Erkrankungen der Thrombozyten

Thrombozyten oder Blutplättchen spielen eine Schlüsselrolle bei den Prozessen der vaskulären Thrombozyten-Hämostase - dem Anfangsstadium der Thrombusbildung.

Thrombozyten sind entkernte Blutzellen von 1-4 μm Größe (junge Thrombozytenformen sind größer) und einer Lebensdauer von 7-10 Tagen. 1/3 des Thrombozyten befindet sich in der Milz und 2/3 - im Blutkreislauf. Die Anzahl der Blutplättchen im menschlichen peripheren Blut variiert zwischen 150 000 und 400 000 / mm ³. Das durchschnittliche Thrombozytenvolumen beträgt 7,1 femoliter (1x10 ¹⁵ l).

Mit einer Abnahme der Anzahl der Thrombozyten oder einer Verletzung ihrer Funktion kann eine Blutung auftreten. Die typischsten Blutungen aus geschädigter Haut und Schleimhäuten: Petechien, Purpura, Ekchymose, Nasen-, Gebärmutter-, Magen-Darm-Blutungen, Hämaturie. Intrakranielle Blutungen sind selten.

Die häufigste Ursache für Thrombozytopenie ist die Immunzerstörung von Blutplättchen durch Auto-, allo- oder arzneimittelinduzierte Antikörper.

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Pathophysiologische Klassifikation thrombozytopenischer Zustände

Erhöhte Zerstörung von Thrombozyten (mit normaler oder erhöhter Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark - megakaryozytäre Thrombozytopenie).

Immunthrombozytopenie

• Idiopathisch:
  • USW.
• ♦ Sekundär:
  • Infektionen induziert, einschließlich viralen (HIV, Zytomegalie-Virus [CMV], Epstein-Barr, Herpes, Masern, Röteln, Masern, Mumps, Parvovirus B19) und bakterielle (Tuberkulose, Typhus);
  • drogeninduziert;
  • Post-Transfusions Purpura;
  • autoimmune hämolytische Anämie (Fischer-Evans-Syndrom).
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Hyperthyreose;
  • lymphoproliferative Erkrankungen;
  • Allergie, Anaphylaxie.
• Angeborene Immunthrombozytopenie:
  • virogene transluminale Thrombozytopenie;
  • virogene allyimmune Thrombozytopenie;
  • fetale Erythroblastose - Rh-Inkompatibilität.

Non-immune Thrombozytopenie

• Verursacht durch erhöhten Thrombozytenverbrauch:
  • mikroangiopathische hämolytische Anämie;
  • DIC-Syndrom;
  • chronische rezidivierende schizozytische hämolytische Anämie;
  • hämolytisch-urämisches Syndrom;
  • TPP;
  • das Kazabaha-Merritt-Syndrom (Riesenhämangiom);
  • "Blaue" Herzfehler.
• Verursacht durch erhöhte Zerstörung von Thrombozyten:
  • Arzneimittel (Ristocetin, Protaminsulfat, Bleomycin usw.);
  • Stenose der Aorta;
  • Infektion;
  • Kardial (künstliche Klappen, Reparatur von intrakardialen Defekten usw.);
  • bösartige Hypertonie.

Verletzung der Verteilung und Ablagerung von Thrombozyten

• Hyperplenismus (portale Hypertension, Morbus Gaucher, angeborene "blaue" Herzfehler, Neoplasmen, Infektionen, etc.)
• Unterkühlung

Verminderte Plättchenproduktion (Abnahme oder Fehlen von Megakaryozyten im Knochenmark - amygakaryozytäre Thrombozytopenie)

Hypoplasie oder Depression von Megakaryozyten 1

• Arzneimittel (Chlorothiazide, Östrogene, Ethanol, Tolbutamid usw.).
• Verfassung:
  • Thrombozytopenie mit TAR-Syndrom (kongenitale Abwesenheit von radialen Knochen);
  • kongenitale Thrombozytenhypoplasie ohne Anomalien;
  • virogene gyroplastische Thrombozytopenie mit Mikrozephalie;
  • Röteln-Embriofetopathie;
  • Trisomie 13,18;
  • Fanconi Anämie.
• Ineffektive Thrombozytopoese:
  • megaloblastische Anämie (Mangel an Vitamin B ₁₂ und Folsäure);
  • schwere Eisenmangelanämie;
  • erbliche Thrombozytopenie;
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.
• Störungen der Regulierung der Thrombozytopoese:
  • Insuffizienz von Thrombopoietin;
  • intermittierende Dysgenesie von Thrombozyten;
  • zyklische Thrombozytopenie.
• Stoffwechselstörungen:
  • Methylmalonsäure;
  • Ketonglycynia;
  • Mangel an Carboxylsynthetase;
  • Isovaleric Acidemia;
  • idiopathische Gingivitis;
  • Neugeborene von Müttern mit Hypothyreose.
• Erbkrankheiten der Thrombozyten 2:
  • das Bernard-Soulier-Syndrom;
  • die May-Heglin-Anomalie;
  • Wiskott-Aldrich-Syndrom;
  • verbunden mit dem Geschlecht der Thrombozytopenie;
  • Mediterrane Thrombozytopenie.
• Erworbene aplastische Krankheiten:
  • idiopathisch;
  • arzneimittelinduzierte (Überdosis Krebsmedikamente, organische und anorganische Arsen mezantoin, Trimethadion, Thyreostatika, Antidiabetika, Antihistaminika, Phenylbutazon, Insektiziden, Goldpräparate, idiosyncrasy gegen Chloramphenicol);
  • Strahlung;
  • Virus-induzierte (Hepatitis, HIV, Epstein-Barr-Virus, etc.).

Infiltrative Prozesse im Knochenmark

• Gutartig:
  • Osteopetrose;
  • Akkumulationskrankheiten.
• Bösartig:
  • Neoplasmen: Leukämie, Myelofibrose, Langer-Zell-Zell-Histiozytose.
  • Sekundär: Lymphome, Neuroblastom, Metastasen von soliden Tumoren.

Bei einer Verringerung der Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark ist zusätzlich zur Aspiration eine Knochenmarkbiopsie erforderlich, um typische Fehler zu vermeiden. Diese Bedingungen stehen im Zusammenhang mit einer normalen oder erhöhten Menge an Megakaryozyten im Knochenmark.