Krankheiten von Kindern (Pädiatrie)

Alloimmune oder isoimmune Neutropenie von Neugeborenen tritt im Fötus aufgrund der antigenen Inkompatibilität der Neutrophilen des Fötus und der Mutter auf. Die Isoantikörper der Mutter gehören zur IgG-Klasse, sie durchdringen die Plazentaschranke und zerstören die Neutrophilen des Kindes. Isoantikörper sind in der Regel Leukoagglutinine, sie reagieren mit den Zellen des Patienten und seines Vaters, reagieren nicht mit den Zellen der Mutter.

Das Syndrom Shvakhmana-Diamond ist charakterisiert durch Neutropenie und exokrine Pankreasinsuffizienz in Kombination mit metaphysärer Dysplasie (25% der Patienten). Vererbung ist autosomal rezessiv, es gibt sporadische Fälle. Die Ursache der Neutropenie liegt in der Infektion von Progenitorzellen und Knochenmarkstroma. Verletzte neutrophile Chemotaxis.

Die chronische granulomatöse Erkrankung ist eine Erbkrankheit, die durch einen Defekt im Formationssystem des Superoxidanions in Neutrophilen als Reaktion auf die Stimulation durch Mikroorganismen verursacht wird. Diese Krankheit beruht auf genetisch programmierten Veränderungen in der Struktur oder dem Mangel des Enzyms NADPH Oxidase, das die Reduktion von Sauerstoff zu seiner aktiven Form - Superoxid - katalysiert.

Die Anämie von Diamond-Blackfen ist die bekannteste Form der partiellen Erythrozytenaplasie bei Kindern. Die Krankheit wurde nach den Autoren benannt, die 1938 vier Kinder mit charakteristischen Krankheitszeichen beschrieben.