Wegener-Granulomatose: Symptome

Um otorhinolaryngology Patienten werden in der Regel in der Anfangsphase der Erkrankung Wegener Granulomatose behandelt, und wenn Rhino- faringoskopicheskaya Bild wird als trivial Entzündung (atrophische, katarrhalische Rhinitis, Pharyngitis) betrachtet, in Verbindung mit dem die kostbaren Zeit zu verpassen der Behandlung zu beginnen. Es ist wichtig, die charakteristischen Merkmale der Nasen- und Nasennebenhöhlenläsionen mit Wegener-Granulomatose rechtzeitig zu erkennen.

Die Niederlage der Nase mit Wegener-Granulomatose

Die erste Klage von Patienten zu otorhinolaryngology suchen, in der Regel auf einem verstopfte Nase begrenzt (meist einseitig), Trockenheit, schlechten Schleim, der bald eitrig wird, und dann saniopurulent. Einige Patienten klagen über Blutungen aufgrund der Entwicklung von Granulationen in der Nasenhöhle oder der Zerstörung des Septums der Nase. Nasenbluten sind jedoch kein pathognomonisches Symptom, da sie relativ selten sind. Ein dauerhafteres Symptom der Infektion der Nasenschleimhaut, die in den frühesten Stadien der Wegenerschen Granulomatose gefunden wird, ist die Bildung eitrig-blutiger Krusten.

Bei der Vorderrhinoskopie werden Krusten von braunbrauner Farbe sichtbar, die in Form von Abgüssen entfernt werden. Nach Entfernung der Spitzhacken ist die Schleimhaut verdünnt, hat eine zyanotische rote Farbe, ist an einigen Stellen (häufiger im Bereich der unteren und mittleren Schale) nekrotisch. Wenn sich die Krankheit entwickelt, besonders wenn keine vernünftige Therapie durchgeführt wird, nimmt die Anzahl der Krusten zu, sie werden massereicher und ein fauliger Geruch erscheint. Die Krustenmasse ähnelt der Ozonschicht, unterscheidet sich aber von der azogenen Farbe (bei der Wegenerschen Granulomatose sind sie grau-braun mit einer Beimischung von Blut, während grün grün ist). Darüber hinaus ähnelt der faulige Geruch, der von ihnen ausgeht, nicht dem charakteristischen Geruch aus der Nasenhöhle bei Patienten mit Ozona. Ärzte sollten auf einseitige Schäden an der Nasenhöhle aufmerksam gemacht werden.

Manchmal ist in den Nasengängen ein holpriges, leuchtend rotes Granulationsgewebe vorhanden, meistens liegt es an den Schalen und in den oberen Teilen des knorpeligen Teils der Nasenscheidewand. Seltener ist das Granulationsgewebe in den hinteren Teilen der Nasenscheidewand lokalisiert und schließt die Choane. Während der Sondierung dieses Bereichs, selbst bei einer sehr leichten Berührung, wird eine Blutung beobachtet, weshalb der Vorgang oft für einen Tumor gehalten wird.

Ein Wesensmerkmal der Wegenerschen Granulomatose ist das Vorhandensein einer ulzerierten Schleimhaut im Bereich des vorderen Nasenscheidewandes. In den Anfangsstadien der Krankheit ist das Geschwür oberflächlich, aber vertieft sich allmählich und kann den Knorpel erreichen. Mit dem Fortschreiten des Prozesses entwickelt sich eine Nekrose des Knorpels und eine Perforation des Septums der Nase wird gebildet. Typischerweise befindet sich an den Perforationsrändern auch ein Granulationsgewebe. Anfänglich nimmt Perforation hauptsächlich die vorderen Prallabschnitte (knorpeliger Teil), sowie das Verfahren und erfasst die Knochenabschnitte, in Verbindung mit denen die äußeren Nase an Unterstützung entzogen wird, und erwirbt eine Sattelform. Zusätzlich zur visuellen Inspektion ist eine Röntgenuntersuchung der Nasenhöhle erforderlich, um Veränderungen in der Nasenscheidewand festzustellen.

In einigen Fällen des chronischen Verlaufs der Wegener-Granulomatose kann die Infektion der Nase und der Nasennebenhöhlen ohne gemeinsame Vergiftungserscheinungen (Fieber, Gewichtsverlust, allgemeine Schwäche) auftreten.

Andere Körper sind möglicherweise für 2-3 Jahre nicht an dem Prozess beteiligt. Allerdings ist Sipi, der "harmlose" Verlauf der ulzerativen nekrotischen Rhinitis und Sinusitis mit Wegener-Granulomatose äußerst selten. Meistens nach 3-4 Monaten entwickeln sich die Erscheinungen der Intoxikation und die Verallgemeinerung des Prozesses fängt mit den Symptomen der Infektion anderer Organe an. Bei der Entdeckung der atrophischen Erscheinungen der Schleimhaut bei der schlechten Gesundheit des Patienten, der subfebrilen Körpertemperatur, des Eiweißes im Urin, ist nötig es die ausführliche Untersuchung des Kranken unter Ausschluß der Wegenerschen Granulomatose durchzuführen.

Neben entzündlichen Veränderungen in der Nasenhöhle kann auch eine Pathologie in den Nasennebenhöhlen auftreten. Meistens ist eine der Kieferhöhlen betroffen, meist auf der Seite ausgeprägter Veränderungen in der Nasenhöhle. Einseitige Sinusitis maxillaris tritt in der Regel vor dem Hintergrund der ulzerativen nekrotischen Rhinitis und wenn sich der Prozess verschlechtert, verschlechtert sich der allgemeine Zustand, die Temperaturreaktion und die Wangen an der Seite der Läsion anschwellen. Mit der Zeit fängt der ulzerativ-nekrotische Prozess die Schleimhaut der Nasenhöhle ein, die auch die mediale Wand der Kieferhöhle ist. Allmählich wird die Wand nekrotisch, und eine einzelne Höhle mit einer Nasenhöhle wird geschaffen. Seltener beobachtete gleichzeitige Zerstörung des Septums der Nase und Vorderwand der Keilbeinhöhle. In den weit fortgeschrittenen Stadien der Wegener'schen Granulomatose sind Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen mit nekrotisierter Schleimhaut mit einer großen Anzahl von trockenen Krusten ausgekleidet, die in Form eines massiven Abdrucks schwer zu entfernen sind.

Veränderungen im Knochengewebe mit Wegener-Granulomatose sind auf das Vorhandensein eines spezifischen Granuloms der Weichteile zurückzuführen, die direkt an den Knochenwänden der Nasennebenhöhlen lokalisiert sind. Gleichzeitig ist die Muckeroper betroffen, wodurch die Ernährung des Knochens gestört ist. Der Zerfall des Knochens erfolgt aufgrund perivaskulärer Vorgänge im Knochengewebe selbst und in peripher gelegenen Gefäßen. Die Knochenwände werden durch Entzündungen und osteoklastische Prozesse zerstört: der Knochen wird zuerst durch Granulation und dann durch Narbengewebe ersetzt; manchmal tritt Nekrose darin auf. Der Zerstörung des Knochens geht eine Demineralisierung voraus.

Behandlung durchgeführt, nachdem Knochenmuster der Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen mit Wegener-Granulomatose Normalisieren beobachtet, die mit deutlicher Störung der osteoblastischen Prozesse in Knochen und reparative Mukosa assoziiert ist.

Systemische Läsionen in der Wegener-Granulomatose manifestieren sich manchmal bereits in den frühen Stadien der Erkrankung, wenn ophthalmische Symptome zusammen mit rhinologischen Symptomen gefunden werden. Dies liegt offenbar an der Allgemeinheit der Blutversorgung von Nase und Augen, in deren Zusammenhang sie gleichzeitig eine Vaskulitis entwickeln können. Bei der kombinierten Infektion der Nasenschleimhaut, der Nasennebenhöhlen und der Augen erscheinen die ersten in den meisten Fällen rinologische Symptome.

Augenschäden bei Wegener-Granulomatose

Eines der häufigsten und am frühesten einsetzenden Symptome einer Augenschädigung bei der Wegener-Granulomatose ist die Keratitis, eine Entzündung der Hornhaut des Auges. In einigen Fällen kann Keratitis die Folge von toxischen Wirkungen sein, aber spezifischere granulomatöse Läsionen der Hornhaut werden beobachtet. Mit einer tiefen Anordnung von granulomatösen Infiltraten im Bereich der Hornhaut können sie ulzerieren und zur Entwicklung von tiefen Geschwüren mit hinterschnittenen erhöhten Rändern führen. Die Keratitis beginnt mit der Infiltration des Hornhautgewebes aus dem Netz der Randschlingen und der Skleragefäße, es bilden sich Infiltrate entlang des Randes der Hülle, die sich entwickelnden Ulzera sind marginal. Das objektive Bild (Hyperämie der Gewebe, die das Infiltrat und die Geschwüre umgeben) hängt davon ab, in welchen Gefäßen die Vaskularisation des Infiltrats (konjunktival oder skleral) stattfindet. Bei schweren Formen der Keratitis tritt eine perikorneale Injektion von Gefäßen auf, die die gesamte Hornhaut des Auges mit einer breiten Aureole umgibt.

Eine Sklera kann in den Prozess einbezogen werden. Je nach Tiefe der Läsionen unterscheidet man zwischen Epikleritis (Entzündung der oberflächlichen Schichten der Sklera) oder Skleritis (Entzündung der tiefen Schichten). Ein schwerer Prozess in der Sklera kann zu einer Uveitis (Entzündung der Choroidea des Augapfels) führen. Bei Keratoscleritis und Keratosclerovitis werden Ödeme der Bindehaut des Auges beobachtet. Beschwerden von Patienten hängen von der Schwere des Prozesses ab, es können Schmerzen im Augapfelbereich, Sehstörungen, das Auftreten von Photophobie und Tränenfluss, die Entwicklung von Blepharospasmus auftreten. In Gegenwart dieser Beschwerden sollte der Patient mit Granulomatose von Wegener sorgfältig von einem Augenarzt untersucht werden.

Der Prozess im Augenbereich ist oft einseitig (auf der Seite der Nase), viel seltener - bilateral. Manchmal erreicht das Geschwür der Hornhaut die hintere Grenzplatte (Descemetsche Membran), während das Auge perforiert ist, seine Vorderkammer ist geleert.

In den späten Stadien der Wegener-Granulomatose können sich Exo- oder Ei- phthalmus bei Patienten entwickeln. Exophthalmus (Verschiebung des Augapfels nach vorne) kann einen wiederkehrenden Charakter haben. Es kann angenommen werden, dass sich der Exophthalmus im Zusammenhang mit dem Auftreten von granulomatösem Gewebe in der Augenhöhle entwickelt, dessen Manifestationen sich mit einer Verschlimmerung des Prozesses verstärken und mit einer Abnahme der Aktivität des Prozesses unter dem Einfluss der Therapie abnehmen. Enofthalm ist ein noch späteres Symptom der Wegener'schen Granulomatose, bei dessen Entwicklung die Beweglichkeit des Augapfels bis zur vollen Ophthalmoplegie gestört ist. Im Herzen des Enophthalmus gibt es offensichtlich starke narbige Veränderungen in den Geweben der Augenhöhle. Zu ophthalmologischen Manifestationen der Wegener'schen Granulomatose in der Spätphase kann eine Dakryozystitis, die auf unspezifische Veränderungen zurückzuführen ist, und die Anheftung einer Sekundärinfektion zurückgeführt werden. Die Behandlung von ophthalmologischen, rhinologischen Manifestationen der Wegener'schen Granulomatose sowie die Infektion anderer Organe bei dieser Krankheit ist systemisch.

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Läsion von Rachen und Kehlkopf mit Wegener-Granulomatose

In etwa 10% der Fälle treten ulzerative nekrotische Veränderungen im Rachen im Kehlkopf als primäre Manifestation der Wegener-Granulomatose auf. Eine isolierte Kehlkopfläsion ist sehr selten, häufiger ist sie mit einer Schädigung von Mund und Rachen verbunden. In diesen Fällen gibt es ein Gefühl von Schmerzen oder Unbehagen im Hals (Persienie, Unbeholfenheit beim Schlucken), später verstärkt sich der Schmerz im Rachen, es kommt zu reichlich Speichelfluss. Das dominierende Symptom sind spontan auftretende Schmerzen, die beim Verschlucken stark zunehmen. In den Anfangsstadien der Krankheit kann der allgemeine Zustand nicht gestört werden, aber mit der Zunahme der Symptome gibt es Anzeichen von Intoxikation, Schwäche, Schwäche. In der Regel assoziieren Patienten sie mit Mangelernährung aufgrund der Angst vor Schmerzen im Hals, wenn sie ein Baby bekommen. In Ermangelung einer rationalen Behandlung treten jedoch bald Kopfschmerzen und subfebrile Temperaturen auf. Oft ist die Temperatur von Anfang an septisch.

Der Prozess kann nur durch den Rachen begrenzt werden, aber in einigen Fällen kann die Schleimhaut der Mundhöhle und des Kehlkopfes verändert werden. Schleimhaut ist hyperämisch, an den vorderen Tonnenknochen, am weichen Gaumen und an der Rückwand des Pharynx erscheinen kleine Tuberkel. Die Tuberkel ulzerieren schnell und die Oberfläche ist mit einer grau-gelben Schicht bedeckt. Plaque mit großer Schwierigkeit entfernt, darunter findet sich blutende Oberfläche. Allmählich wird die Nekrose der Schleimhaut verstärkt, und die Veränderung ist durch ein tiefes Geschwür gekennzeichnet. Zuerst werden einzelne Aphyten vernarbt und bilden Zebra-Narben. Oberflächen-Aphyonen bilden eine leichte Narbe und führen nicht zur Deformation des darunter liegenden und umgebenden Gewebes. Wenn der Prozess der Geschwürbildung fortschreitet, verschmelzen sie schnell und bilden ein ausgedehntes Geschwür, das die ganze hintere Wand des Pharynx, den Bereich der Mandeln, den weichen Gaumen einnimmt und den Bereich der Epiglottis ergreift. Je nach dem Ort des Prozesses werden Narben durch den weichen Gaumen, Larynxregion, Epiglottis kontrahiert. Wenn narbige Deformität des weichen Gaumens beobachtet wird offen nasal und werfen Nahrung in den Nasenrachenraum. Narbenbildung der Epiglottis begrenzt seine Beweglichkeit, verändert seine Form, was das Einreißen durch Nahrungsaufnahme in den Larynx fördert. Je früher die Behandlung eingeleitet wird, desto weniger ist die Funktion des Organs betroffen.

Bei der Niederlage des Pharynx und des Larynx mit Wegener-Granulomatose werden regionale Lymphknoten trotz ausgedehnter Veränderungen entweder nicht oder nur unwesentlich und schmerzlos vergrößert.

In der Literatur gibt es keine Berichte über eine kombinierte Läsion der Nasenhöhle und des Rachens oder der Nasen- und Kehlkopfhöhlen. Im Hals ist der Prozess in der Regel mit Veränderungen im Larynx kombiniert. Dies erklärt sich offensichtlich durch die Allgemeingültigkeit der Blutversorgung des Pharynx und der äußeren Teile des Kehlkopfes und durch verschiedene Blutversorgung des Pharynx und der Nasenhöhle.

Ohrschaden mit Wegener-Granulomatose

Die Läsionen des Mittel- und Innenohrs sind nicht spezifisch, treten jedoch bei einem Drittel der Patienten mit Wegener-Granulomatose auf. Dazu gehören: Hörverlust aufgrund von Störungen der Ton- und Schallwahrnehmung, Adhäsivohrentzündung, Schallempfindungsschwerhörigkeit. Bei akuter eitriger Otitis, die der üblichen entzündungshemmenden Behandlung nicht zugänglich ist, ist besondere Aufmerksamkeit erforderlich. Auf dem Höhepunkt der Aktivität der Grunderkrankung wird die eitrige Otitis media oft durch Parese des N. Facialis kompliziert. Es gibt Berichte in der Literatur, dass aus dem Ohr entfernte Granulationen morphologisch als Granulationsgewebe von unspezifischer Entzündung und nekrotischer Vaskulitis charakterisiert sind.

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Der Verlauf der Wegener-Granulomatose

Es gibt verschiedene Varianten des Verlaufs der Wegenerschen Granulomatose. Jetzt verlieren wir die Wegenersche Granulomatose als seltene (kasuistische) Krankheit aus den Augen. In der Literatur gibt es immer mehr Berichte über die verschiedenen Manifestationen dieser polysymptomatischen Erkrankung. Dank solcher Arbeiten gibt es eine Vorstellung vom klinischen Bild der Krankheit als Ganzes. Über die allgemeinen Entwicklungsmuster der Wegenerschen Granulomatose liegen jedoch kaum Veröffentlichungen vor. Diese Lücke in der Erforschung dieser Krankheit ist wahrscheinlich darauf zurückzuführen, dass solche Studien eine Langzeitbeobachtung großer Patientengruppen erfordern.

Als Ergebnis der fortgeschrittenen klinischen und laborchemischen Untersuchung von Patienten mit Wegener-Granulomatose wurden die klinischen und pathologischen Merkmale verschiedener Varianten des Krankheitsverlaufs verfeinert.

Die Schwere der Entwicklung des pathologischen Prozesses (plötzlich oder allmählich) ist auf die Reaktion des Körpers auf Schäden zurückzuführen und kann sowohl den Beginn als auch den weiteren Verlauf der Wegenerschen Granulomatose bestimmen. Diese Klassifizierung von Flussvarianten basiert auf den Merkmalen des Ausbruchs und des weiteren Verlaufs der Krankheit, ihrer Aktivität, dem Vorhandensein oder Fehlen von Remissionen, ihrer Dauer und der Lebenserwartung von Patienten.

• Im akuten Verlauf ist der pathologische Prozess am aktivsten; die Merkmale der immunologischen Homöostase, die die schnelle Progression und Verallgemeinerung des Prozesses (Entwicklung von Lungen-, Nieren- und Hautläsionen) bestimmen, werden deutlich ausgedrückt. In diesem Fall ist der Allgemeinzustand der Patienten stark - hohe Temperatur (manchmal hektisch), Gewichtsverlust, allgemeine Schwäche, Arthralgie. In der klinischen Analyse des Blutes gibt es einen schnellen Anstieg der ESR auf 40-80 mm / h, eine Abnahme von Hämoglobin, Leukozytose, Lymphopenie, eine Verschiebung der Blutformel nach rechts, Hypergammaglobulinämie erscheint. Die Probe für C-reaktives Protein ist stark positiv. In der allgemeinen Analyse des Urins - ausgeprägte Hämaturie, Albuminurie, Zylindurie. Trotz aktiver Therapie können diese Patienten keine stabile Remission der Krankheit erreichen und sterben in den ersten anderthalb Jahren. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt etwa 8 Monate.
• Im subakuten Krankheitsverlauf ist der Beginn des Prozesses nicht so turbulent wie im akuten Stadium. Verallgemeinerung ist viel langsamer. Im Frühstadium sind kleine Spontanremissionen möglich, die bei adäquater Therapie (remissionsinduzierte Remissionen) 1-2 Jahre erreichen können. In einigen Fällen ist eine unterstützende Therapie notwendig, die der Aktivität des Prozesses entspricht. Zu Beginn der Erkrankung können allgemeine Symptome (Schwäche, Gewichtsverlust, Anämie, Temperaturreaktion) auftreten, die jedoch unter dem Einfluss der Therapie verschwinden oder abnehmen. Hämatologische Veränderungen sind weniger ausgeprägt. Erhöhte ESR, Leukozytose werden nur in der Anfangszeit der Krankheit oder in seiner Verschlimmerung bemerkt. Eine subakute Variante des Verlaufs der Wegener'schen Granulomatose ist für die Diagnose kompliziert, da die Krankheitssymptome langsam wachsen. Die rechtzeitige Erkennung und adäquate Therapie sind jedoch äußerst wichtig für die Vorhersage der Krankheit als Ganzes. Die Lebenserwartung mit dieser Form variiert von 2 bis 5 Jahren, abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose und dem Beginn der Behandlung.
• Bei einer chronischen Variante der Erkrankung entwickelt sich die Erkrankung langsam, sie kann für einige Jahre monosymptomatisch bleiben. Zu Beginn der Erkrankung sind spontane Remissionen möglich, die in Zukunft bei der Durchführung der medikamentösen Therapie leicht erreicht werden. Die Verallgemeinerung des Prozesses mit dem Auftreten allgemeiner Symptome und die Veränderung der hämatologischen Parameter kann 3-4 Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit entstehen. Verschlimmerung der Krankheit und frühere Verallgemeinerung können zur Abkühlung, akuten Atemwegsinfektionen, Verletzungen und verschiedenen Sekundärinfektionen beitragen. Die durchschnittliche Lebenserwartung dieser Patienten beträgt 7 Jahre. Es ist zu beachten, dass die primäre Lokalisation des Prozesses (Nase, Rachen) nicht den weiteren Verlauf der Erkrankung bestimmt.