Melanom des Ziliarkörpers

Gutartige Tumoren des Ziliarkörpers sind selten und werden durch Adenome, Epitheliome und Medulloepitheliome repräsentiert.

Häufiger sind bösartige Tumoren des Ziliarkörpers.

Das Ziliarkörpermelanom macht weniger als 1 % aller Aderhautmelanome aus. Der Tumor entwickelt sich im fünften bis sechsten Lebensjahrzehnt, in der Literatur gibt es jedoch Berichte über das Auftreten von Melanomen dieser Lokalisation bei Kindern. Morphologisch unterscheidet sich dieser Tumor nicht von Aderhaut- und Irismelanomen, jedoch überwiegen seine epitheloiden und gemischten Formen.

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Symptome eines Ziliarkörpermelanoms

Der Tumor wächst langsam und kann große Ausmaße erreichen. Ein klar abgegrenzter, runder Knoten, oft dunkel gefärbt, ist durch eine weite Pupille deutlich sichtbar. In den meisten Fällen ist der Tumor gemischt lokalisiert: in der Iris oder Aderhaut und im Ziliarkörper. Die Erkrankung ist über einen langen Zeitraum asymptomatisch. Bei großen Tumoren klagen Patienten über eine Verschlechterung des Sehvermögens aufgrund von Deformation und Luxation der Linse. Das Einwachsen eines Melanoms in den Winkel der Vorderkammer geht mit der Bildung von konzentrischen Irisfalten einher, einer falschen Iridodialyse. Wenn der Tumor in den Dilatator hineinwächst, verändert sich die Form der Pupille. Die Pupille reagiert nicht auf Licht, ihr Rand flacht ab. Bei Erweiterung durch Mydriatika nimmt die Pupille eine unregelmäßige Form an. Das Einwachsen eines Tumors in die Iris simuliert manchmal das Bild einer chronischen anterioren Uveitis. Das amelanotische Melanom hat einen rosa Farbton, seine eigenen Gefäße sind gut sichtbar. Im Bereich des Tumors sind gestaute, gewundene episklerale Gefäße sichtbar. Im Spätstadium entwickelt sich ein sekundäres Glaukom. Der Tumor kann in die Sklera hineinwachsen und einen Knoten unter der Bindehaut bilden, der oft dunkel gefärbt ist.

Diagnose von Melanomen des Ziliarkörpers

Biomikroskopie, Mikrozyklometrie der erweiterten Pupille sowie Gonio- und Diaphanoskopie helfen bei der Diagnose eines Melanoms des Ziliarkörpers.

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Behandlung von Melanomen des Ziliarkörpers

Bei der Behandlung lokalisierter Melanome des Ziliarkörpers kann dessen Entfernung (partielle Lamellensklerouveektomie) eingeschränkt sein. Eine Strahlentherapie ist möglich. Bei großen Tumoren (mehr als 1/3 Umfang des Ziliarkörpers) ist nur eine Enukleation des Augapfels indiziert. Ein Tumorwachstum in die Sklerakapsel mit Ausbildung subkonjunktivaler Knoten macht eine Enukleation erforderlich, sofern keine regionalen oder hämatogenen Metastasen instrumentell nachgewiesen wurden.

Prognose für Ziliarkörpermelanom

Die Prognose hängt von der Zellzusammensetzung und der Größe des Tumors ab. Ziliarkörpermelanome wachsen in der Regel langsam. Bei epitheloiden und Mischformen, die häufiger als in der Iris auftreten, verschlechtert sich die Prognose jedoch. Die Metastasierungswege sind die gleichen wie bei Aderhautmelanomen.