Läsion von HNO-Organen mit Wegener-Granulomatose
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Wegener-Granulomatose ist eine schwere Allgemeinerkrankung aus der Gruppe der systemischen Vaskulitiden. Das ist gekennzeichnet durch granulomatöse Läsionen, in erster Linie die oberen Atemwege, Lunge und Nieren.
Synonyme
Nekrotisierende respiratorische Granulomatose mit Vaskulitis, respiratorisch-renale Form der nodulären Periarteritis, Morbus Wegener, nekrotisches Granulom der oberen Atemwege mit Nephritis.
ICD-10-Code
M31.3 Wegener Granulomatose.
Epidemiologie
Die Epidemiologie der Wegener-Granulomatose wurde nicht untersucht, da es sich um eine relativ seltene Krankheit handelt, die in jedem Alter auftreten kann (durchschnittlich 40 Jahre). Etwa 15% der Patienten jünger als 19 Jahre alt, Kinder werden selten krank. Ein paar mehr kranke Männer.
Ursachen der Wegener-Granulomatose
Bis heute ist die Ätiologie der Wegener'schen Granulomatose unklar, aber die meisten Autoren neigen zu der Annahme, dass dies eine Autoimmunkrankheit ist. Bei der Entwicklung der Krankheit wird die ätiologische Rolle der Viren (Cytomegalovirus, Herpesviren) sowie die genetische Besonderheit der Immunität angenommen. Faktoren, die den Beginn der Wegener'schen Granulomatose provozieren, zeugen vor allem von einer exogenen Sensibilisierung des Organismus; Sie sind nicht ätiologisch, da sie ständig auf ein großes Kontingent von Menschen einwirken können, aber nur in Einzelfällen zur Entwicklung der Wegenerschen Granulomatose führen. Daher können wir von einer bestimmten genetischen Veranlagung ausgehen. Dafür ist eine signifikante Blutzunahme bei Patienten mit Wegener-Granulomatose, dem Gehalt an HLA-A8-Antigen, verantwortlich für die genetische Veranlagung zu Autoimmunerkrankungen.
Pathogenese der Wegener-Granulomatose
Bei der Pathogenese der Wegenerschen Granulomatose sind immunologische Störungen von besonderer Bedeutung, insbesondere die Ablagerung von Immunkomplexen in den Wänden von Blutgefäßen und Störungen der zellulären Immunität. Das morphologische Bild ist charakterisiert durch nekrotische Vaskulitiden mittlerer und kleiner Arterien und die Bildung von polymorphen Zellgranulaten mit Riesenzellen.
Symptome der Wegener-Granulomatose
Um otorhinolaryngology Patienten werden in der Regel in der Anfangsphase der Erkrankung behandelt, und wenn Rhino- faringoskopicheskaya Bildes wird als trivial Entzündung (atrophische, katarrhalische Rhinitis, Pharyngitis) betrachtet, in Verbindung mit dem die kostbaren Zeit zu verpassen der Behandlung zu beginnen. Es ist wichtig, die charakteristischen Merkmale der Nasen- und Nasennebenhöhlenläsionen mit Wegener-Granulomatose rechtzeitig zu erkennen.
Die erste Klage von Patienten zu otorhinolaryngology suchen, in der Regel auf einem verstopfte Nase begrenzt (meist einseitig), Trockenheit, schlechten Schleim, der bald eitrig wird, und dann saniopurulent. Einige Patienten klagen über Blutungen aufgrund der Entwicklung von Granulationen in der Nasenhöhle oder der Zerstörung des Septums der Nase. Nasenbluten sind jedoch kein pathognomonisches Symptom, da sie relativ selten sind. Ein dauerhafteres Symptom der Infektion der Nasenschleimhaut, die in den frühesten Stadien der Wegenerschen Granulomatose gefunden wird, ist die Bildung eitrig-blutiger Krusten.
Klassifizierung
Es gibt lokalisierte und generalisierte Formen der Wegenerschen Granulomatose. Bei einer lokalisierten Form entwickeln sich ulzerative nekrotische Läsionen der HNO-Organe, Granulomatose der Orbita oder eine Kombination von Prozessen. In verallgemeinerter Form entwickelt sich zusammen mit der Granulomatose der oberen Atemwege oder Augen bei allen Patienten eine Glomerulonephritis, und es ist auch möglich, das kardiovaskuläre System, die Lunge und die Haut zu involvieren.
Die Wegener-Granulomatose kann akut, subakut und chronisch verlaufen, und die primäre Lokalisation des Prozesses bestimmt nicht den weiteren Verlauf der Erkrankung. Im Falle der akuten Variante verläuft die Krankheit bösartig, mit subakut - es ist verhältnismäßig bösartig, und die langdauernde Entwicklung ist von der langsamen Entwicklung und dem langdauernden Ablauf der Erkrankung charakterisiert.
Screening
In 2/3 der Fälle beginnt die Erkrankung mit der Infektion der oberen Atemwege. Weitere viszerale Organe sind an dem Prozess beteiligt. In dieser Hinsicht ist es für die frühe Diagnose und die Verlängerung des Lebens des Patienten äußerst wichtig, die klinischen Symptome zu kennen (eitrige oder blubbernde Nase, Geschwüre im Mund). Im Anfangsstadium der Krankheit können ulzerative nekrotische Veränderungen nur in einem Organ beobachtet werden, dann breitet sich die Läsion auf umgebendes Gewebe aus, und schließlich sind die Lungen und Nieren in den pathologischen Prozess involviert. Die Krankheit beruht auf generalisierten vaskulären Läsionen und nekrotisierender Granulomatose. Die zweite Variante des Ausbruchs der Krankheit ist weniger häufig, sie ist mit der Schädigung der unteren Atemwege (Luftröhre, Bronchien, Lungen) verbunden und wird als "kopflose Wegener-Granulomatose" bezeichnet.
Diagnose von Wegener-Granulomatose
Bei der Diagnose einer Wegenerschen Granulomatose, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung, ist eine adäquate Beurteilung von Veränderungen der oberen Atemwege, insbesondere der Nase und der Nasennebenhöhlen, von großer Bedeutung. Dies bestimmt die führende Rolle des HNO-Arztes bei der Früherkennung der Krankheit. Die oberen Atemwege stehen zur Untersuchung und Biopsie zur Verfügung, die die Diagnose einer Wegener-Granulomatose bestätigen oder widerlegen können.
Die Biopsie der Schleimhaut sollte zielgerichtet erfolgen und sowohl das Epizentrum als auch die Randzone der Läsion erfassen. Die Grundlage der morphologischen Merkmale des Prozesses ist die granulomatöse Natur der produktiven Entzündungsreaktion mit der Anwesenheit von großen mehrkernigen Zellen wie Pirogov-Langhans oder gigantischen multinuklearen Zellen von Fremdkörpern. Zellen sind um Gefäße konzentriert, die keine spezifische Orientierung haben.
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung von Wegener-Granulomatose
Der Zweck der Therapie besteht darin, eine Remission und Verschlimmerung der Krankheit zu erreichen und sie dann aufrechtzuerhalten. Die wichtigsten Prinzipien der Behandlungstaktik können frühzeitige und rechtzeitige Behandlung, individuelle Auswahl des Medikaments, Dosen und Zeitpunkt der Behandlung für Exazerbation, langfristige Behandlung unter Berücksichtigung der fortschreitenden Natur der Krankheit sein.
Grundlage der Behandlung ist die Verwendung von Glucocorticoiden in Kombination mit Zytostatika. In der Regel beträgt die anfängliche suppressive Dosis von Glucocorticoiden 6080 mg Prednison pro Tag oral (1-1,5 mg / kg Körpergewicht pro Tag), mit unzureichender Wirksamkeit wird die Dosis auf 100-120 mg erhöht. Wenn es in diesem Fall nicht möglich ist, die Krankheit zu kontrollieren, so genannte Pulstherapie verwendet wird, verschreiben 1000 mg Methylprednisodon für 3 aufeinanderfolgende Tage, wird das Medikament intravenös in einer 0,9% igen Natriumchloridlösung injiziert.