Laryngeales Fibrom

Eine der Arten von Kehlkopftumorbildungen ist das Kehlkopffibrom, ein Tumor des Bindegewebes, der zu den mesenchymalen Tumoren zählt.

Fibröse Neoplasien des Kehlkopfes werden recht selten festgestellt und können trotz ihrer gutartigen Natur lokal aggressiv sein. Unter dem Einfluss verschiedener ungünstiger Faktoren kann ihre maligne Transformation nicht ausgeschlossen werden. [ 1 ]

Epidemiologie

Bei den gutartigen Kehlkopfläsionen machen Tumoren 26 % der Fälle aus; der Hauptanteil der Patienten sind Männer (Männer sind sechsmal häufiger betroffen als Frauen) im Alter zwischen 30 und 60 Jahren.

Bis zu 70 % der gutartigen Tumoren sind in der Glottis lokalisiert, 25 % in der supraglottischen und 5 % in der peripharyngealen Zone.

Die verbleibenden Formationen erweisen sich gemäß klinischer Statistik als entzündliche Pseudotumoren (entstanden als Folge einer Hyperplasie des lymphatischen Gewebes oder einer Proliferation spindelförmiger Zellen mit einem ausgeprägten entzündlichen Infiltrat).

Ein primäres benignes fibröses Histiozytom des unteren Kehlkopfes (lokalisiert von den Stimmbändern bis zum Beginn der Luftröhre) tritt nur bei 1 % der Patienten mittleren Alters mit Kehlkopftumoren auf.

Ursachen Larynxfibrom

Je nach Ursache des Auftretens werden Kehlkopffibrome in die Haupttypen unterteilt: angeboren und erworben. Im ersten Fall werden die vermuteten Ursachen für das Auftreten von Faserformationen dieser Lokalisation von Fachleuten als genetisch bedingte Veranlagung des Körpers, virale und bakterielle Infektionen der werdenden Mutter sowie teratogene Effekte während der Ontogenese (intrauterine Entwicklung) angesehen, die zur Mutation der Keimzelle führen. [ 2 ]

Im zweiten Fall sind Risikofaktoren für die Bildung eines Kehlkopffibroms am Übergang zwischen dem mittleren und vorderen Drittel der Stimmbänder:

• erhöhte Belastung der Stimmbänder durch die Notwendigkeit, laut und lange zu sprechen;
• Rauchen und Alkoholmissbrauch;
• Reizung des Kehlkopfes durch eingeatmete Dämpfe, Gase und fein verteilte Substanzen (die oft mit schlechten Produktions- oder allgemeinen Umweltbedingungen verbunden ist);
• Exposition gegenüber eingeatmeten Allergenen;
• langfristige entzündliche Prozesse, die den Kehlkopf-Rachenraum betreffen, insbesondere chronische Kehlkopfentzündung, chronische Rachenentzündung oder katarrhalische Mandelentzündung usw.;
• anhaltende Nasenatmungsstörung;
• Reizwirkung der Magensäure auf die Kehlkopfschleimhaut aufgrund von gastroösophagealem Reflux bei Vorliegen einer gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) oder eines extraösophagealen Refluxes;
• chemische Verbrennungen des Kehlkopfes;
• Vorgeschichte endokriner und systemischer Bindegewebserkrankungen.

Einige Medikamente, wie beispielsweise Antihistaminika (gegen Allergien), führen zu einem Feuchtigkeitsverlust der Schleimhäute, was zu weiteren Reizungen und/oder einer erhöhten Empfindlichkeit des Kehlkopfs und der Stimmbänder führen kann.

Unter Berücksichtigung der Histologie können Formationen wie Myofibrom und Elastofibrom unterschieden werden, und je nach Konsistenz - weiche oder dichte Fibrome. Kehlkopfpolypen werden ebenfalls als eine Art Fibrom angesehen.

Darüber hinaus gibt es sehr seltene, sogenannte Desmoidfibrome, bei denen es sich um aggressiv wachsende Fibroblastenformationen unbekannter Herkunft (mit lokaler Infiltration und häufigen Rezidiven) handelt. [ 3 ]

Weitere Einzelheiten finden Sie unter – Gutartige Tumoren des Kehlkopfes

Pathogenese

Kehlkopffibrome sind in den meisten Fällen einzelne, runde Gebilde (oft gestielt, also mit einem „Stiel“) mit einer Größe von 5 bis 20 mm, die aus Fibroblasten aus reifem Bindegewebe (aus embryonalem Mesenchym) bestehen und sich auf der Schleimhaut der Stimmlippen (Plica vocalis) im Inneren des Kehlkopfes befinden, die gemeinhin als Stimmbänder bezeichnet werden.

Bei der Erklärung der Pathogenese der Kehlkopffibrombildung beachten Spezialisten die anatomischen Merkmale und morphologischen Eigenschaften des Stimmlippengewebes. Sie sind oben mit mehrschichtigem Plattenepithel bedeckt, darunter befindet sich ein Flimmerepithel (bestehend aus muzinösen und serösen Schichten). Die submuköse Basalmembran, die Lamina propria, liegt tiefer und besteht aus Schichten von Lipopolysaccharid-Makromolekülen sowie Zellen eines lockeren Bindegewebes, das aus amorphen Faserproteinen und interstitiellen Glykoproteinen (Fibronektin, Fibromodulin, Decorin, Versican, Aggrecan) besteht.

Die Verbindung der Zellen mit der extrazellulären Matrix – um die elastischen biomechanischen Eigenschaften der Stimmlippe während ihrer Schwingung sicherzustellen – wird durch Hemidesmosomen der Basalplatten sowie Kollagen- und Elastinfasern aufrechterhalten, die mit Fibroblasten, Myofibroblasten und Makrophagen durchsetzt sind.

Jede Gewebeveränderung aktiviert Zytokine und Kinine, Fibroblasten-Wachstumsfaktoren (FGF), plättchenabgeleiteten Wachstumsfaktor (PDGF) usw. Infolge der Aktivierung von Fibroblasten und Makrophagen entwickelt sich eine Entzündungsreaktion und die Proliferation von Bindegewebszellen beginnt an der Schadensstelle. Und ihre induzierte Proliferation führt zur Bildung eines Bindegewebstumors – des Fibroms.

Symptome Larynxfibrom

Erste Anzeichen eines im Kehlkopfbereich entstandenen Fibroms sind Störungen der Stimmbildung: Heiserkeit, Röteln, Veränderungen der Stimmfarbe und Stimmstärke.

Wie HNO-Ärzte anmerken, können die klinischen Symptome gutartiger Kehlkopftumoren von leichter Heiserkeit bis hin zu lebensbedrohlicher Atemnot variieren und äußern sich am häufigsten wie folgt:

• Fremdkörpergefühl oder Kloßgefühl im Hals;
• Schwächung (erhöhte Ermüdung) der Stimme während des Gesprächs;
• das Auftreten eines trockenen Hustens;
• Kurzatmigkeit.

Komplikationen und Konsequenzen

Je größer das Neoplasma ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen wie:

• Stridor (geräuschvolle Atmung) und Atembeschwerden – aufgrund einer Verengung des Lumens eines separaten Abschnitts des Kehlkopfes;
• Schluckbeschwerden - Dysphagie;
• Verstopfung der Stimmritze mit Stimmverlust (Aphonie).

Diagnose Larynxfibrom

Der HNO-Arzt nimmt die Beschwerden des Patienten auf, untersucht den Kehlkopf-Rachenraum und führt eine Funktionsuntersuchung des Kehlkopfes durch.

Eine zentrale diagnostische Methode ist die instrumentelle Diagnostik – die Visualisierung der Kehlkopfstrukturen mittels Laryngoskopie und Kehlkopfstroboskopie sowie CT und MRT.

Durch die diagnostische Fibroskopie kann eine Probe des Tumorgewebes zur histomorphologischen Untersuchung entnommen werden.

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch werden Zysten, Myxome, Fibromyome und Fibrosarkome des Kehlkopfes sowie Karzinome – Kehlkopfkrebs – abgegrenzt.

Zu unterscheiden sind Stimmbandknötchen bzw. Stimmlippenknötchen (Chorditis nodularis bzw. Chorditis fibrosa, Code J38.2 nach MK-10), die zu den Erkrankungen der Stimmbänder und des Kehlkopfes gezählt werden und als tumorartige polypöse Bindegewebsbildungen gelten. [ 4 ]

Behandlung Larynxfibrom

Bei einem Kehlkopffibrom kommt ausschließlich eine operative Behandlung infrage.

Die Entfernung von Kehlkopffibromen erfolgt heute mittels Elektro- und Kryodestruktion sowie – als Methode der Wahl – mittels endoskopischer Laserbestrahlung (mit einem Kohlendioxidlaser). [ 5 ]

Gleichzeitig liegt die Rezidivrate von Fibromen nach einer Laseroperation einigen Daten zufolge bei etwa 16-20 %. [ 6 ]

Verhütung

Der Entstehung von Kehlkopffibromen kann vorgebeugt werden, indem man Risikofaktoren wie Rauchen und Alkoholmissbrauch neutralisiert, die Stimmbänder entlastet und bei Gasverschmutzung in Industrieanlagen Schutzausrüstung trägt.

Um eine chronische Entwicklung von Infektionen der Atemwege zu verhindern, sollten diese umgehend behandelt werden.

Prognose

Die Lebensprognose bei fibrösen Neoplasien des Kehlkopfes ist positiv, allerdings sollte die Möglichkeit ihrer Bösartigkeit im Auge behalten werden.