Krankheiten von Kindern (Pädiatrie)

Thrombozytopathie

Thrombozytopathie - Störungen der Hämostase, aufgrund der qualitativen Minderwertigkeit von Blutplättchen mit einer normalen Anzahl von ihnen. Unterscheiden zwischen erblich und erworben.

Die Symptome der haptenischen Immunthrombozytopenie entwickeln sich akut. Die Bildung von Petechien ist spontan. Purpur zeigt sich durch petechial-fleckige Blutung in die Haut und darunter liegende Zellulose, Blutungen aus den Schleimhäuten und Nasenbluten. Bei Mädchen in der Pubertät kann es zu Magen-Darm- und Gebärmutterblutungen kommen.

Wiskott-Aldrich-Syndrom bei Kindern

Wiskott-Aldrich-Syndrom manifestiert sich durch Ekzeme, wiederkehrende Infektionen und Thrombozytopenie. Symptome des Wiskott-Aldrich-Syndroms treten in der Neugeborenenzeit oder in den ersten Lebensmonaten auf. Meistens sterben Kinder in jungen Jahren. In der neonatalen Periode wird die Blutung oft durch Melena repräsentiert und später tritt Purpura auf.

Thrombozytopenische Purpura bei Kindern

Idiopathischer (Autoimmun-) thrombozytopenischer Purpura - eine Krankheit, gekennzeichnet durch die Menge an isolierten Plättchen reduzieren (weniger als 100.000 / mm 3) bei normalen oder erhöhten Menge an Megakaryozyten im Knochenmark und das Vorhandensein auf der Oberfläche von Blutplättchen in Blutserum von Anti-Thrombozyten-Antikörper, was zu erhöhten Zerstörung von Blutplättchen.

Erkrankungen der Thrombozyten

Mit einer Abnahme der Anzahl der Thrombozyten oder einer Verletzung ihrer Funktion kann eine Blutung auftreten. Die typischsten Blutungen aus geschädigter Haut und Schleimhäuten: Petechien, Purpura, Ekchymose, Nasen-, Gebärmutter-, Magen-Darm-Blutungen, Hämaturie. Intrakranielle Blutungen sind selten.

Thrombophilie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Thrombophilie ist ein chronischer Zustand des Körpers, bei dem während einer langen Periode (Monate, Jahre, während des gesamten Lebens) entweder eine spontane Thrombusbildung oder eine unkontrollierte Ausbreitung des Thrombus über den Schaden hinaus auftritt.

Von-Willebrand-Krankheit bei Kindern

Die von Willebrand-Krankheit - eine Krankheit mit autosomal-dominantem Erbgang - ergibt sich aus einem quantitativen Defizit oder einem qualitativen Defekt des von Willebrand-Faktors.

Hämophilie

Hämophilie ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die durch einen genetisch bedingten Defekt in der Synthese von antihämophilen Plasmafaktoren verursacht werden.

Leukozytenadhäsionsmangel: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Mangel an Leukozytenadhäsion (Leukozytenadhäsionsdefizienz - LAD). LAD Typ 1 - Vererbung ist autosomal rezessiv, die Krankheit tritt bei Personen beiderlei Geschlechts auf. Herzstück der Erkrankung ist eine Mutation des Gens, das für die beta2-Untereinheit des Neutrophilen-Integrins (das zentrale Bindeglied der zellulären Komplement-abhängigen Wechselwirkungen) kodiert.

Kostmann-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Kostmann-Syndrom (genetisch bedingte Agranulozytose bei Kindern) ist die schwerste Form der hereditären Neutropenie. Die Art der Vererbung ist autosomal-rezessiv, es können sporadische Fälle und eine dominante Art der Vererbung auftreten.

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