Protein Z ist ein Vitamin K-abhängiges Protein, das als Cofaktor des Prozesses der Hemmung der Blutgerinnung wirkt, indem es einen Komplex mit einem Plasmaprotein, einem Z-abhängigen Proteaseinhibitor, bildet.
Da aktiviertes Protein C zum Abbau der Faktoren Va und VIIIa führt, handelt es sich somit um ein natürliches Plasma-Antikoagulans. Vermindertes Protein C infolge genetischer oder erworbener Ursachen provoziert die Entstehung von Venenthrombosen.
Das aktivierte Protein C spaltet die Faktoren Va und VIIIa und inhibiert dadurch den Gerinnungsprozess. Jede von mehreren Mutationen von Faktor V verursacht seine Resistenz gegenüber aktiviertem Protein C, wodurch die Tendenz zu Thrombose erhöht wird. Die häufigste Faktor-V-Mutation ist die Leyden-Mutation. Homozygote Mutationen erhöhen in größerem Ausmaß das Thromboserisiko als heterozygot.
Bei gesunden Menschen hämostatische Gleichgewicht ist ein Ergebnis der Interaktion von gerinnungsfördernden (Förderung der Gerinnungsbildung), gerinnungshemmende und fibrinolytische Komponenten.
Die von Willebrand-Krankheit ist ein angeborener Mangel an vWF, der zu einer Thrombozytendysfunktion führt. Es ist in der Regel durch leichte Blutungen gekennzeichnet. Screening zeigt eine Erhöhung der Blutungszeit, eine normale Anzahl von Thrombozyten und möglicherweise eine leichte Erhöhung der partiellen Thromboplastinzeit.
Thrombotische thrombozytopenische Purpura und hämolytisch-urämisches Syndrom ist akute, fulminante Erkrankung, die durch Thrombocytopenie und mikroangiopathischen hämolytischen Anämie gekennzeichnet.
Idiopathische (immun) thrombozytopenische Purpura ist eine hämorrhagische Krankheit, die durch Thrombozytopenie verursacht wird und nicht mit einer systemischen Erkrankung in Verbindung gebracht wird. Es hat normalerweise einen chronischen Verlauf bei Erwachsenen, ist aber oft akut und vorübergehend bei Kindern. Milzgröße ist normal.
Hereditäre intrazelluläre Thrombozytenstörungen sind seltene Erkrankungen und führen zu lebenslangem Auftreten von Blutungen. Die Diagnose wird durch die Untersuchung der Thrombozytenaggregation bestätigt. Bei starken Blutungsmanifestationen ist eine Transfusion von Thrombozyten erforderlich.
Erworbene Thrombozytendysfunktion kann das Ergebnis der Einnahme von Aspirin, anderen nicht-steroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln oder systemischen Erkrankungen sein.
Blutplättchen sind Fragmente von Megakaryozyten, die eine Blutstillung des zirkulierenden Blutes bewirken. Thrombopoietin wird von der Leber als Antwort auf eine Verringerung der Anzahl von Knochenmark-Megakaryozyten und zirkulierenden Blutplättchen synthetisiert und stimuliert das Knochenmark zur Synthese von Blutplättchen aus Megakaryozyten.
