Knochenexostose

Knochenexostose (von griechisch exo, „etwas außerhalb oder darüber hinaus“ und dem Suffix -osis, was in der Medizin einen pathologischen Zustand oder Prozess bedeutet) ist definiert als ein gutartiger Auswuchs von Knochengewebe, der sich nach außen oder über einen vorhandenen Knochen erstreckt.

Epidemiologie

Unter den Knochenneubildungen machen Exostosen etwa 4–4,5 % der Fälle aus.

Die häufigsten gutartigen Knochentumoren, Knochenknorpel-Exostosen oder Osteochondrome, treten bei 3 % der Bevölkerung auf und in 75 % der Fälle handelt es sich um solitäre Raumforderungen.

Multiple Osteochondrome treten bei erblich bedingten multiplen Exostosen auf, deren Häufigkeit einen Fall pro 50.000 Menschen nicht überschreitet.[1]

Verschiedenen Studien zufolge liegt die Prävalenz bukkaler Exostosen zwischen 0,09 % und knapp 19 %, wobei 5 % der Knochen- und Knorpelexostosen die Beckenknochen betreffen.[2]

Ursachen Exostose des Knochens

Exostose wird auch Knochensporn und Knochenosteom genannt . Aber während es sich bei einer Exostose, die einen beliebigen Knochen betrifft, um einen nicht-tumorösen Knochenauswuchs aus dichtem Lamellenknochen handelt, dessen Periostschichten normalerweise keine Trabekel (Stützbalken) oder Markräume aufweisen, handelt es sich beim Osteom um einen gutartigen Knochentumor mit überwiegend kraniofazialer Lokalisation (hauptsächlich in die Nasennebenhöhlen), und das Knochengewebe, aus dem es besteht, kann lamellar und schwammig sein – mit Gefäßkanälen und Einschlüssen von Knochenmark und Fett.

Häufige Ursachen für Exostose sind Traumata, chronische Knochenreizungen oder eine Störung der Knochenentwicklung (die auf eine angeborene, unvollständige Knochenbildung in der Familie zurückzuführen ist). Eine idiopathische Exostose ist keine Seltenheit, deren genaue Ätiologie unbekannt ist.

Es wird beispielsweise angenommen, dass eine Exostose des äußeren Gehörgangs auf eine Reizung seiner Knochenwände durch kaltes Wasser und Wind zurückzuführen ist; Exostosen bilden sich im medialen Teil des äußeren Gehörgangs – an den Nahtlinien der Trommelfell-, Schläfen- und Mastoidknochen des Knochenkanals. [3],[4]

Eine Exostose des Kieferknochens wird als bukkale Knochenexostose bezeichnet und tritt häufig im frühen Jugendalter nach einer Schädigung des Zahnfleisches und der darunter liegenden knöchernen Strukturen (auch aufgrund von Zahnfehlstellungen) auf. [5]Eine Exostose des Zahnfleischknochens ist übrigens ausgeschlossen, da das Zahnfleisch die Schleimhaut des Alveolarfortsatzes des Ober- und Alveolarteils des Unterkiefers ist und seine eigene Lamina aus lockerem Bindegewebe besteht. Die häufigsten Exostosen des Kiefers sind Torus mandibularis – knotige Vorsprünge der dichten kortikalen Knochenschicht auf der Oberfläche des Unterkiefers neben der Zunge (in der Nähe der Prämolaren und Molaren) sowie Exostosen entlang der Mittellinie des harten Gaumens – Torus palatinus.[6]

Subnagelexostose , die am häufigsten den großen Zeh, Zeige- und Mittelfinger betrifft, ist mit einem Trauma oder einer chronischen Infektion des Nagelbetts verbunden.

Wenn ein Knochenauswuchs von Knorpel bedeckt ist, handelt es sich um eine Knochen- und Knorpelexostose, die als Osteochondrom bezeichnet wird und sich an den langen Knochen des Unterschenkels befinden kann – Tibia-Exostose (Os tibia) und Wadenbein-Exostose (Os fibula); am Schulterblatt (Scapula) und an den Beckenknochen, Ischiasknochenexostose (Os ischii).

Ursachen der Knochenexostose bei Kindern

Exostose von Knochen bei Kindern und Osteochondrome – gutartige Skeletttumoren bei Kindern – können entweder einzelne Knochenüberwucherungen oder mehrere (auf mehreren Knochen) auftreten.

Beispielsweise kommt es bei der Heilung einer Fraktur häufig zu einer Knochenexostose mit teilweiser oder vollständiger Ablösung eines Knochenfragments an der Ansatzstelle der Muskelsehnen, was Orthopäden mit einer angeborenen Schwäche der Apophysen (Knochenauswüchse, an denen Muskeln befestigt sind) erklären.

Die Ätiologie gutartiger Knochenwucherungen wird auch in der reaktiven Knochenbildung gesehen – einer hyperplastischen Periostreaktion, bei der die Bildung von neuem Knochen als Reaktion auf Schäden oder andere Reize rund um das Knochenperiost (Periosteum) erfolgt, das eine innere osteogene (knochenbildende) Funktion hat ) Schicht.

Osteochondrome, also Knochen- und Knorpelexostosen der Epiphyse (vergrößerter Endabschnitt) von Femur und Tibia, sowie Exostose des Talus des Fußwurzelknochens, entstehen bei der hereditären Trevor-Krankheit (hemimelische epiphysäre Dysplasie oder tarsoepiphysäre Aklasie).[7]

Zu den genannten Ursachen gehören systemische Pathologien wie: hereditärer Pseudohypoparathyreoidismus (genetisch bedingte Resistenz von Zielorganen oder gegen Parathormon), infantile kortikale Hyperostose (Morbus Caffey); Gardner-Syndrom; Hereditäre Albright-Osteodystrophie; systemische verknöchernde Periostose (Marie-Bemberger-Syndrom); progressive ossifizierende Myositis (Münheimer-Krankheit) usw.

Multiple Knochenexostosen (multiples Exostosesyndrom, diaphysäre Aklasie oder hereditäre multiple Osteochondrome) sind eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die normalerweise bei Kindern im Alter von 3 bis 5 Jahren diagnostiziert wird. [8]Der am häufigsten betroffene Bereich sind die Knie, aber auch an den langen Röhrenknochen der oberen Extremitäten kommt es zu Knochenüberwucherungen: Exostose des Oberarmknochens (Os humerus), Exostose des Radius (Os radius) und Exostose der Elle (Os ulna). ). Weniger häufige Lokalisationen sind Schulterblätter, Hände, Rippen, Wirbel und Becken.[9]

Exostosen bei Kindern und Jugendlichen hören mit der Reifung der Epiphysenfugen (Lamina epiphysialis) auf zu wachsen.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die das Risiko von Exostosen erhöhen, gehören: Trauma; ständige körperliche Überlastung bestimmter Skelettsegmente; Vererbung und sporadische genetische Mutationen, die zu angeborenen Anomalien und systemischen Skeletterkrankungen führen; sekundärer Hyperparathyreoidismus (der sich aufgrund eines niedrigen Vitamin-D-Spiegels entwickelt); degenerativ-dystrophische Gelenkveränderungen, Arthritis und Arthrose; Fußdeformität bei Diabetes; und Haltungsstörungen.

Pathogenese

Experten erklären die Pathogenese der Knochenexostose und weisen darauf hin, dass das übermäßige Wachstum von Knochengewebe auf eine Hyperostose zurückzuführen ist, die unterschiedliche Bildungsmechanismen aufweist.

Einer der von Rudolf Virchow vorgeschlagenen Mechanismen der Exostosebildung ist mit der Verschiebung des hyaliner Knorpels der Epiphysenfuge (Knorpelwachstumsfuge) verbunden, was zu einem seitlichen Knochenwachstum von der Metaphyse – neben der Epiphysenfuge der Röhrenknochen – führt.

Ein weiterer pathogenetischer Mechanismus könnte auf der Funktionsstörung der Hauptzellen des Knochengewebes beruhen – der Osteozyten, die nicht zur mitotischen Teilung fähig sind, aber als mechanosensorische Zellen aktiv am Stoffwechsel der Knochenmatrix beteiligt sind. Verschiedene mechanische Kräfte, die auf Knochen wirken, können Osteozyten stimulieren, was zu Veränderungen im Fluss der interzellulären Flüssigkeit und zu einer Verformung der Knochen-Interzellularsubstanz (Knochenmatrix) führt, die den Großteil der Knochenmasse ausmacht.

Osteozyten produzieren das Protein Sklerostin (kodiert durch das SOST-Gen), das die Knochenbildung und die Übertragung intrazellulärer Signale zwischen knochenbildenden Osteoblasten und Osteoklasten unterdrückt und für die Knochenresorption verantwortlich ist, die für den kontinuierlichen Prozess des Knochenumbaus von entscheidender Bedeutung ist.

Darüber hinaus wirkt Sklerostin der Aktivität des knochenmorphogenetischen Proteins BMP3 – Osteogenin – entgegen, das zu den transformierenden Wachstumsfaktoren Beta (TGF-Beta) gehört. Es induziert die osteogene Differenzierung und zeigt knochenbildende Aktivität. Sind die Synthese dieser Proteine ​​und ihr physiologisches Verhältnis gestört, ist auch die Regulation der Knochenbildung gestört.

Beim multiplen Exostosen-Syndrom wird die Pathogenese durch Mutationen in den EXT1- und EXT2-Genen verursacht, die für Glykosyltransferase-Proteine ​​kodieren, die für die Biosynthese von Heparansulfat (einem Glykoprotein der extrazellulären Matrix aller Gewebe) erforderlich sind. Es wurde festgestellt, dass das völlige Fehlen oder die Anreicherung von Heparansulfat sowie eine Kettenverkürzung in seiner Struktur die Prozesse der Differenzierung und Proliferation von Chondrozyten der Epiphysenfuge und das ordnungsgemäße Knochenwachstum stören.[10]

Symptome Exostose des Knochens

Exostosen können in jedem Knochen auftreten und sind entweder asymptomatisch (und werden zufällig bei einer radiologischen Untersuchung entdeckt) oder – wenn die knöcherne Überwucherung Druck auf periphere Nerven und Blutgefäße ausübt – chronische Schmerzen unterschiedlicher Intensität verursachen.

Je nach Form, Größe und Lage führen Exostosen zu Bewegungseinschränkungen und Funktionsbeeinträchtigungen. Beispielsweise kann bei einer Exostose des Gehörgangs ein Hörverlust beobachtet werden. Bukkale Exostose in Form eines Torus mandibularis, einer Reihe glatter knöcherner Knötchen entlang des fazialen Alveolarteils des Unterkiefers, verursacht Symptome wie Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Artikulieren; Es kann zu oberflächlichen Ulzerationen der angrenzenden Schleimhaut kommen.

Unter Exostose des Stirnbeins des Schädels (Os frontale) versteht man ein Osteom der Stirnhöhle , das sich als Schmerz und Druck in den Stirnhöhlen äußern kann; Durch die Kompression des Augenteils des Knochens, der die obere Wand der Augenhöhlen bildet, kommt es zu einem Vorstehen der Augäpfel, einer verminderten Sehkraft und Problemen mit der Beweglichkeit der Augenlider.[11]

Eine Exostose des Hinterhauptbeins (Os occipitale) am Foramen occipitale wird in der Regel zufällig im Röntgenbild bemerkt, kann sich aber auch symptomatisch entwickeln und über eine schmerzhafte Schwellung des Hinterhauptknochens im Nackenbereich mit Schmerzen (besonders in Rückenlage) klagen.

Eine Fersensporn-Exostose (Os calcaneum) ist ein Fersensporn oder eine Haglund-Deformität, eine knöcherne Knorpelwucherung auf der Rückseite der Ferse, die auch retrokalkaneale Exostose genannt wird. Die Hauptsymptome sind eine „Beule an der Ferse“ und Schmerzen in der Ferse beim Gehen und in Ruhe. [12]Siehe auch – Ursachen von Fersensporn

Schmerzen, Kribbeln im oberen Teil des Fußes und in den Zehen sind Symptome, die durch eine Mittelfußkeilexostose – Mittelfußkeilexostose (osis metatarsus), die sich im oberen Teil des Fußes oberhalb des Fußgewölbes bildet – verursacht werden können. Die Exostose des Mittelfußköpfchens kann sich durch Schmerzen im Großzehengrundgelenk beim Gehen (mit Verstärkung bei der Verlagerung des Körpergewichts auf den Vorfuß) und ein Gefühl der Steifheit dieses Gelenks am Morgen äußern. Es kann sich eine Interfingerneuralgie entwickeln und es kann sich ein Kallus über dem knöchernen Vorsprung bilden.

Eine Exostose des Talusknochens, eines der Fußwurzelknochen, der die Unterseite des Sprunggelenks bildet, wird als Sprunggelenkssporn bezeichnet, der die umgebenden Weichteile des Knöchels zusammendrücken kann, was zu Schwellungen und Schmerzen an der Vorderseite des Sprunggelenks führen kann. Sowie Schmerzen bei Dorsalflexion des Fußes.

Die Tibia-Exostose ist am häufigsten in der proximalen Tibia lokalisiert; Es kommt auch zu einer peronealen Exostose der Tibia, hauptsächlich in der Nähe des Kniegelenks. In beiden Fällen können benachbarte Nervenenden komprimiert werden, was zu Schmerzen, Kompressionsneuropathien mit Taubheitsgefühl und Parästhesien führen kann. Es kommt zu Muskeldystonien, Bewegungsstörungen und einer Verkrümmung der Unterschenkelknochen.

Ein femorales Osteochondrom oder eine knorpelige Exostose des Femurs (Os femoris), die in der distalen Diaphyse des Femurs auftritt und sich bis in die Metaphysenregion erstreckt, kann Schmerzen im Knie entlang der Mittellinie des Gelenks verursachen. Schmerzen unterschiedlicher Intensität werden auch durch die Einkerbung der Exostose in die Oberschenkelmuskulatur und deren Verformung verursacht. Bei der Bildung einer knöchernen Auswüchse im Bereich des Trochanter Minor kommt es zu einer Verengung des Ischias-Oberschenkelraums und einer Schwellung des Musculus quadriceps femoris sowie zu Schmerzen im Hüftgelenk.[13]

Bei der Exostose der Mittelhandknochen (osis metacarpi) der Hand handelt es sich um eine gut abgegrenzte knöcherne Fehlbildung mit breiter Basis, die bis in die Weichteile hineinragt und gut tastbar ist. Typische Beschwerden sind Schmerzen, Verkrümmung der Finger, Taubheitsgefühl und eingeschränkte Beweglichkeit.

Eine isolierte Knochen- und Knorpelexostose des Beckenknochens (Os ilium) des Beckens kann sich in einer Schwellung des Weichgewebes und Beschwerden im Lendenbereich äußern.

Schambeinexostose oder Exostose des Stirnbeins (Os pubis), eine schmerzlose Knochenmasse oder zunehmende schmerzhafte Beule in der Leistengegend, kann zu einer Harnröhrenkompression mit Problemen beim Wasserlassen (und bei Männern zu Beschwerden beim Geschlechtsverkehr) führen.

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten manifestieren sich die klinischen Symptome einer hereditären multiplen Knochenexostose (die am häufigsten in den periepiphysären Regionen langer Röhrenknochen lokalisiert ist) bis zum Erreichen der Pubertät und umfassen: ständige Schmerzen oder Taubheitsgefühl aufgrund von Nervenkompression; Durchblutungsstörungen; unterschiedliche Gliedmaßenlängen; Sehnen- und Muskelschäden; Winkeldeformitäten der oberen und unteren Extremitäten; und eingeschränkter Bewegungsbereich in den Gelenken, die die betroffenen Knochen artikulieren.[14]

Komplikationen und Konsequenzen

Zu den Komplikationen einer Exostose des äußeren Gehörgangs zählen Verstopfungen, die zu wiederkehrenden Otitis externa mit Schmerzen oder Tinnitus führen, sowie Schallleitungsschwerhörigkeit.

Eine Exostose des Kieferknochens kann das Zahnfleischbluten beim Zähneputzen verstärken und stellt aufgrund von Schwierigkeiten bei der Mundhygiene eine Gefahr für die parodontale Gesundheit dar.

Neben der reaktiven Myositis, der Bildung von zufälligen Schleimbeuteln mit der Entwicklung einer Schleimbeutelentzündung, ist eine negative Folge des Osteochondroms, einer Knochen- und Knorpelexostose der proximalen Tibia, die in die Oberschenkelgrube hineinragt, eine Thrombose der Oberschenkelarterie und eine akute Ischämie der Oberschenkelarterie untere Extremität.

Liegt eine Exostose des Mittelfußköpfchens oder des Talus vor, kommt es zum anterioren Impingementsyndrom des Sprunggelenks.

Zu den Folgen des multiplen Exostose-Syndroms gehören leichte Wachstumsverzögerungen, Asymmetrie der Gliedmaßen, Krümmung und Verkürzung eines oder beider Knochen des Unterarms, Deformität des Handgelenks (Madelung-Deformität), Valgusdeformität des Knie- oder Sprunggelenks.

Es ist zu bedenken, dass eine nach der Skelettreifung auftretende Größenzunahme einer Exostose zu einer malignen Transformation führen sollte. Die Malignisierung eines bestehenden Osteochondroms in ein sekundäres periprothetisches Osteo- oder Chondrosarkom ist die gefährlichste Komplikation einer multiplen Knochenexostose und betrifft etwa 4 % der Patienten.

Diagnose Exostose des Knochens

Die Diagnose von Exostosen erfolgt auf der Grundlage einer Patientenuntersuchung und einer Knochenuntersuchung , die verwendet wird für:

• Knochenröntgenaufnahmen;
• Knochenszintigraphie;
• Knochenultraschall ;
• Magnetresonanztomographie (MRT) von Knochenstrukturen (einschließlich Gelenken).

Die Methoden zur Visualisierung von Knochenüberwucherungen variieren je nach Ort. In der Zahnheilkunde werden beispielsweise Panorama-Röntgenaufnahmen der Kiefer- und Gesichtsregion und in der HNO-Heilkunde die Otoskopie verwendet.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose umfasst: einfache oder aneurysmatische Knochenzyste, eosinophiles Knochengranulom, chronische Ostitis, Osteomyelitis , deformierende Osteodystrophie, gutartiges Osteoidosteom verschiedener Lokalisation, periostales Chondrom, progressive ossifizierende Fibrodysplasie, Osteosarkom und Osteoblastom.

Auch Osteophyten – knöcherne Wucherungen als Folge einer Arthrose an den Gelenkrändern – sollten unterschieden werden.

Behandlung Exostose des Knochens

Die Ätiologie und Symptomatik von Knochenexostosen bestimmen die Taktik ihrer Behandlung. Bei asymptomatischen Knochen- und Knorpelwucherungen erfolgt keine Therapie.

Die konservative Behandlung der Haglund-Deformität (Exostose des Fersenbeins) umfasst: Tragen von Schuhen mit niedrigerem Absatz, Tragen von Schuhen mit offenem Rücken, Verwendung orthopädischer Einlagen in Schuhen, Physiotherapie (einschließlich Massage und Ultraschalltherapie) und Einnahme nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente (NSAIDs) und andere Schmerzmittel. Auch äußerliche Mittel können Schmerzen lindern, etwa Diclofenac oder Nimesulid-Salben zur Gelenkschmerzlinderung.

Manchmal wird dieser Knochenwucher entfernt. Weitere Informationen finden Sie unter. - Heilmittel und Behandlungen für Fersensporn

Bei Exostose des Hinterhauptbeins können weiche Kissen und Anästhesie wirksam sein; Bei Patienten, deren Symptome jedoch nicht auf Medikamente und Physiotherapie ansprechen, führt die chirurgische Entfernung des knöchernen Auswuchses zu einer Besserung.

Bei einer Stenose des äußeren Gehörgangs durch darin gebildete knöcherne Auswüchse ist deren Entfernung – Osteotomie – angezeigt.

Es sollte klar sein, dass eine medikamentöse Therapie, einschließlich Kortikosteroid-Injektionen, die Exostose nicht „auflösen“ oder vom Knochen „trennen“ kann.

Die Behandlung der hereditären multiplen Exostose umfasst die chirurgische Entfernung der Knochenfehlbildungen, die Schmerzen, Beschwerden und Bewegungseinschränkungen verursachen. Sie wird auch zur Wiederherstellung der Beweglichkeit der Gelenke, zur Verbesserung der Durchblutung oder zu kosmetischen Zwecken durchgeführt.

Bei Läsionen im distalen Schienbein, Wadenbein und Radius sollte eine chirurgische Entfernung des Osteochondroms durchgeführt werden, um eine Deformierung der entsprechenden Gelenke zu verhindern. Und um die Verschiebung der Knochen der unteren Gliedmaßen und Handgelenke zu korrigieren, kann ein chirurgischer Eingriff wie die Hemiepiphysiodese durchgeführt werden.

Verhütung

In vielen Fällen kann eine Knochenexostose nicht verhindert werden. Zu den allgemeinen Empfehlungen zur Vorbeugung dieser Pathologie gehören daher der Schutz der Gehörgänge vor kaltem Wasser (bei der Ausübung von Wassersportarten), das Tragen bequemer Schuhe, die Korrektur eines falschen Bisses, die Entwicklung einer korrekten Körperhaltung und die Aufrechterhaltung einer gesunden Haltung Gewicht und Fitness.

Prognose

Die Prognose hängt auch von der Ursache der Knochen- und Knorpelexostosen ab. Selbst nach der chirurgischen Entfernung einer Exostose kommt es beispielsweise in fast 12 % der Fälle zu einem lokalen Wiederauftreten eines Osteochondroms, sodass wiederholte Operationen erforderlich sind, um die mit Knochenexostosen verbundenen Beschwerden zu beseitigen.