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Behandlung der Wegener'schen Granulomatose
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
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Ziel der Therapie ist es, während einer Exazerbation der Erkrankung eine Remission zu erreichen und diese anschließend aufrechtzuerhalten. Die wichtigsten Prinzipien der Behandlungstaktik sind der früheste und rechtzeitige Beginn der Behandlung, die individuelle Auswahl des Arzneimittels, der Dosierung und der Behandlungsdauer während einer Exazerbation sowie eine Langzeitbehandlung unter Berücksichtigung des fortschreitenden Krankheitsverlaufs.
Medikamentöse Behandlung der Wegener-Granulomatose
Grundlage der Behandlung ist die Verwendung von Glukokortikoiden in Kombination mit Zytostatika. In der Regel beträgt die anfängliche Suppressionsdosis von Glukokortikoiden 6080 mg Prednisolon pro Tag oral (1-1,5 mg/kg Körpergewicht pro Tag). Bei unzureichender Wirksamkeit wird die Dosis auf 100-120 mg erhöht. Wenn in diesem Fall die Krankheit nicht unter Kontrolle gebracht werden kann, wird eine sogenannte Pulstherapie angewendet - 1000 mg Methylprednisodon werden drei Tage hintereinander verschrieben, das Medikament wird intravenös durch Injektion in einer 0,9%igen Natriumchloridlösung verabreicht.
Eine signifikante Verbesserung der Lebensprognose ist mit der Verwendung von Zytostatika verbunden. Cyclophosphamid wird bevorzugt, aber auch mit Azathioprin, Methotrexat und Mycophenolatmofetil wurden gute Ergebnisse erzielt. Während der Phase ausgeprägter klinischer Krankheitssymptome wird Cyclophosphamid intravenös oder intramuskulär in einer Dosis von 2-3 mg / kg Körpergewicht pro Tag verabreicht. Bei abnehmender Krankheitsaktivität wird auf Erhaltungsdosen (50-100 mg / Tag oder 200-400 mg pro Woche) umgestellt. Die Behandlung mit Cyclophosphamid wird nach Erreichen einer stabilen Remission 1 Jahr lang fortgesetzt, anschließend wird die Dosis schrittweise reduziert.
Zur Aufrechterhaltung der Remission wird Prednisolon in einer minimalen Erhaltungsdosis (5–7,5 mg/Tag) in Kombination mit Cyclophosphamid eingesetzt. Bei langfristiger Remission der Erkrankung ist ein vollständiges Absetzen der Glukokortikoide unter Beibehaltung der zytostatischen Therapie möglich.
Chirurgische Behandlung der Wegener-Granulomatose
Die chirurgische Behandlung der Wegener-Granulomatose sollte aus lebenswichtigen Gründen erfolgen. Wunden heilen erst nach 3-4 Monaten. Es wird empfohlen, die Hormondosis vor der Operation zu erhöhen und sie in der postoperativen Phase schrittweise auf das Ausgangsniveau zu reduzieren. Falls eine chirurgische Behandlung erforderlich ist, sollten Immunsuppressiva vorübergehend abgesetzt und Breitbandantibiotika verschrieben werden.
Weiteres Management
Alle Patienten müssen nach der Entlassung aus dem Krankenhaus die Behandlung mit einer Reduzierung der Medikamentendosis fortsetzen (unter Kontrolle des Blutbildes und des Allgemeinzustands). Alle 1-2 Monate ist es ratsam, eine detaillierte Untersuchung des Patienten durchzuführen und ihn mit verwandten Spezialisten (vor allem mit Rheumatologen) zu konsultieren.
Vorhersage
Die Prognose ist ungünstig. Das Hauptkriterium für die Vorhersage des Krankheitsverlaufs ist vor allem die Art des Krankheitsausbruchs (akut, subakut, chronisch). Je akuter der Ausbruch der Wegener-Granulomatose, desto schwerer der weitere Verlauf. Die übrigen Kriterien (Remissionsdauer und Lebenserwartung) hängen von den Verlaufsoptionen ab, sind aber aufgrund der Wirksamkeit moderner Behandlungsmethoden relativer als der Krankheitsausbruch. Die Schwere des Krankheitsausbruchs und die Geschwindigkeit des Fortschreitens können objektive Faktoren sein, die die Prognose bestimmen.
Zusammenfassend ist festzuhalten, dass die meisten Patienten mit Wegener-Granulomatose zunächst einen HNO-Arzt aufsuchen. Ihre Zukunft hängt von einer rechtzeitigen Diagnose und einer angemessenen Behandlung ab.
[ Prävention der Wegener-Granulomatose
Es gibt keine zuverlässigen Methoden zur Vorbeugung der Wegener-Granulomatose. Es sollte jedoch berücksichtigt werden, dass der Entwicklung der Wegener-Granulomatose häufige Krankheiten und Zustände wie Grippe, akute respiratorische Virusinfektionen, Verschlimmerung einer chronischen Herdinfektion, Unterkühlung, Trauma, Schwangerschaft oder Geburt vorausgehen.