Meningiom der Wirbelsäule

Als spinales Meningeom bezeichnet man einen Tumor, der in den Hüllen des Rückenmarks (Meninges spinalis) entsteht, da sich das Rückenmark im Wirbelkanal befindet.

Meningeome sind der zweithäufigste Tumor dieser Lokalisation und die meisten von ihnen (95%) sind gutartig. [ 1 ]

Epidemiologie

Spinale Meningeome machen 25–30 % der primären Wirbelsäulentumoren aus. Sie treten am häufigsten in der Brustwirbelsäule (65–80 % der Fälle), in der Halswirbelsäule (14–27 % der Patienten) und in der Lendenwirbelsäule (maximal 4–5 % der Fälle) auf.

Spinale Meningeome bilden sich im mittleren und höheren Lebensalter und kommen bei Frauen fast dreimal häufiger vor als bei Männern.

Ursachen spinale Meningeome

Obwohl solche Neoplasien als Rückenmarkstumoren bezeichnet werden, betreffen sie kein Hirngewebe (da sie extramedullär, d. h. extrazerebral, sind). Sie befinden sich in der Dura mater spinalis (Dura mater spinalis), daher nennen Experten diese Tumoren intradural. Es wird auch der Begriff „spinale Meningeome“ verwendet.

Die Ursachen ihrer Entstehung sind abnormes Wachstum von Zellen der Rückenmarksscheiden. In der Regel tritt die pathologische Proliferation nicht so sehr in der oberen (Dura mater) Hülle auf, sondern in der mittleren - Spinnenscheide (Arachnoidea mater spinalis) mit Anhaftung an die Dura mater. Die Spinnenscheide des Rückenmarks besteht aus lockerem Bindegewebe (Arachnoidea-Endothel) und ist durch den Subduralraum von der Dura mater und durch den mit Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) gefüllten Subarachnoidalraum von der darunterliegenden weichen Hülle (Pia mater spinalis) getrennt.

Die Ursache für das abnormale Wachstum der Spinnennetzzellen, die an der Resorption der Zerebrospinalflüssigkeit beteiligt sind, ist jedoch unbekannt. [ 2 ]

Risikofaktoren

Es wurde festgestellt, dass das Risiko für die Entwicklung eines spinalen Meningeoms bei Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (Strahlentherapie), genetischer Veranlagung sowie beim Vorliegen einer durch Genmutation verursachten Neurofibromatose Typ II erhöht ist, die vererbt werden oder spontan auftreten kann und die Wahrscheinlichkeit gutartiger Hirn- und Rückenmarkstumoren erhöht.

Eine höhere Prävalenz von Meningeomen ist bei Frauen und übergewichtigen Menschen zu beobachten. [ 3 ]

Pathogenese

Obwohl die Ätiologie der Meningeome ungewiss ist, wird ihre Pathogenese auf Mutationen in einigen Genen zurückgeführt. Insbesondere jene, die für das Tumorsuppressorprotein Merlin kodieren, das Protein Survivin, einen Inhibitor der Apoptose (programmierter Zelltod), den aus Blutplättchen gewonnenen Wachstumsfaktor (PDGF), der in Blutplättchen vorkommt und als systemischer Regulator der Zellfunktion wirken kann, den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (VEGF) und andere.

Darüber hinaus wurden in einigen Meningiomen Sexualhormonrezeptoren gefunden, was Forscher zu der Vermutung veranlasste, dass sie am Wachstum dieser Tumoren beteiligt sind. [ 4 ]

Es gibt drei Malignitätsgrade von spinalen Meningeomzellen (festgestellt durch histologische Untersuchung):

• Grad I ist ein gutartiges Meningeom;
• Grad II – atypisches Meningeom;
• Grad III – anaplastisches oder malignes Meningeom (meistens metastasierten Ursprungs).

Symptome spinale Meningeome

Normalerweise wachsen spinale Meningeome sehr langsam und manifestieren sich erst nach vielen Jahren. Wenn sie jedoch größer werden, kommt es zu einer Kompression des Rückenmarkstumors oder der Spinalwurzeln. Dies stört die Weiterleitung von Nervenimpulsen vom Gehirn zum peripheren Nervensystem und verursacht verschiedene neurologische Symptome – motorische und sensorische Störungen.

Erstens können Rückenschmerzen auftreten: in dem Abschnitt der Wirbelsäule, in dem sich der Tumor gebildet hat. Beispielsweise äußert sich ein Meningeom der Halswirbelsäule (C1-C4) durch Schmerzen im Hinterkopfbereich von Kopf und Nacken sowie durch verminderte Sensibilität (Tastgefühl, Temperatur, Schmerz); Parästhesien (Taubheitsgefühl) des Schultergürtels des Rumpfes; spinal bedingte Bewegungsstörungen – Bewegungsschwierigkeiten der oberen Extremitäten und Gangstörungen. [ 5 ]

Diese Tumormasse findet sich meist in der mittleren Wirbelsäule – Meningeom der Brustwirbelsäule (Th1-Th12). Erste Anzeichen können sich durch Gefühlsstörungen im Brustbereich, Spastik und Muskelschwäche in den Extremitäten mit Bewegungseinschränkungen, auch bei Reflexbewegungen, äußern.

Meningeome der Lendenwirbelsäule (L1-L5) führen zu einer Funktionsbeeinträchtigung der Beckenorgane: Blase und Darm. [ 6 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Die wichtigsten Komplikationen und Folgen spinaler Meningeome sind eine spastische (schlaffe Lähmung) der unteren Extremitäten oder eine Tetraparese, d. h. der Verlust der motorischen Funktionen aller Extremitäten.

Ist der Tumor im Halsbereich lokalisiert, entwickelt sich ein hemiparaplegisches Braun-Sekar-Syndrom.

Meningeome können bei erhöhtem Druck auf das Rückenmark verkalken. Eine extradurale Ausbreitung des Tumors und/oder seine Malignität verschlechtert den Zustand der Patienten erheblich. [ 7 ]

Diagnose spinale Meningeome

Spinale Meningeome können ohne bildgebende Verfahren nicht erkannt werden, daher steht zunächst die instrumentelle Diagnostik an erster Stelle: MRT mit intravenösem Kontrastmittel, Myelographie, gefolgt von CT (Computertomographie), Röntgen der Wirbelsäule und des Rückenmarks.

Bei den Laboruntersuchungen werden nicht nur die üblichen klinischen Blutuntersuchungen durchgeführt, sondern auch biochemische Analysen des Liquors. [ 8 ]

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch sollten das Vorliegen einer Bandscheibenprotrusion, einer spinalen Arthrose (Spondylose), einer amyotrophen Lateralsklerose (ALS), einer spinalen Syringomyelie, einer spinalen Form der Multiplen Sklerose, Arachnoidalzysten sowie Tumormassen mit ähnlichen Symptomen (Neurinom, Angiom, Angioblastom, Astrozytom usw.) ausgeschlossen werden.

Behandlung spinale Meningeome

Kleine asymptomatische Meningeome werden durch bildgebende Verfahren (Computertomographie oder Magnetresonanztomographie) überwacht.

Bei spinalen Meningeomen, die motorische und sensorische Störungen verursachen, ziehen Experten Medikamente nicht in Betracht. Die Hauptmethode ist eine chirurgische Behandlung – die Entfernung des Tumors zur Dekompression des Rückenmarks.

Dieser chirurgische Eingriff ist komplex, da er eine Laminektomie erfordert – die Entfernung eines Teils der Wirbel, um Zugang zum Tumor zu erhalten – und anschließend (nach der Entfernung des Tumors) eine Wirbelsäulenversteifung zur Stabilisierung der Wirbelsäule.

In einigen Fällen können vor der Operation Kortikosteroide verschrieben werden, um die Größe des Tumors zu reduzieren.

Handelt es sich um ein anaplastisches oder malignes Meningeom, wird nach der Resektion eine Strahlentherapie durchgeführt. [ 9 ]

Verhütung

Es gibt keine Empfehlungen zur Vorbeugung der Entstehung spinaler Meningeome.

Prognose

Der Verlauf spinaler Meningeome hängt direkt vom Malignitätsgrad ihrer Zellen ab, und die Prognose bei anaplastischen oder malignen Tumoren kann nicht als günstig angesehen werden.

Gleichzeitig gelingt die Entfernung von Meningeomen Grad I in den meisten Fällen (mit minimaler Mortalität). Bei vollständiger Entfernung des Tumors sind etwa 80 % der Betroffenen geheilt. Nach zehn Jahren oder mehr kommt es jedoch bei durchschnittlich 9–10 % der Patienten zu einem Rückfall.