Lebertumore bei Kindern

Primäre Lebertumoren machen 1–2 % aller bösartigen Neubildungen im Kindesalter aus.

Lebertumoren bei Kindern

Maligne	Gutartig
Hepatoblastom	Hämangiom
Hepatozelluläres Karzinom	Hamartom
Rhabdomyosarkom	Hämanpuendotheliom
Angiosarkom	Zysten (einfach)
Mesenchymales Sarkom	Adenom

Unter den bösartigen Tumoren sind Hepatoblastome und hepatozelluläre Karzinome am häufigsten. Es sind mehrere angeborene Anomalien bekannt, die das Risiko für Lebertumoren erhöhen: Hemihypertrophie, angeborene Agenesie der Nieren oder Nebennieren, Wiedemann-Beckwith-Syndrom (Organomegalie, Omphalozele, Makroglossie, Hemihypertrophie), Meckel-Divertikel. Die folgenden Erkrankungen erhöhen ebenfalls das Risiko für Lebertumoren.

• Zirrhose:
  • familiäre cholestatische Zirrhose im Kindesalter;
  • biliäre Zirrhose aufgrund einer Gallengangsatresie;
  • Zirrhose bei Riesenzellhepatitis.
• Stoffwechselstörungen:
  • erbliche Tyrosinämie;
  • Gierke-Krankheit;
  • angeborene Zystinurie kombiniert mit Hemihypertrophie;
  • a1-Antitrypsin-Mangel.
• Auswirkungen von Medikamenten:
  • Androgene;
  • Methotrexat.
• Infektionskrankheiten:
  • chronische Virushepatitis B und C.
• Andere Krankheiten und Zustände:
  • familiäre adenomatöse Polyposis.

Bei allen Patienten wird die Leberfunktion untersucht (Bestimmung der Transaminaseaktivität, Konzentration von Cholestasemarkern, Bestimmung von Indikatoren für die Proteinsynthesefunktion, Blutgerinnungsparameter). Das Blut wird auf Marker einer Virushepatitis (vor allem B und C) getestet.

Stadien von Lebertumoren bei Kindern

Bei der Stadieneinteilung wird das verbleibende Tumorvolumen nach der chirurgischen Entfernung berücksichtigt.

• Stadium I. Vollständig entfernter Tumor ohne Metastasen.
• Stadium II. Mikroskopisch unvollständig entfernter Tumor, keine Metastasen; Tumorruptur während der Operation.
• Stadium III. Makroskopisch unvollständig entfernter Tumor oder Befall regionaler Lymphknoten; keine Metastasen.
• Stadium IV. Vorhandensein von Fernmetastasen.

Behandlung von Lebertumoren bei Kindern

Die chirurgische Entfernung eines Lebertumors ist ein wesentlicher Bestandteil einer wirksamen Behandlung. Neben der Resektion des Tumors selbst ist auch die chirurgische Entfernung einzelner Metastasenherde in Lunge und Gehirn wirksam.

Eine präoperative Chemotherapie kann die Tumorgröße reduzieren, was eine vollständigere Entfernung erleichtert. Darüber hinaus verringert die Chemotherapie das Risiko intraoperativer Komplikationen. Die adjuvante Chemotherapie des Hepatoblastoms erfolgt nach vollständiger Entfernung des Tumors in vier Zyklen mit Cisplatin, Vincristin und Doxorubicin. Bei vollständig entferntem hepatozellulärem Karzinom gelten die allgemeinen Empfehlungen: wiederholte Chemotherapiezyklen mit Cisplatin und Doxorubicin. Es gibt Berichte über den erfolgreichen Einsatz von Chemotherapie bei metastasierten Herden in der Lunge. Chemotherapie kann auch zu palliativen Zwecken eingesetzt werden. Das Hepatoblastom reagiert empfindlicher auf Chemotherapie als das hepatozelluläre Karzinom.

Zu den am häufigsten eingesetzten Chemotherapieschemata gehören Doxorubicin, Cisplatin, Vincristin und Fluorouracil. In den Stadien III–IV und bei unvollständiger Tumorresektion kann hochdosiertes Cisplatin in Kombination mit Etoposid eingesetzt werden. Alternativ kann in diesen Fällen eine Tumorchemoembolisation über die Leberarterie oder eine orthotope Lebertransplantation erfolgen.

Die Strahlentherapie ist auf Fälle unvollständiger Tumorentfernung beschränkt. Die effektive Strahlendosis übersteigt in der Regel die Strahlentoleranz des Lebergewebes. Eine Bestrahlung unmittelbar nach der Operation verlangsamt die Regenerationsprozesse der Leber deutlich.

Die Lebertransplantation ist eine hochwirksame Methode zur Behandlung von Tumoren. Derzeit liegt die 5-Jahres-Überlebensrate nach der Transplantation bei Hepatoblastomen bei über 80 % und bei hepatozellulären Karzinomen bei etwa 65 %. Risikofaktoren für einen Rückfall in der posttransplantativen Phase sind Tumorgröße, Lymphknotenbefall, Fernmetastasen, Tumorwachstum in Gefäße und männliches Geschlecht. Bei hereditärer Tyrosinämie und familiärer cholestatischer Zirrhose sollte eine Lebertransplantation so früh wie möglich durchgeführt werden, bevor sich schwere Organfunktionsstörungen und Tumoren entwickeln.

Die Behandlung eines rezidivierenden Hepatoblastoms ist erfolgreich, sofern es radikal entfernt wird. Die Behandlungstaktik hängt von vielen Faktoren ab und wird individuell entschieden. Bei rezidivierendem Leberzellkrebs ist die Prognose äußerst ungünstig.

Vorhersage

Die Prognose von Lebertumoren wird durch die Radikalität der chirurgischen Behandlung und die histologische Variante bestimmt.

Die 2-Jahres-Gesamtüberlebensrate für Hepatoblastome im Stadium I-II beträgt 90 %, im Stadium III 60 % und im Stadium IV 20 %. Die Prognose für hepatozelluläres Karzinom im Stadium III-IV ist äußerst ungünstig.

Zu den günstigen histologischen Varianten von Lebertumoren zählen das Hepatoblastom mit fetaler histologischer Struktur und das fibrolamelläre Karzinom, zu den ungünstigen Varianten das Hepatoblastom mit embryonaler histologischer Struktur und das hepatozelluläre Karzinom.