Thrombozytopathien

Thrombozytopathien sind Hämostasestörungen, die durch eine qualitative Minderwertigkeit der Blutplättchen im Vergleich zu ihrer normalen Anzahl verursacht werden. Man unterscheidet zwischen erblichen und erworbenen. Zu den primären erblichen Thrombozytenfunktionsstörungen zählen Athrombien, Thrombozytopathien mit Defekten in der Thrombozytenfreisetzungsreaktion und Thrombasthenie. Sekundäre erbliche Thrombozytopathien sind typisch für die Von-Willebrand-Krankheit, Afibrinogenämie, Albinismus (Herzmansky-Pudlak-Syndrom), hyperelastische Hautsyndrome (Ehlers-Danlos-Syndrom), Marfan- und andere Bindegewebsdysplasien sowie viele Stoffwechselanomalien. Eine erworbene Thrombozytopathie mit oder ohne hämorrhagisches Syndrom ist charakteristisch für viele Blutkrankheiten (Leukämie, hypoplastische und megaloblastische Anämie), Urämie, disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom, immunpathologische Erkrankungen (hämorrhagische Vaskulitis, Lupus erythematodes, diffuse Glomerulonephritis usw.), Strahlenkrankheit, Arzneimittelkrankheit bei Einnahme von Salicylaten, Xanthinen, Carbenicillin, neurozirkulatorische Funktionsstörungen.

Die Prävalenz der primären hereditären Thrombozytopathie bei Kindern ist nicht geklärt, sie ist jedoch zweifellos die häufigste genetisch bedingte Pathologie des Hämostasesystems. In den meisten Fällen sogenannter familiärer Blutungen unbekannter Genese kann eine hereditäre Thrombozytopathie diagnostiziert werden. Ihre Häufigkeit in der Bevölkerung erreicht 5 %.

Ursachen der Thrombozytopathie bei Kindern

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Hereditäre Thrombozytopathie

Es gibt primäre hereditäre Thrombozytopathien (Thrombozytopathie mit Defekt der Freisetzungsreaktion, Glanzmann-Thrombasthenie etc.) und sekundäre, die zum Symptomkomplex der Grunderkrankung gehören (z. B. Thrombozytopathie bei von-Willebrand-Krankheit, Albinismus, Ehlers-Danlos-Syndrom etc.).

Erworbene Thrombozytopathie

Sie sind weit verbreitet, da der Funktionszustand der Blutplättchen bei den allermeisten schweren pathologischen Zuständen von Neugeborenen (Hypoxie, Azidose, Infektionen, Schock usw.) leidet.

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Medikamente

Die Thrombozytenfunktion kann durch Medikamente beeinträchtigt werden, die die Arachidonsäurekaskade beeinflussen, den cAMP-Spiegel in Thrombozyten erhöhen, die Thrombinbildung hemmen, sowie durch Natriumheparin und andere Medikamente: Carbenicillin, Nitrofuranderivate, Antihistaminika, Phenobarbital, Antioxidantien, Chlorpromazin, Dextrane, Povidon, Betablocker, Sulfonamide, Zytostatika, B-Vitamine und andere Medikamente. Bei Neugeborenen werden Blutungen am häufigsten durch Carbenicillin, Aminophyllin, hohe Dosen Ascorbinsäure und Furosemid verursacht.

Was verursacht eine Thrombozytopathie?

Symptome einer Thrombozytopathie bei Kindern

In der Neugeborenenperiode manifestiert sich die hereditäre Thrombozytopathie klinisch unter zusätzlichen Einflüssen (Hypovitaminose und andere Nährstoffmängel bei der Mutter, perinatale Pathologie, insbesondere Azidose, Hypoxie, Sepsis). Es überwiegt jedoch die medikamenteninduzierte erworbene Thrombozytopathie. Klinische Manifestationen von Blutungen können sowohl allgemein (generalisiertes kutanes hämorrhagisches Syndrom, Blutungen der Schleimhäute) als auch lokal (Blutungen in innere Organe sowie intraventrikuläre und andere intrakranielle Blutungen, Hämaturie) sein.

Bei den Angehörigen des Kindes kam es in der Vergangenheit zu vermehrten Blutungen. Eine Thrombozytopathie ist durch positive Endotheltests (Tourniquet, Pinch etc.) bei normaler Thrombozytenzahl und normalen Gerinnungsparametern gekennzeichnet. Die Blutungszeit ist erhöht.

Die Diagnose wird anhand der Untersuchung der Aggregatfunktion von Blutplättchen mit Aggregaten (ADP in unterschiedlichen Dosen, Kollagen, Adrenalin, Ristocetin) gestellt.

Symptome einer Thrombozytopathie

Behandlung der Thrombozytopathie bei Kindern

Bei Thrombozytopathie werden Medikamente verschrieben, die die funktionelle Aktivität der Blutplättchen erhöhen. In leichten Fällen wird Natriumetamsylat 3-4 mal täglich für 7-10 Tage in einer Dosis von 0,05 g verschrieben; in schwereren Fällen wird es 7-10 Tage lang einmal täglich in einer Dosis von 0,5-1,0 ml einer 12,5%igen Lösung intramuskulär oder intravenös verabreicht. Calciumpantothenat, Aminocapronsäure, Carbazochrom und Triphosadenin wirken (zusätzlich zu Natriumetamsylat) stimulierend auf die Blutplättchenfunktion.

Behandlung der Thrombozytopathie

Wie kann eine Thrombozytopathie bei Kindern verhindert werden?

Eine primäre Prävention der Krankheit wurde nicht entwickelt, die sekundäre Prävention von Rückfällen umfasst: geplante Sanierung von Infektionsherden, Vermeidung von Kontakten mit Patienten mit Infektionskrankheiten (insbesondere akuten Virusinfektionen der Atemwege), Entwurmung, individuelle Entscheidung über die Frage der vorbeugenden Impfungen, Ausschluss von Sonneneinstrahlung, Ultraviolettbestrahlung und UHF-Sportunterricht in der Vorbereitungsgruppe, obligatorische Blutuntersuchungen nach jeder Krankheit.