Gerinnungsstörungen aufgrund zirkulierender Antikoagulantien: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Zirkulierende Antikoagulantien typischerweise durch Autoantikörper dargestellt , die bestimmte Gerinnungsfaktoren neutralisieren in vivo (beispielsweise Autoantikörpern gegen Faktoren VIII und V) oder Protein-gebundenen Phospholipiden hemmen in vitro. Manchmal verursacht eine späte Art von Autoantikörper in vivo eine Blutung , die Prothrombin bindet.

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Formen

Isoantikörper gegen Faktor VIII entwickeln sich bei 15-30% der Patienten mit schwerer Hämophilie A als Komplikation bei wiederholtem Kontakt mit normalen Faktor-VIII-Molekülen als Ersatztherapie.

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Antikoagulanzien, die das Niveau von Faktor VIII beeinflussen

Antikörper gegen Faktor VIII manchmal bei Patienten auftreten, die nicht Hämophilie hat, zum Beispiel bei Frauen nach der Geburt als eine Manifestation einer systemischen Autoimmunerkrankungen in Verletzung transiente Immunregulation, bei älteren Patienten in Abwesenheit von anderen Krankheiten. Bei Patienten mit Faktor-VIII-Antikoagulanzien können lebensbedrohliche Blutungen auftreten.

Plasma, das Antikörper gegen Faktor VIII enthält, ist durch eine Erhöhung der partiellen Thromboplastinzeit gekennzeichnet, die nicht durch Zugabe von normalem Plasma oder einer anderen Faktor VIII-Quelle in einem Verhältnis von 1: 1 zum Plasma des Patienten korrigiert wird. Der Test wird unmittelbar nach dem Mischen und nach der Inkubation durchgeführt.

Die Therapie mit Cyclophosphamid und Glukokortikoiden kann die Produktion von Autoantikörpern bei Patienten ohne Hämophilie reduzieren. Bei Frauen in der postpartalen Phase können Autoantikörper spontan verschwinden.

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Diagnose gerinnungsstörungen

Die Anwesenheit von zirkulierenden Antikoagulantien sollte mit schweren Blutungen, Zunahme sowohl neue Partialsumme tromboplasti-Zeit und Prothrombin-Zeit bei Patienten vermutet werden, die für die Mischungen aus normalen Plasma durch wiederholte Testen nicht korrigiert werden und das Plasma des Patienten in einem Verhältnis von 1: 1.

Antiphospholipid-Antikörper tragen normalerweise zur Entwicklung von Thrombosen bei. Bei einigen Patienten jedoch binden Antikörper an den Prothrombin-Phospholipid-Komplex und induzieren eine Hypoprothrombinämie, die zu starken Blutungen führen kann.

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Behandlung gerinnungsstörungen

Die Therapie mit Cyclophosphamid und Glukokortikoiden kann die Produktion von Autoantikörpern bei Patienten ohne Hämophilie reduzieren. Bei Frauen in der postpartalen Phase können Autoantikörper spontan verschwinden.