Lebertumoren bei Kindern

Primäre Lebertumoren machen 1-2% aller malignen Neoplasien der Kindheit aus.

Lebertumoren bei Kindern

Bösartig	Gutartig
Hepatoblastom	Gemangioma
Hepatozelluläres Karzinom	Gamartoma
Rabdomyosarkom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkom	Zysten (einfach)
Mesenchymal Sarkom	Adenom

Unter den bösartigen Tumoren sind die häufigsten hepatoblastoma und hepatozelluläres Karzinom. Hemihypertrophie, Nierenagenesie oder Adrenogenitalen Bekuita-Wiedemann-Syndrom (Organomegalie, Omphalocele, macroglossia, Hemihypertrophie), Meckel-Divertikel: mehrere kongenitale Anomalien sind einem erhöhten Risiko von Lebertumoren beobachtet. Nachfolgend sind die Krankheiten aufgeführt, bei denen das Risiko von Lebertumoren ebenfalls erhöht ist.

• Zirrhose der Leber:
  • cholestatische Zirrhose der Kindheit;
  • Gallenzirrhose aufgrund von Atresie der Gallengänge;
  • Zirrhose bei Riesenzellhepatitis.
• Stoffwechselstörungen:
  • erbliche Tyrosinämie;
  • Girke-Krankheit;
  • angeborene Cystinurie in Kombination mit Hämhypertrophie;
  • Insuffizienz von a1-Antitrypsin.
• Auswirkungen von Medikamenten:
  • Androgenie;
  • Methotrexat.
• Infektionskrankheiten:
  • Chronische Virushepatitis B und C.
• Andere Krankheiten und Bedingungen:
  • Familie adenomatöse Polyposis.

Alle Patienten werden auf ihre Leberfunktion untersucht (Bestimmung der Transaminaseaktivität, Konzentration der Cholestasemarker, Bestimmung der Parameter der Proteinsynthesefunktion, Parameter der Blutgerinnung). Das Blut wird auf Marker der viralen Hepatitis (hauptsächlich B und C) untersucht.

Stadien von Lebertumoren bei Kindern

Die Stufeneinteilung berücksichtigt das Restvolumen des Tumors nach chirurgischer Exzision.

• Stadium I. Vollständig entfernter Tumor in Abwesenheit von Metastasen.
• Stufe II. Mikroskopisch unvollständig entfernter Tumor, Fehlen von Metastasen; Ruptur des Tumors während der Operation.
• Stufe III Makroskopisch unvollständig entfernter Tumor oder Beteiligung regionaler Lymphknoten; Fehlen von Metastasen.
• Stufe IV. Das Vorhandensein von Fernmetastasen.

Behandlung von Lebertumoren bei Kindern

Die chirurgische Entfernung eines Lebertumors ist ein wesentlicher Bestandteil einer wirksamen Behandlung. Neben der Resektion des Tumors selbst ist eine chirurgische Exzision einzelner Metastasen in Lunge und Gehirn wirksam.

Präoperative Chemotherapie kann die Größe des Tumors reduzieren, was zu seiner vollständigen Exzision beiträgt. Darüber hinaus reduziert eine Chemotherapie das Risiko von intraoperativen Komplikationen. Eine adjuvante Chemotherapie für Hepatoblastom wird nach vollständiger Entfernung des Tumors in einem Volumen von vier Zyklen mit Cisplatin durchgeführt. Vincristin und Doxorubicin. Bei vollständig entferntem hepatozellulärem Karzinom sind die Empfehlungen allgemeiner Art - wiederholte Chemotherapiezyklen mit Cisplatin und Doxorubicin. Es gibt Berichte über den erfolgreichen Einsatz einer Chemotherapie bei metastatischen Foci in der Lunge. Chemotherapie kann auch für palliative Zwecke verwendet werden. Hepatoblastom ist empfindlicher auf Chemotherapie als Leberzellkarzinom.

Die am häufigsten verwendeten Chemotherapien umfassen Doxorubicin, Cisplatin, Vincristin und Fluorouracil. In III-IV-Stadien und bei unvollständiger Resektion des Tumors ist es möglich, hochdosiertes Cisplatin in Kombination mit Etoposid zu verwenden. Alternative Therapie in diesen Fällen ist Chemoembolisation des Tumors durch die Leberarterie oder orthotope Lebertransplantation.

Die Rolle der Strahlentherapie beschränkt sich auf eine unvollständige Tumorentfernung. In der Regel übersteigt die effektive Strahlendosis die Strahlungstoleranz des Lebergewebes. Die unmittelbar nach der Operation durchgeführte Bestrahlung verlangsamt die Regenerationsprozesse in der Leber erheblich.

Die Lebertransplantation ist eine sehr effektive Methode zur Behandlung von Tumoren. Gegenwärtig beträgt das Überleben bei Hepatoblastomen nach 5 Jahren mehr als 80% und bei hepatozellulären Karzinomen etwa 65%. Risikofaktoren für die Entwicklung eines Rückfalls in der Transplantationsphase sind Tumorgröße, Beteiligung von Lymphknoten, Vorhandensein von Fernmetastasen, Tumorkeimung in Blutgefäße, männliches Geschlecht. Bei erblich bedingter Tyrosinämie und familiärer cholestatischer Zirrhose sollte die Lebertransplantation so früh wie möglich vor dem Auftreten schwerer Organstörungen und dem Auftreten eines Tumors durchgeführt werden.

Die Behandlung von Rezidiven des Hepatoblastoms ist unter der Bedingung ihrer radikalen Entfernung erfolgreich. Die Frage der Behandlungstaktik hängt von vielen Faktoren ab und wird individuell entschieden. Mit dem Wiederauftreten von hepatozellulärem Krebs ist die Prognose äußerst ungünstig.

Prognose

Die Prognose für Lebertumoren wird durch die radikale Natur der chirurgischen Behandlung und die histologische Variante bestimmt.

Die Gesamt-2-Jahres-Überlebensrate für die Stadien I-II des Hepatoblastoms beträgt 90%, im Stadium III - 60%, im Stadium IV - 20%. Die Prognose der Stadien des hepatozellulären Karzinoms III-IV ist äußerst ungünstig.

Zu günstigen histologischen Varianten von Lebertumoren tragen Hepatoblastom mit fetaler histologischer Struktur und fibrolamellarem Karzinom; zu ungünstigem - Hepatoblastom mit embryonaler histologischer Struktur und hepatozellulärem Karzinom.