestellt. Die klinischen Manifestationen sind diesbezüglich äußerst variabel.
Prolaktinome überwiegen bei Hypophysenapudomen, obwohl auch Adenome, die ACTH, STH oder eine Kombination davon sezernieren, vorkommen können. Tumoren sind in der Regel gutartig. Bösartige Apudome treten am häufigsten in der Bauchspeicheldrüse auf. Bösartige Tumoren wachsen jedoch oft langsam.
Das MEA-IIA-Syndrom ist durch eine Trias von Läsionen gekennzeichnet: medulläres Schilddrüsenkarzinom, Nebennierenphäochromozytom (Tumoren beider Organe, meist bilateral), Adenom oder Hyperplasie der Nebenschilddrüsen. Auch Apudome zweier der oben genannten Organe oder bilaterale Phäochromozytome werden diesem Syndromtyp zugeordnet. Medulläres Schilddrüsenkarzinom kann neben Kalzitonin auch Serotonin, Prostaglandine und VIP sezernieren. In diesen Fällen zeigt sich ein dem VIPom und Karzinoid ähnliches Krankheitsbild. Ein Pankreastumor in Kombination mit Apudomen anderer Organe wird jedoch als MEA-1 klassifiziert.
MEA-IIB (oder MEA-III) ist eine Kombination aus medullärem Schilddrüsenkrebs, bilateralem Phäochromozytom, multipler Neuromatose der Schleimhäute mit Marfan-ähnlicher Körperstruktur und häufig mit Darmerkrankungen (Megakolon, Divertikulose, rezidivierender Durchfall). Multiple Neurome der Schleimhäute treten in der frühen Kindheit auf, manchmal bereits bei der Geburt. Ihre Topographie variiert, aber vorwiegend sind die Schleimhäute der Lippen und der Bindehaut betroffen. Schilddrüsenkrebs bei MEA-IIB tritt früh auf (das durchschnittliche Diagnosealter beträgt 19,5 Jahre) und ist besonders bösartig. Der Tumor ist oft multizentrisch. Zum Zeitpunkt der Diagnose sind in der Regel bereits Metastasen vorhanden. In vielen Fällen entsteht die Erkrankung durch eine spontane Mutation.
Von einer MEA vom gemischten Typ spricht man, wenn bei einem Patienten gleichzeitig Symptome auftreten, die traditionell als mit verschiedenen Typen des Syndroms verbunden gelten (z. B. bilaterales Phäochromozytom und Pankreasinselzelladenom).
Die Diagnose von MEA ist aufgrund der extremen Vielfalt des Krankheitsbildes aufgrund der Möglichkeit unterschiedlicher Läsionskombinationen schwierig. Die allgemeine diagnostische Regel lautet, dass bei jedem hormonell aktiven Tumor der Bauchspeicheldrüse (sowie anderer endokriner Organe) die Möglichkeit der Entwicklung von MEA berücksichtigt und nach den entsprechenden Organmanifestationen gesucht und geeignete Indikatoren (Kalziumspiegel im Blut, Phosphor, Oxyprolin, Parathormon, Thyrocalcitonin, Glukose, Katecholamine usw.) untersucht werden müssen.
Aufgrund der häufigen familiären Erkrankungshäufigkeit sollten entsprechende Untersuchungen auch bei den Angehörigen des Patienten durchgeführt werden.
Die Erkennung von MEA-I basiert auf dem Nachweis einer Hyperkalzämie, einem Anstieg des Parathormonspiegels bei gleichzeitigen Anzeichen einer Schädigung anderer endokriner Organe, vor allem der Bauchspeicheldrüse.
Während der Untersuchungsphase, in der Diagnose, Lokalisation der Tumoren, ihre Art und das Vorhandensein von Metastasen geklärt werden, wird eine konservative Behandlung durchgeführt. Sie zielt darauf ab, Stoffwechselstörungen und andere Manifestationen der Krankheit zu verringern (z. B. Verringerung von Durchfall bei VIPomen, Hypoglykämie bei Insulinomen, Hyperglykämie bei Glukagonomen, Unterdrückung der übermäßigen Salzsäureproduktion des Magens bei Gastrinomen). Die Wahl der weiteren Behandlung hängt von der Lokalisation der Tumoren, dem Funktionszustand der endokrinen Drüsen, der Entwicklung von Metastasen und dem Zustand des Patienten ab. Es gilt das Prinzip der schrittweisen chirurgischen Behandlung. Zunächst wird der Tumor operiert, dessen Symptome in den Vordergrund treten. Überwiegen also im Krankheitsbild schwere hypoglykämische Attacken, wird zuerst das Insulinom entfernt. Der chirurgische Eingriff wird im gleichen Umfang wie bei einem einzelnen Tumor durchgeführt. Wenn die führenden Manifestationen das Zollinger-Ellison-Syndrom sind, sind hauptsächlich medikamentöse Maßnahmen angezeigt. Im klinischen Bild des Cushing-Syndroms ist es im Rahmen der MEA notwendig, einen Tumor der Hypophyse oder Nebennierenrinde von einem ACTH-produzierenden endokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse zu unterscheiden und eine chirurgische Behandlung oder eine entsprechende Pharmakotherapie durchzuführen. Treten die Symptome eines Phäochromozytoms in den Vordergrund, wird zunächst eine Adrenalektomie durchgeführt. Anschließend wird je nach Indikation ein zweiter chirurgischer Eingriff durchgeführt. Bei Bedarf werden Zytostatika verschrieben.
[ Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?