Meningeom des Frontallappens

Unter intrakraniellen Tumoren gibt es eine Neubildung der Hirnhäute (Meningen), die aus Meningothelzellen ihres Spinnennetzes entsteht, das an den Frontallappen (Lobus frontalis) der großen Hemisphären angrenzt – Meningeom des Frontallappens. In der Regel ist ein solcher Tumor gutartig.[1]

Epidemiologie

Meningeome sind häufige Tumoren der Hirnhäute und machen statistisch gesehen 15–18 % aller intrakraniellen Tumoren aus. Meningeome treten häufiger im Alter um das 60. Lebensjahr auf und ihr Risiko steigt mit zunehmendem Alter.

Gutartige Meningeome werden in 80–81 % der Fälle identifiziert; 17–18 % der Fälle sind Meningeome vom Grad II und 1–1,7 % sind Meningeome vom Grad III.

Die Rezidivrate eines Meningeoms zehn Jahre nach seiner Entfernung beträgt 7–25 % bei gutartigen Tumoren und 30–52 % bei atypischen Tumoren. Bei 50–94 % der Patienten wird ein Wiederauftreten anaplastischer Meningeome beobachtet.

Während gutartige Tumoren der Hirnhäute häufiger bei Frauen vorkommen, kommen Meningeome vom Grad II und III häufiger bei Männern vor.[2]

Ursachen Meningeome des Frontallappens

Wie die beiden anderen Gehirnschalen (hart und weich) schützt das Spinnennetz (Arachnoidea mater) zwischen ihnen das Gehirn vor mechanischen Schäden und unterstützt seine Homöostase.

Die Arachnoidea wird aus dem Mesektoderm der Neuralleiste des Embryos gebildet; es hat keine Blutgefäße oder Nerven; Es ist durch Bindegewebsvorsprünge an der darunter liegenden weichen Gehirnscheide befestigt. Zwischen diesen Membranen befindet sich der Subarachnoidalraum mit Liquor (Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit), der in einem Netzwerk von Trabekeln zirkuliert und durch die Spinnenzotten – mikroskopische Auswüchse der Spinnenscheide in die Dura – in die venösen Nebenhöhlen des Gehirns gelangt.

Meningeome bilden sich entlang der Dura mater und heften sich an diese, können aber auch nach außen wachsen (was zu einer lokalen Verdickung des Schädels führt). Die genauen Ursachen ihres Auftretens sind trotz umfangreicher Forschung zur Biologie der Dura Mater unbekannt. In den meisten Fällen gelten Meningeome als sporadische Neoplasien, obwohl ein ätiologischer Zusammenhang mit Chromosomenanomalien und Genmutationen vermutet wird.

Im Unterschied zu den mesenchymalen Zellen der primären Dura mater können sich Zellen der Arachnoidea mater im Inneren des Gehirns befinden, wo sie die Räume um einige Blutgefäße bedecken (sogenannte Virchow-Robin-Räume). Daher sind einige Meningeome intrazerebral und können die Frontallappen des Gehirns betreffen .

Basierend auf histologischen Merkmalen werden Meningeome in langsam wachsende gutartige (Grad I), atypische (Grad II) – mittlere Malignität und anaplastische (Grad III) – schnell wachsende bösartige Tumoren eingeteilt.

Risikofaktoren

Spezialisten berücksichtigen Risikofaktoren für die Bildung von Meningeomen (einschließlich Frontallappen):

• erhöhter radioaktiver Hintergrund und direkte Exposition des Gehirns gegenüber ionisierender Strahlung;
• Fettleibigkeit;
• Alkoholismus;
• Exposition gegenüber exogenen Hormonen (Östrogene, Progesteron, Androgene);
• Vorgeschichte von Krankheiten wie genetisch bedingter Neurofibromatose Typ 2; Hippel-Lindau-Krankheit (verursacht durch Mutationen in einem der Tumorsuppressorgene); multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1); Li-Fraumeni-Syndrom, erbliches Syndrom oder Cowden-Krankheit.

Pathogenese

Normalerweise bilden sich Meningeome auf der Oberfläche des Gehirns und wachsen langsam. Der Entstehungsmechanismus dieser Tumoren liegt in der pathologischen Mitose (unkontrollierte Vermehrung) gesunder Meningothelzellen des Spinnennetzes und den darin ablaufenden zytoplasmatischen Prozessen. Die Pathogenese von Meningeomen ist jedoch nicht vollständig geklärt.

Die Meningothelzellen des Tumors sind manchmal durch dünne faserige Septen getrennt und weisen teilweise phänotypische Merkmale von Epithelzellen auf. Zu ihren klassischen histologischen Merkmalen, die unter dem Mikroskop sichtbar sind, gehören polygonale oder spindelförmige Zellen mit ovalen monomorphen Kernen und psammomatösen Blutkörperchen (runde Ansammlungen von Kalzium). ), Kernporen (Perforation der Kernhüllen), intrazytoplasmatische Einschlüsse eosinophilen Charakters usw.

Frontallappenmeningeome Grad II und III erscheinen normalerweise als sich vergrößernde Masse auf der äußeren Hülle des Hirngewebes und sind durch eine Invasion des Gehirns gekennzeichnet (können in das Hirngewebe eindringen).[3]

Symptome Meningeome des Frontallappens

Die meisten Meningeome verlaufen asymptomatisch. Es ist nicht ungewöhnlich, dass ein langsam wachsendes Frontalmeningeom stumm bleibt, und die ersten Anzeichen – wenn der Tumor die Frontallappen komprimiert – können Kopfschmerzen, Schwäche und gestörte Bewegungskoordination, Schwierigkeiten beim Gehen, Geistesabwesenheit, Verwirrtheitsepisoden und Übelkeit sein und Erbrechen.

In späteren Stadien hängen die Symptome vom spezifischen Bereich der Tumorlokalisation im Frontallappen ab, der die erworbenen motorischen Fähigkeiten und Gesten, die Planung zielgerichteter Handlungen, das Denken, die Aufmerksamkeit, die Sprache, die Stimmung usw. Steuert.

Beispielsweise kann sich ein Frontallappenmeningeom auf der linken Seite mit Muskelkrämpfen (klonisch und tonisch-klonisch) auf der rechten Seite des Gesichts und der Gliedmaßen manifestieren. Die gleichen fokalen Krampfanfälle, jedoch auf der linken Seite des Gesichts und der linken Gliedmaßen, äußern sich häufig in einem Frontallappen-Meningeom auf der rechten Seite. Darüber hinaus kommt es bei rechtsseitiger Tumorlokalisation zu einer bipolaren affektiven Störung und visuellen Halluzinationen.

Frontale Meningeome können sich mit psychischen Störungen manifestieren: Angstzustände; schizophrenieähnliche Pseudodepression – mit Apathie, Langsamkeit und Schwierigkeiten, Gedanken auszudrücken; pseudomanisches Syndrom – mit Euphorie und Gesprächsbereitschaft. Es können auch Verhaltensauffälligkeiten beobachtet werden: Enthemmung, erhöhte Reizbarkeit, Aggressivität.

Im Allgemeinen entwickelt sich ein Frontallappensyndrom, mehr dazu in der Veröffentlichung „ Symptome von Frontallappenläsionen“.

Einige Tumoren weisen verkalkte Ablagerungen auf, und wenn diese gefunden werden, wird ein verkalktes Frontallappenmeningeom/obstruiertes Meningeom diagnostiziert.[4]

Komplikationen und Konsequenzen

Bei Vorliegen eines Frontalmenigioms können Komplikationen und Folgen auftreten wie:

• erhöhter Hirndruck (aufgrund einer gestörten Zirkulation der Liquor cerebrospinalis);
• Ödem des peritumoralen Hirngewebes (das sich aufgrund der Sekretion des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors VEGF-A durch Tumorzellen entwickelt);
• Hyperostose des Schädelgewölbes (bei primären extraduralen Meningeomen);
• Schwäche der Gliedmaßen bis hin zur Lähmung;
• Seh-, Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsprobleme;
• Verlust des Geruchssinns;
• Motorische Aphasie ;
• fortschreitende neurologische Defizite.

Tumorzellen können sich über den Liquor in andere Bereiche des Gehirns ausbreiten, und Meningeome Grad III können sich in andere Organe ausbreiten.

Diagnose Meningeome des Frontallappens

Die Diagnose beginnt mit einer neurologischen Untersuchung des Patienten, doch nur die instrumentelle Diagnostik kann Meningeome erkennen. Der Goldstandard für die Bildgebung intrakranieller Tumoren ist die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns . Fachärzte können auch die Computertomographie mit Kontrastmittel und die Positronen-Emissions-Tomographie einsetzen.

Nach der Entfernung des Neoplasmas ist eine Biopsie und histologische Analyse einer Gewebeprobe des Tumors erforderlich, um dessen Art, Grad und Stadium zu bestimmen.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose erfolgt mit Arachnoidalzyste, Meningothelhyperplasie, Gliom und Astrozytom, Meningealkarzinomatose, Lennox-Gasto-Syndrom usw.

Behandlung Meningeome des Frontallappens

Das gutartige Frontallappenmeningeom wächst langsam. Wenn es keine Symptome verursacht, ist es am besten, sein Wachstum durch regelmäßige MRT-Untersuchungen zu überwachen.

Eine konservative Behandlung mit antineoplastischen und immunmodulatorischen Medikamenten ist möglich; Dies sind Medikamente wie Hydroxyharnstoff, Sandostatin , Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Bei schnell wachsenden Tumoren, großen Meningeomen und Vorliegen von Symptomen ist jedoch eine chirurgische Behandlung durch subtotale Resektion des Tumors erforderlich.

Bei Rezidiven oder Resttumoren, deren anhaltendes Wachstum durch eine weitere MRT-Untersuchung festgestellt wird, kommt eine Strahlentherapie oder stereotaktische Radiochirurgie zum Einsatz.

Eine adjuvante Bestrahlung oder Chemotherapie (mit dem monoklonalen IgG1-Antikörper enthaltenden Bevacizumab) kann erforderlich sein, um die Rezidivraten bei teilweise entfernten Meningeomen und bei atypischen oder anaplastischen Tumoren zu senken.

Verhütung

Eine Prävention der Bildung von primären Tumoren des Zentralnervensystems wie dem Frontallappen-Meningeom wurde nicht entwickelt.

Prognose

Das Ergebnis für Patienten mit gutartigem Meningeom ist günstig. Die Prognose eines atypischen oder anaplastischen Meningeoms hängt von der rechtzeitigen Erkennung des Tumors (vorzugsweise in einem frühen Stadium) und einer angemessenen Behandlung ab. Derzeit liegt die 5-Jahres-Überlebensrate nach Meningeomentfernung bei über 80 % und die 10-Jahres-Überlebensrate bei 70 %.