Hypoparathyreoidismus bei Kindern

Hypoparathyreoidismus - Mangel an Nebenschilddrüsenfunktion, gekennzeichnet durch verminderte Produktion von Parathormon und eine Verletzung des Calcium- und Phosphorstoffwechsels.

ICD-10-Code

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopathische Gypopathioidie.
• E20.1 Pseudohypoparathyreoidismus.
• E20.8 Andere Formen von Hypoparathyreoidismus.
• E20.9 Gipoparathyroid-Störung.

Ursachen für Hypoparathyreoidismus

• Postoperativer Hypoparathyreoidismus - als Folge von chirurgischen Eingriffen an Schilddrüse und Nebenschilddrüse.
• Schädigung der Nebenschilddrüse (Infektionen, Strahlenbelastung, Amyloidose, Blutung).
• Idiopathische Variante (Autoimmun, Hypoplasie oder Aplasie der Nebenschilddrüsen).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright-Syndrom, Unempfindlichkeit gegen Parathormon Zielorgane, kombiniert mit Kleinwüchsigkeit, Knochenerkrankungen, Hyperpigmentierung, Verkalkung der Weichteile, Verzögerung in der geistigen Entwicklung.

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Pathogenese

Fehlen von PTH führt zu einer Erhöhung des Blutphosphatspiegel (aufgrund von Nieren PTH Reduktionswirkung) sowie Hypokalzämie durch im Darm in der Calciumaufnahme verringern, ihre Mobilisierung aus Knochen und unzureichendem Calcium Reabsorption in dem Nierentubuli abnehmen. Die Entstehung der Hypokalzämie wird in der Niere, die Synthese des aktiven Metaboliten von Vitamin D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola zu verringern.

Symptome von Hypoparathyreoidismus bei Kindern

Symptome von Hypokalzämie und Hypoparathyreoidismus sind aufgrund von Hyperphosphatämie, die neuromuskuläre Erregbarkeit und die gesamte vegetative Reaktivität erhöhte Anfall führen zu einer Erhöhung. Gekennzeichnet durch krampfhafte Kontraktion der Skelettmuskeln, Parästhesien, fibrilläres Zucken der Muskeln, Tonic Krämpfe, glatte Muskelzuckungen - laryngo und Bronchospasmus, Schluckbeschwerden, Erbrechen, Durchfall, Verstopfung, psychische Veränderungen (Neurosen, Gedächtnisverlust, Schlaflosigkeit, Depressionen), trophische Störungen ( Grauer Star, Zahnschmelzdefekte, trockene Haut, brüchige Nägel, beeinträchtigt das Haarwachstum, frühe Ergrauen), vegetative Störungen (Fieber, Schüttelfrost, Schwindel, Schmerzen im Herzen, Herzklopfen).

Der latente Hypoparathyreoidismus verläuft ohne sichtbare klinische Symptome und wird durch die Wirkung provozierender Faktoren (Infektion, Stress, Intoxikation, Hypothermie) nachgewiesen.

Diagnose

Der Nachweis von latenten Formen der Tetanie und die klinische Diagnose der Krankheit außerhalb des Anfalls können auf der Grundlage von Symptomen durchgeführt werden, die mit einer erhöhten Erregbarkeit der motorischen Nerven verbunden sind.

• Das Symptom des Schwanzes ist die Kontraktion der Gesichtsmuskeln beim Klopfen an der Austrittsstelle des Gesichtsnervs auf der Seite der Effleurage.
• Das Symptom von Weiss ist die Kontraktion des runden Muskels der Augenlider und des frontalen Muskels, wenn am äußeren Rand der Augenhöhle gerüttelt wird.
• Das Symptom von Trusso ist das Auftreten von Anfällen in der Hand ("Hand eines Geburtshelfers") 2-3 Minuten nachdem die Schulter durch einen Tourniquet komprimiert wurde, bis der Puls verschwindet.

Es ist zu beachten, dass diese Proben unspezifisch sind und keinen Hypoparathyreoidismus als solchen aufweisen, sondern lediglich auf eine erhöhte Krampfbereitschaft hindeuten.

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Laborforschung

Laborbefunde Hypoparathyreoidismus: Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, gipokaltsiuriya, verringerte Serum Parathormon, verringerte cAMP-Ausscheidung im Urin.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird mit einem Syndrom der gestörten Resorption, Epilepsie, Hyperinsulinismus und anderer konvulsiver Zustände durchgeführt.

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Behandlung von Hypoparathyreoidismus bei Kindern

Die Behandlung des akuten konvulsiven Syndroms umfasst intravenöse Infusionen von Calciumsalzen. Für die Erhaltungstherapie in der interiktalen Periode werden Calciumsalze und verschiedene Präparate von Vitamin D verwendet: Dihydrotachysterol, Ergocalciferol. Aktive Metabolite von Vitamin D3 - Alfacalcidol, Calcitriol werden verwendet.