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Mesangiokapilläre (membranoproliferative) Glomerulonephritis
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Epidemiologie
Morphologisch ist die Proliferation von Mesangialzellen charakteristisch, die eine Lobularität der Glomeruli („lobuläre Nephritis“) sowie eine Verdickung oder Doppelkontur der Kapillarwand aufgrund des Eindringens (Interposition) von Mesangiokapillärzellen in diese verursacht. Je nach Lage und Art der elektronendichten Ablagerungen werden drei (manchmal vier) Typen der Mesangiokapillärnephritis unterschieden, die klinisch identisch sind und sich in Labordaten und Transplantationsergebnissen geringfügig unterscheiden. Typ I und II sind häufiger. Bei Typ I sind Immunablagerungen unter dem Endothel und in der Mesangialregion der Glomeruli lokalisiert (subendotheliale oder klassische Mesangiokapillärglomerulonephritis), bei Typ II („Krankheit mit dichten Ablagerungen“) befinden sich spezielle osmiophile elektronendichte Ablagerungen unklarer Art innerhalb der Basalmembran.
Die Inzidenz anderer Glomerulonephritis-Typen lag in den 1970er Jahren bei 10–20 %; in den letzten Jahren ist die mesangiokapilläre Glomerulonephritis in Europa und Nordamerika seltener geworden (5–6 %).
Ursachen mesangiokapilläre (membranoproliferative) Glomerulonephritis
Die Ursachen der mesangiokapillären Glomerulonephritis werden in virale und bakterielle Infektionen unterteilt. Häufig entwickelt sich eine mesangiokapilläre Glomerulonephritis Typ I im Rahmen einer HBV-Infektion, doch in letzter Zeit wurde dem Zusammenhang zwischen mesangiokapillärer Glomerulonephritis Typ I und HCV besondere Aufmerksamkeit gewidmet. Kryoglobuline werden bei 50-60 % der Patienten mit mesangiokapillärer Glomerulonephritis Typ I nachgewiesen, die mit HCV infiziert sind. Es wurden Fälle im Zusammenhang mit einer Streptokokkeninfektion, infektiöser Endokarditis sowie mit der Entwicklung einer mesangiokapillären Glomerulonephritis bei Bilharziose, Lungentuberkulose und Malaria beschrieben.
Neben der idiopathischen Form wird eine mesangiokapilläre Glomerulonephritis bei systemischem Lupus erythematodes, gemischter Kryoglobulinämie, Sjögren-Syndrom, unspezifischer Colitis ulcerosa, Sarkoidose, Lymphomen, Neoplasien usw. festgestellt.
Genetische Faktoren können bei der Entwicklung einer mesangiokapillären Glomerulonephritis eine Rolle spielen. Es wurden familiäre Fälle der Erkrankung bei Geschwistern und über mehrere Generationen hinweg beschrieben.
Ein charakteristisches Merkmal der mesangiokapillären Glomerulonephritis ist eine Hypokomplementämie mit einer Abnahme der C3- und/oder C4-Komponenten, die besonders häufig bei Typ II festgestellt wird. Hypokomplementämie wird durch eine Verletzung der Synthese und des Katabolismus des Komplements sowie durch das Vorhandensein eines speziellen Immunglobulins im Blutserum verursacht - des C3-Nephritic-Faktors, der gegen C3-Konvertase gerichtet ist.
Mesangiokapilläre Glomerulonephritis (normalerweise Typ II) wird manchmal mit partieller Lipodystrophie kombiniert (eine Krankheit, die auch mit Hypokomplementämie auftritt).
Junge Männer und Kinder (jüngeres Alter bei Typ I) erkranken etwas häufiger. Bei älteren Menschen kommt die Krankheit selten vor.
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Symptome mesangiokapilläre (membranoproliferative) Glomerulonephritis
Die Symptome der mesangiokapillären (membranoproliferativen) Glomerulonephritis sind für alle morphologischen Varianten gleich: Hämaturie ist charakteristisch (bei 10–20 % vorübergehende Makrohämaturie), ausgeprägte Proteinurie und nephrotisches Syndrom (oft mit Elementen eines akuten nephritischen Syndroms), verminderte Nierenfunktion. Mesangiokapilläre Glomerulonephritis ist die Ursache für 10 % der Fälle des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen und 5 % bei Kindern. Arterielle Hypertonie wird häufig beobachtet, manchmal ist sie schwerwiegend.
Die Kombination eines nephrotischen Syndroms mit Hämaturie und Hypertonie sollte stets die Möglichkeit einer mesangiokapillären Nephritis bedenken. Eine Anämie ist möglich (assoziiert mit dem Vorhandensein von aktiviertem Komplement auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen). Bei Typ II wird eine besondere Retinopathie beschrieben (diffuse bilaterale symmetrische gelbe Läsionen).
Die mesangiokapilläre (membranoproliferative) Glomerulonephritis beginnt häufig mit einem akuten nephritischen Syndrom mit plötzlicher Entwicklung von Hämaturie, schwerer Proteinurie, Ödemen und Hypertonie; in diesem Fall wird fälschlicherweise eine akute Nephritis diagnostiziert. Bei fast einem Drittel der Patienten kann sich die Erkrankung als rasch fortschreitendes Nierenversagen mit dem Auftreten von „Halbmonden“ in der Nierenbiopsie manifestieren.
Aufgrund der häufigen Kombination der mesangiokapillären Glomerulonephritis mit Infektionen und systemischen Erkrankungen ist in jedem Fall eine gründliche Suche nach Begleiterkrankungen erforderlich.
Der Verlauf des Prozesses ist stetig progressiv, spontane Remissionen sind selten. Die mesangiokapilläre Glomerulonephritis ist eine der ungünstigsten Formen; ohne Behandlung entwickelt sich nach 10 Jahren bei fast 50 % und nach 20 Jahren bei 90 % der Patienten ein terminales Nierenversagen. Laut J. St. Cameron et al. (1983) betrug die 10-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit nephrotischem Syndrom 40 %, von Patienten ohne nephrotisches Syndrom 85 %. Eine Besonderheit des Verlaufs der mesangiokapillären Glomerulonephritis ist das „schrittweise“ Fortschreiten und die relativ plötzliche Verschlechterung der Nierenfunktion bei einigen Patienten. Klinisch schlechte Prognosezeichen sind das Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms, diastolische Hypertonie, verminderte Nierenfunktion und der Nachweis serologischer Anzeichen einer HCV- und HBV-Infektion. Komplementspiegel haben keinen prognostischen Wert. Eine mesangiokapilläre Glomerulonephritis, insbesondere Typ II, tritt bei Transplantationen häufig erneut auf.
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Behandlung mesangiokapilläre (membranoproliferative) Glomerulonephritis
Die Behandlung der mesangiokapillären Glomerulonephritis ist noch unzureichend entwickelt. Einige vorgeschlagene Ansätze sind nicht ausreichend begründet und werden von vielen Autoren als kontrovers angesehen. Ungünstige prognostische Anzeichen sind das Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms und einer Nierenfunktionsstörung von Beginn der Erkrankung an. Bei Patienten mit nephrotischem Syndrom beträgt das 10-Jahres-Nierenüberleben nicht mehr als 50 %.
Es ist notwendig, an die Möglichkeit sekundärer Formen der mesangiokapillären Glomerulonephritis zu denken, die andere therapeutische Ansätze erfordern: Dies ist eine mesangiokapilläre Glomerulonephritis bei chronischen Infektionen (einschließlich HBV- und HCV-Virusinfektionen), Kryoglobulinämie und verschiedenen Formen von Plasmazelldyskrasien. Bei diesen Erkrankungen können eine antibakterielle Therapie, Alpha-Interferon, Plasmapherese oder Chemotherapie angezeigt sein.
Bei den übrigen Patienten werden bei Bestätigung einer idiopathischen mesangiokapillären Glomerulonephritis die folgenden Vorgehensweisen empfohlen.
Behandlung der mesangiokapillären Glomerulonephritis ohne nephrotisches Syndrom
Patienten mit einer Proteinurie unter 3 g/Tag und normaler CF benötigen keine aktive Behandlung; bei arterieller Hypertonie ist eine strenge Kontrolle des Blutdrucks wichtig, vorzugsweise mit ACE-Hemmern; bei hoher Proteinurie und abnehmender CF können Prednisolon und Zytostatika oder eine Kombination aus Aspirin und Dipyridamol eingesetzt werden.
Behandlung der mesangiokapillären Glomerulonephritis mit nephrotischem Syndrom
Kortikosteroide / Kortikosteroide und Zytostatika
Beim ersten Anfall eines nephrotischen Syndroms und normaler Nierenfunktion kann mit der Gabe von Kortikosteroiden begonnen werden (1 mg/(kg x Tag) für 2 Monate). Die Ergebnisse sind jedoch bei Kindern besser, die die meiste Erfahrung mit einer Langzeit-Steroidtherapie gesammelt haben.
Wenn Kortikosteroide mit Zytostatika kombiniert werden, sind die Ergebnisse besser. R. Faedda et al. (1994) stellten bei der Behandlung von 19 Patienten mit Glukokortikoiden (zunächst mit Methylprednisolon-Pulsen, dann oralem Prednisolon) und Cyclophosphamid über durchschnittlich 10 Jahre mit anschließender Beobachtung (7,5 Jahre) bei 15 von 19 Patienten eine Remission fest (während 40 % der Patienten ein Gonadenversagen entwickelten); einige Patienten hatten Rückfälle, die auch der Kombinationstherapie unterlegen waren. In unserer Gruppe von 28 Patienten mit mesangiokapillärer Glomerulonephritis, die Zytostatika (Cyclophosphamid, Chlorbutin oder Azathioprin) in Kombination mit Prednisolon erhielten, betrug das 10-Jahres-Nierenüberleben 71 %, was signifikant höher ist als normalerweise bei unbehandelten Nephrotikern mit mesangiokapillärer Glomerulonephritis beobachtet wird. In einer anderen Studie mit neun schwerkranken Patienten mit mesangiokapillärer Glomerulonephritis, die mit Cyclophosphamid-Impulsen behandelt wurden, wurden die besten Ergebnisse (100 % Nierenüberleben nach 7 Jahren) bei vier Patienten mit einem hohen morphologischen Aktivitätsindex (> 4) erzielt, die mindestens 6 g des Arzneimittels über 6 Monate erhielten. Gleichzeitig lag bei fünf Patienten mit gleichem Aktivitätsindex, aber weniger aktiv behandelt (die weniger als 6 g des Arzneimittels erhielten), das Nierenüberleben unter 50 %.
In diesem Zusammenhang ist es bei einem schweren nephrotischen Syndrom oder einem nephrotischen Syndrom mit nachlassender Nierenfunktion besser, sofort mit einer Kombination aus Kortikosteroiden und Zytostatika (letztere können in Form von Cyclophosphamid-Pulsen erfolgen) zu beginnen.
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Zytostatika, Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmer
In unkontrollierten Studien zeigte eine Kombination aus Zytostatika, Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern gute Ergebnisse. In einer kontrollierten Studie, die die Wirkung von Cyclophosphamid, Dipyridamol und Warfarin untersuchte, wurde kein signifikanter Effekt auf Proteinurie oder das Fortschreiten des Nierenversagens festgestellt. In einer anderen kontrollierten Studie an Patienten mit mesangiokapillärer Glomerulonephritis Typ I verlangsamten Dipyridamol (225 mg/Tag) und Aspirin (975 mg/Tag) die Progressionsrate während der ersten 4 Jahre, aber im 10. Jahr waren diese Unterschiede zwischen behandelten und unbehandelten Patienten aufgehoben (Nierenüberleben 49 bzw. 41 %).
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Cyclosporin
Daten zur Anwendung von Ciclosporin bei mesangiokapillärer Glomerulonephritis sind sehr begrenzt. In unkontrollierten Studien führte Ciclosporin [4–6 mg/(kg x Tag)] in Kombination mit niedrigen Prednisolon-Dosen zu einer moderaten Reduktion der Proteinurie. Aufgrund potenzieller Nephrotoxizität und erhöhter Hypertonie wird Ciclosporin derzeit jedoch nicht häufig bei Patienten mit mesangiokapillärer Glomerulonephritis eingesetzt.
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