Hypoparathyreoidismus bei Kindern

Hypoparathyreoidismus ist eine Funktionsstörung der Nebenschilddrüsen, die durch eine verringerte Produktion des Parathormons und einen gestörten Kalzium- und Phosphorstoffwechsel gekennzeichnet ist.

ICD-10-Code

• E20 Hypoparathyreoidismus.
• E20.0 Idiopathischer Hypoparathyreoidismus.
• E20.1 Pseudohypoparathyreoidismus.
• E20.8 Andere Formen von Hypoparathyreoidismus.
• E20.9 Hypoparathyreoidismus, nicht näher bezeichnet.

Ursachen von Hypoparathyreoidismus

• Postoperativer Hypoparathyreoidismus – als Folge chirurgischer Eingriffe an der Schilddrüse und den Nebenschilddrüsen.
• Schäden an den Nebenschilddrüsen (Infektionen, Strahlenbelastung, Amyloidose, Blutungen).
• Idiopathische Variante (Autoimmun, Hypoplasie oder Aplasie der Nebenschilddrüsen).
• Pseudohypoparathyreoidismus – Albright-Syndrom, Unempfindlichkeit der Zielorgane gegenüber Parathormon, kombiniert mit Kleinwuchs, Osteodystrophie, Hyperpigmentierung, Weichteilverkalkung und geistiger Behinderung.

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Pathogenese

Ein Mangel an Parathormon führt zu einem Anstieg des Phosphorspiegels im Blut (aufgrund einer verminderten renalen Wirkung des Parathormons) sowie zu einer Hypokalzämie, die durch eine verminderte Kalziumaufnahme im Darm, eine verminderte Mobilisierung aus den Knochen und eine unzureichende Kalziumresorption in den Nierentubuli verursacht wird. Bei der Entstehung einer Hypokalzämie ist eine verminderte Synthese des aktiven Metaboliten von Vitamin D-1,25-Dihydroxycholecalciferol in den Nieren von Bedeutung.

Symptome von Hypoparathyreoidismus bei Kindern

Symptome eines Hypoparathyreoidismus werden durch Hypokalzämie und Hyperphosphatämie verursacht, die zu erhöhter neuromuskulärer Erregbarkeit und allgemeiner autonomer Reaktivität sowie erhöhter Anfallsbereitschaft führen. Charakteristisch sind krampfartige Kontraktionen der Skelettmuskulatur, Parästhesien, fibrilläre Muskelzuckungen, tonische Krämpfe, krampfartige Kontraktionen der glatten Muskulatur – Laryngo- und Bronchospasmus, Schluckstörungen, Erbrechen, Durchfall, Verstopfung, psychische Veränderungen (Neurosen, Gedächtnisverlust, Schlaflosigkeit, Depression), trophische Störungen (Katarakt, Zahnschmelzdefekte, trockene Haut, brüchige Nägel, gestörtes Haarwachstum, frühes Ergrauen), autonome Störungen (Fieber, Schüttelfrost, Schwindel, Herzschmerzen, Herzklopfen).

Ein latenter Hypoparathyreoidismus tritt ohne sichtbare klinische Symptome auf und wird unter dem Einfluss provozierender Faktoren (Infektionen, Stress, Intoxikation, Hypothermie) erkannt.

Diagnose

Der Nachweis latenter Tetanieformen und die klinische Diagnose der Erkrankung außerhalb eines Anfalls können anhand von Symptomen erfolgen, die mit einer erhöhten Erregbarkeit motorischer Nerven einhergehen.

• Das Symptom von Chvostek ist eine Kontraktion der Gesichtsmuskulatur beim Klopfen an der Stelle, an der der Gesichtsnerv auf der Seite des Klopfens austritt.
• Das Symptom bei Weiss ist eine Kontraktion des runden Augenlidmuskels und des Stirnmuskels beim Stochern am äußeren Rand der Augenhöhle.
• Trousseau-Symptom - das Auftreten von Krämpfen in der Hand („Geburtshelferhand“) 2-3 Minuten nach der Kompression der Schulter mit einem Tourniquet, bis der Puls verschwindet.

Wichtig zu wissen ist, dass diese Tests unspezifisch sind und keinen Hypoparathyreoidismus als solchen aufdecken, sondern lediglich eine erhöhte Anfallsbereitschaft anzeigen.

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Laborforschung

Laborindikatoren für Hypoparathyreoidismus: Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, Hypokalziurie, verringerte Parathormonspiegel im Serum, verringerte cAMP-Ausscheidung im Urin.

Differentialdiagnostik

Die Differentialdiagnose erfolgt beim Malabsorptionssyndrom, bei Epilepsie, Hyperinsulinismus und anderen Krampferkrankungen.

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Behandlung von Hypoparathyreoidismus bei Kindern

Die Behandlung des akuten Krampfsyndroms umfasst intravenöse Infusionen von Calciumsalzen. Zur Erhaltungstherapie in der interiktalen Phase werden Calciumsalze und verschiedene Vitamin-D-Präparate eingesetzt: Dihydrotachysterol, Ergocalciferol. Aktive Metaboliten von Vitamin D3 werden verwendet - Alphacalcidol, Calcitriol.