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Wiskott-Aldrich-Syndrom bei Kindern.

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
 
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Geschlechtsgebundene Thrombozytopenie

Thrombozytopenie mit geschlechtsgebundenem Erbgang wurde in mehreren Familien festgestellt. Das Vorhandensein normaler Megakaryozytenzahlen im Knochenmark deutet darauf hin, dass die Thrombozytopenie auf eine verkürzte Thrombozytenlebensdauer aufgrund eines intrinsischen Defekts zurückzuführen ist. Patienten sprechen schlecht auf Kortikosteroide an, eine Splenektomie führt jedoch in einigen Fällen zu einer vollständigen Remission.

Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist gekennzeichnet durch Ekzeme, wiederkehrende Infektionen und Thrombozytopenie. Symptome des Wiskott-Aldrich-Syndroms treten in der Neugeborenenperiode oder in den ersten Lebensmonaten auf. Meistens sterben Kinder früh. In der Neugeborenenperiode äußern sich Blutungen häufig durch Meläna, später tritt Purpura auf. Thrombozytopenie ist mit einer verkürzten Lebensdauer der Blutplättchen aufgrund eines inneren Defekts und einer gestörten Produktion im Knochenmark verbunden. Die Manifestationen der Krankheit werden durch wiederkehrende eitrige Infektionen wie Mittelohrentzündung, Lungenentzündung und Hautläsionen verschlimmert. Patienten haben zudem eine verminderte Resistenz gegen nichtbakterielle Infektionen, einschließlich Herpes-simplex-Virus und Lungenentzündung durch Pneumocystis carinii.

Hämatologische Manifestationen des Wiskott-Aldrich-Syndroms:

  • Thrombozytopenie (Thrombozytenzahl etwa 30.000/mm3 );
  • Anämie (verursacht durch Blutverlust);
  • Leukozytose (verursacht durch Infektionen);
  • normale oder erhöhte Anzahl von Megakaryozyten;
  • Fehlen von Isohämagglutininen, verringerte IgM-Werte, normale oder erhöhte IgG- und IgA-Werte;
  • in einigen Fällen ein Defekt der zellulären Immunität.

Behandlung des Wiskott-Aldrich-Syndroms

  • Allogene Knochenmarktransplantation, insbesondere bei Patienten mit niedriger oder diskordanter WASP-Proteinexpression, wenn möglich in den ersten 5 Lebensjahren.
  • Splenektomie in schweren Fällen bei Kindern über 5 Jahren (wenn eine Knochenmarktransplantation nicht möglich ist) aufgrund des erhöhten Risikos unkontrollierter Infektionen nach der Operation.
  • Erhaltungskurse für IVIG.
  • Thrombozytentransfusionen bei hämorrhagischen Manifestationen.
  • Der Einsatz von Kortikosteroiden hat keinen Einfluss auf die Thrombozytopenie; sie werden bei Ekzemen eingesetzt.

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