Proteinmangel C: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Da aktiviertes Protein C zum Abbau der Faktoren Va und VIIIa führt, handelt es sich somit um ein natürliches Plasma-Antikoagulans. Vermindertes Protein C infolge genetischer oder erworbener Ursachen provoziert die Entstehung von Venenthrombosen.

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Epidemiologie

Die Prävalenz des heterozygoten Mangels an Plasmaprotein C beträgt 0,2 bis 0,5%; Etwa 75% der Menschen mit dieser Anomalie haben eine venöse Thromboembolie in der Anamnese (50% unter dem Alter von 50 Jahren). Homozygoter oder doppelt heterozygoter Mangel führt zu fulminanter Purpura von Neugeborenen, d. H. Zu schwerem neonatalen DVS. Das erworbene Defizit manifestiert sich bei Patienten mit Lebererkrankungen, ICE, bei Chemotherapie bei Krebs (einschließlich L-Asparaginase) und bei Warfarin-Therapie.

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Diagnose proteinmangel C

Die Diagnose basiert auf der Bestimmung von Protein C-Antigen und funktionellen Studien der Plasma-Koagulation (der Grad der Erhöhung der partiellen Thromboplastinzeit von normalem Plasma, die Verwendung von Plasma ohne Protein C mit der Zugabe von Plasma des Patienten und Schlangengift).

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Behandlung proteinmangel C

Patienten mit Thrombosesymptomen benötigen eine Antikoagulanzientherapie mit unfraktioniertem oder niedermolekularem Heparin, gefolgt von der Gabe von Warfarin. Verwendung von Vitamin-K-Antagonisten als Ausgang Warfarin-Therapie verursacht manchmal Haut thrombotischen Infarkt induzierte Abnahme der Konzentration von Vitamin K-abhängigen Protein C, das vor der Reduktion der verbleibenden kam Vitamin K-abhängigen Gerinnungsfaktoren erfolgt. Fulminante Purpura bei Neugeborenen ohne Substitutionstherapie mit Protein C (mit normalem Plasma oder Faktorkonzentrat) und Antikoagulanzien mit Heparin führt zum Tod.