Multiple endokrine Adenomatose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Funktionierender Tumor der Bauchspeicheldrüse kann eine Manifestation der multiplen endokrinen Adenomatose (IEA) oder multiple endokrine Neoplasie (MEN) sein. IEA ist eine relativ seltene Erbkrankheit. Es ist ein multipler hormonausscheidender Tumor der endokrinen Organe in verschiedenen Kombinationen. Spezies isoliert Syndrom MEA: MEA-I oder Wermer Syndrom, IEA-II, die wiederum IEA IIA oder Sipple Syndrom unterscheiden und IEA-IIB oder MEA-III oder Gornlina Syndrom.
P. Wermer 1954, beschrieb die Fälle von Familienentwicklung zugleich Tumoren der Hypophyse, Schilddrüse von Dampf, Inselzellen. In der Folge wurde es und die Niederlage anderer endokriner Organe festgestellt. Typisch angesehen Parat Tumoren (90%) für das Syndrom, Pankreas (80%), der Hypophyse (65%), Nebennierenrinde (25%) und der Schilddrüse (20%).
Die Krankheit wird bei Personen beiderlei Geschlechts mit der gleichen Häufigkeit beobachtet. Es tritt in jedem Alter ab dem Alter von 10 Jahren auf. Die autosomal-rezessive Vererbung ist mit einem hohen Grad an Penetranz und variabler Ausdruckskraft gekennzeichnet.
Die Symptome einer multiplen endokrinen Adenomatose hängen von der Lokalisation der Tumoren und dem Funktionszustand der betroffenen endokrinen Drüsen ab. Die häufigste Symptomatologie des Hyperparathyreoidismus mit seinen Komplikationen, zum Beispiel tödliche Multiple Thrombose. Schilddrüsentumoren mit MEA-I sind im Gegensatz zum MEA-II-Syndrom niemals C-Zellen-Ursprungs.
Funktionell aktive Pankreas-Insulozyten-Adenome können durch jede Art von Tumor der oben diskutierten Typen dargestellt werden. Häufiger ist es Gastrinom oder Insulinom, weniger oft - Vipom, etc. In einer Reihe von Fällen ist es nicht ein Tumor, der bestimmt wird, sondern Inselhyperplasie oder Mikroadenomatose. Die klinischen Manifestationen in dieser Hinsicht sind extrem variabel.
Von den hypophysären Hypogenen dominieren Prolaktinome, obwohl Adenome gefunden werden, die ACTH, STH oder eine Kombination davon sezernieren. Tumore sind oft gutartig. Bösartige Apodome werden am häufigsten in der Bauchspeicheldrüse beobachtet. Aber bösartige Tumoren wachsen oft langsam.
Für IEA IIA durch eine Triade von Läsionen charakterisiert Syndrom: medulläre Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom adrenal (Tumor der beiden Körper, in der Regel zweiseitig), der Adenom oder Hyperplasie der Nebenschilddrüsen. Apodom von zweien dieser Organe oder bilaterales Phäochromozytom wird ebenfalls auf diese Art von Syndrom bezogen. Medulläres Schilddrüsenkarzinom kann nicht nur Calcitonin, sondern auch Serotonin, Prostaglandine, VIP absondern. In diesen Fällen wird ein klinisches Bild beobachtet, ähnlich den Manifestationen von Vipom, Karzinoid. Aber der Pankreastumor in Kombination mit dem Apodoma anderer Organe wird als MEA-1 bezeichnet.
IEA-IIB (oder MEA-III) ist eine Kombination von medullären Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom sided, multiple neyromatoza mukosalen marfanopodobnoy Körperstruktur und oft mit Seitendarmerkrankungen (Megakolons, Divertikulose, rezidivierende Diarrhoe). Mehrere Neurome der Schleimhäute entstehen bereits in der frühen Kindheit, manchmal zum Zeitpunkt der Geburt. Ihre Topographie ist anders, aber hauptsächlich die Schleimhaut der Lippen und der Bindehaut betroffen. Schilddrüsenkrebs mit MEA-IIB tritt früh auf (Durchschnittsalter bei Diagnose von 19,5 Jahren) und verläuft besonders bösartig. Ein Tumor ist oft multizentrisch. Zum Zeitpunkt seiner Anerkennung sind in der Regel schon die Metastasen vorhanden. Die Krankheit entsteht in vielen Fällen als Folge einer spontanen Mutation.
Es gibt gemischte Typ-MEAs, wenn Symptome, die traditionell bei verschiedenen Arten von Syndromen als inhärent betrachtet werden, gleichzeitig bei einem Patienten gefunden werden (z. B. Bilaterales Phäochromozytom und Pankreas-Insulozyten-Adenom).
Die Diagnose der IEA ist aufgrund der extremen Vielfalt des klinischen Bildes aufgrund der Möglichkeit verschiedener Kombinationen von Läsionen schwierig. Die Gesamtdiagnoseregel ist, dass jedes hormonaktive Tumoren des Pankreas (und andere endokrine Organe) muss die Möglichkeit der MEA Entwicklung und Durchführung einer Suche nach den entsprechenden Organmanifestationen und Untersuchung von entsprechenden Indikatoren (Blut Kalzium, Phosphor, Hydroxyprolin bedacht werden, Parathyroidhormon, Thyrocalcitonin, Glucose, Katecholamine usw.).
Aufgrund häufiger familiärer Krankheitsfälle sollte eine ähnliche Untersuchung der Angehörigen des Patienten durchgeführt werden.
Die Erkennung von MEA-I basiert auf dem Nachweis von Hyperkalzämie, die Erhöhung des Parathormonspiegels bei gleichzeitiger Schädigung anderer endokriner Organe, vor allem der Bauchspeicheldrüse.
Während der Untersuchungsphase, bis die Diagnose geklärt ist, führen die Lokalisierung von Tumoren, ihre Art, das Vorhandensein von Metastasen, konservative Behandlung. Ziel ist es, Stoffwechselstörungen und andere Symptome der Krankheit zu verringern (z.B. Diarrhoe in VIPom, Insulinom Hypoglykämie, Hyperglykämie bei Glucagonomen zu reduzieren, übermässige Produktion von Magen Salzsäure bei Gastrinom zu unterdrücken). Die Wahl der weiteren Behandlung hängt von der Lage der Tumore, dem funktionellen Zustand der endokrinen Drüsen, der Entwicklung von Metastasen und dem Zustand des Patienten ab. Das Prinzip des Stadiums der chirurgischen Behandlung wird beobachtet. Zunächst führen sie eine Operation für einen Tumor durch, dessen Symptome in den Vordergrund treten. Wenn also das Krankheitsbild von schweren hypoglykämischen Anfällen dominiert wird, werden sie zunächst mit Insulin entfernt. Der chirurgische Eingriff erfolgt im gleichen Volumen wie bei einem einzelnen Tumor. Wenn die Manifestationen des Zollinger-Ellison-Syndroms die führenden sind, sind die medikamentösen Maßnahmen hauptsächlich indiziert. In klinischem Cushing-Syndrom als Teil der MEA sollte Hypophysentumor oder die Nebennierenrinde von ACTH-produzierenden endokrinen Pankreastumor unterschieden werden, und eine sofortige Behandlung oder entsprechende Pharmakotherapie. Wenn die Symptomatik des Phäochromozytoms in den Vordergrund tritt, wird zunächst eine Adrenalektomie durchgeführt. Dann wird gemäß den Indikationen ein zweiter chirurgischer Eingriff durchgeführt. Wenn nötig, verschreiben Sie zytotoxische Medikamente.
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