Dilatative Kardiomyopathie

Bei der dilatativen Kardiomyopathie handelt es sich um eine Funktionsstörung des Myokards, die zu Herzversagen führt, wobei die ventrikuläre Dilatation und die systolische Funktionsstörung im Vordergrund stehen.

Zu den Symptomen einer dilatativen Kardiomyopathie zählen Kurzatmigkeit, Müdigkeit und periphere Ödeme. Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden, Röntgenaufnahmen des Thorax und Echokardiographie. Die Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie zielt auf die Beseitigung der Ursache ab. Eine Herztransplantation kann erforderlich sein.

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Epidemiologie der dilatativen Kardiomyopathie

Die Inzidenz der dilatativen Kardiomyopathie beträgt 5–7,5 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Bei Männern tritt sie 2–3 Mal häufiger auf, insbesondere im Alter von 30–50 Jahren. Diese Krankheit verursacht in 30 % der Fälle auch chronische Herzinsuffizienz. Von allen Arten der Kardiomyopathie macht die DCM 60 % aus.

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Ursachen der dilatativen Kardiomyopathie

Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) hat viele bekannte und wahrscheinlich auch viele unbekannte Ursachen. Die häufigste Ursache ist eine diffuse koronare Herzkrankheit (KHK) mit ausgedehnter ischämischer Myopathie. Mehr als 20 Viren können eine dilatative Kardiomyopathie verursachen. In gemäßigten Zonen ist das Coxsackievirus der Gruppe B am weitesten verbreitet. In Mittel- und Südamerika ist die häufigste Ursache die durch Trypanosoma cruzi verursachte Chagas-Krankheit. Die dilatative Kardiomyopathie tritt zunehmend häufiger bei AIDS-Patienten auf. Weitere Ursachen sind Toxoplasmose, Thyreotoxikose und Beriberi. Viele toxische Substanzen, insbesondere Alkohol, verschiedene organische Lösungsmittel und bestimmte Chemotherapeutika (z. B. Doxorubicin), verursachen Herzschäden.

In den meisten Fällen ist die Ätiologie dieser Krankheit unbekannt, aber bei der Entwicklung einer primären dilatativen Kardiomyopathie wird derzeit drei Punkten große Aufmerksamkeit geschenkt:

• familiäre und genetische Faktoren;
• übertragene virale Myokarditis;
• immunologische Störungen.

Genetische Untersuchungen zeigten bei einem Drittel der Fälle eine familiäre Prädisposition für die Entwicklung der idiopathischen dilatativen Kardiomyopathie, wobei der autosomal-dominante Erbgang (autosomal-dominante DCM) im Vordergrund steht. Neben der autosomal-dominanten wurden auch autosomal-rezessive, X-chromosomale und mitochondriale Formen der dilatativen Kardiomyopathie beschrieben.

Autosomal-dominante Formen zeichnen sich durch klinische Variabilität und genetische Heterogenität aus. Sie sind mit sechs verschiedenen Loci assoziiert: einfache dilatative Kardiomyopathie – mit den Loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCM mit Reizleitungsstörungen – mit den Loci lql-lql, 3p22-3p25. Es ist unbekannt, für die Synthese der Herzproteine diese Loci verantwortlich sind.

Mitochondriale dilatative Kardiomyopathien gehen mit Anomalien der mitochondrialen Struktur und einer Funktionsstörung des oxidativen Phosphorylierungsprozesses einher. Infolge einer Mutation wird der Energiestoffwechsel der Kardiomyozyten gestört, was zur Entwicklung einer DCM führt. Punktmutationen und multiple Deletionen in der mitochondrialen DNA wurden sowohl bei sporadischer als auch bei familiärer DCM beschrieben. Viele mitochondriale Myopathien gehen mit neurologischen Erkrankungen einher.

Derzeit werden die molekularen Grundlagen der X-chromosomalen DCM untersucht. Mutationen in verschiedenen Bereichen des Gens, das für die Synthese des Dystrophin-Proteins (Chromosom 21) verantwortlich ist, wurden beschrieben. Dystrophin ist ein Myokardprotein, das Teil eines Multiproteinkomplexes ist, der das Muskelzytoskelett des Kardiomyozyten an die extrazelluläre Matrix bindet und so die Kardiomyozyten an die extrazelluläre Matrix anheftet. Durch die Bindung an Aktin erfüllt Dystrophin eine Reihe wichtiger Funktionen:

• membranstabilisierend;
• überträgt die kontraktile Energie des Kardiomyozyten in die extrazelluläre Umgebung;
• sorgt für die Membrandifferenzierung, also die Spezifität der Kardiomyozytenmembran.

Es wurden Mutationen identifiziert, die einen Nukleotidaustausch und damit einen Aminosäureaustausch zur Folge haben. Dies kann zu einer Störung der Polarität des Dystrophinmoleküls und anderen Proteineigenschaften führen, wodurch seine membranstabilisierende Wirkung beeinträchtigt wird. Infolgedessen kommt es zu einer Funktionsstörung der Kardiomyozyten. Mutationen im Dystrophin-Gen wurden bei DCM im Zusammenhang mit den Muskeldystrophien Duchenne und Becker beschrieben; Deletionen treten dabei am häufigsten auf.

Auch der Rolle von Enterovirus-Infektionen (insbesondere Coxsackie B, Hepatitis C, Herpes, Cytomegalovirus-y) bei der Entstehung von DCM wird große Bedeutung beigemessen. Persistente Viren lagern ihre RNA in den genetischen Apparat von Kardiomyozyten ein, schädigen die Mitochondrien und stören den Energiestoffwechsel der Zellen. Es gibt Hinweise auf das Vorhandensein kardiospezifischer Autoantikörper wie Antimyosin-, Antiaktin-, Antimyolemma-, Anti-Alpha-Myosin- und Anti-Beta-Myosin-Schwerketten. Außerdem wurde Anti-Adenosindiphosphat-Adenosintriphosphat nachgewiesen, ein Antikörper gegen die mitochondriale Membran von Kardiomyozyten, der die Funktion der Membran-Calciumkanäle negativ beeinflusst, was wiederum zu einer Störung des Myokardstoffwechsels führt. Bei einigen Patienten wurde ein Anstieg der proinflammatorischen Zytokine (IL-1, IL-6, TNF-a) im Blut festgestellt. Es ist wahrscheinlich, dass Patienten mit einer zugrunde liegenden Autoimmunschwäche anfälliger für die schädlichen Auswirkungen von Viren und die Entwicklung einer dilatativen Kardiomyopathie sind.

Bei manchen Patienten beginnt die dilatative Kardiomyopathie vermutlich mit einer akuten Myokarditis (meist viral bedingt), gefolgt von einer variablen Latenzphase, in der sich eine ausgedehnte Kardiomyozytennekrose (aufgrund einer Autoimmunreaktion auf virusveränderte Myozyten) entwickelt, gefolgt von einer chronischen Fibrose. Unabhängig von der Ursache kommt es zu einer kompensatorischen Dilatation, Ausdünnung und Hypertrophie des verbleibenden Myokards, was häufig zu einer funktionellen Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz und Vorhofdilatation führt.

Bei den meisten Patienten betrifft die Krankheit beide Ventrikel, bei manchen nur den linken Ventrikel (LV) und viel seltener nur den rechten Ventrikel (RV).

Sobald die Erweiterung der Herzkammern eine signifikante Größe erreicht, insbesondere während der akuten Phase einer Myokarditis, bilden sich häufig Wandthromben. Arrhythmien erschweren häufig den Verlauf der akuten Myokarditis und der Spätphase der chronischen Dilatation. Auch ein atrioventrikulärer Block (AV-Block) kann sich entwickeln. Vorhofflimmern tritt häufig aufgrund der Erweiterung des linken Vorhofs auf.

Ursachen der Kardiomyopathie

Bilden	Ätiologie
Dilatative kongestive Kardiomyopathie (akut oder chronisch)	Chronische, ausgedehnte Myokardischämie (Schädigung der Koronararterien). Infektionen (akut oder chronisch), verursacht durch Bakterien, Spirochäten, Rickettsien, Viren (einschließlich HIV), Pilze, Protozoen, Helminthen. Granulomatöse Erkrankungen: Sarkoidose, granulomatöse oder Riesenzellmyokarditis, Wegener-Granulomatose. Stoffwechselerkrankungen: Ernährungsstörungen (Beriberi, Selenmangel, Carnitinmangel, Kwashiorkor), familiäre Speicherkrankheiten, Urämie, Hypokaliämie, Hypomagnesiämie, Hypophosphatämie, Diabetes mellitus, Thyreotoxikose, Hypothyreose, Phäochromozytom, Akromegalie, krankhafte Fettleibigkeit. Medikamente und Toxine: Ethanol, Kokain, Anthrazykline, Kobalt, Antipsychotika (trizyklische und quadrizyklische Antidepressiva, Phenothiazine), Katecholamine, Cyclophosphamid, Strahlung. Tumore. Systemische Bindegewebserkrankungen. Isoliertes familiäres Syndrom (dominant nach Mendel). Erbliche neuromuskuläre und neurologische Erkrankungen (Friedreich-Ataxie). Schwangerschaft (postpartale Phase)
Hypertrophe Kardiomyopathie	Autosomal-dominante Vererbung, Phäochromozytom, Akromegalie, Neurofibromatose
Restriktive Kardiomyopathie	Amyloidose, systemische Sklerose, Endokardfibrose, Morbus Fabry, Fibroelastose, Morbus Gaucher, Hämochromatose, hypereosinophiles Löffler-Syndrom, Sarkoidose, hypereosinophiles Syndrom, Tumoren

Bei der Entstehung einer sekundären/spezifischen DCM wurden etwa 75 ätiologische Faktoren beschrieben.

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Hauptursachen der sekundären/spezifischen dilatativen Kardiomyopathie

• Elektrolytstörungen.
  • Hypokaliämie.
  • Hypophosphatämie.
  • Urämie.
• Endokrine Störungen.
  • Itsenko-Cushing-Krankheit.
  • Diabetes mellitus.
  • Akromegalie.
  • Hypothyreose/Hyperthyreose.
  • Phäochromozytom.
• Langjährige arterielle Hypertonie.
• Ischämische Herzkrankheit.
• Infektionskrankheiten.
  • Bakteriell (Brucellose, Diphtherie, Typhus usw.).
  • Pilz.
  • Mykobakteriell.
  • Parasitäre Erkrankungen (Toxoplasmose, Chagas-Krankheit, Bilharziose).
  • Rickettsien.
  • Viral (Coxsackie-Virus A und B, HIV, Adenovirus).
• Infiltrative Erkrankungen.
  • Amyloidose.
  • Hämochromatose.
  • Sarkoidose.
• Neuromuskuläre Pathologie.
  • Myopathien.
  • Friedreich-Ataxie.
  • Atrophische Myotonie.
• Essstörung.
  • Selenmangel.
  • Carnitinmangel.
  • Thiaminmangel.
• Rheumatische Erkrankungen.
  • Riesenzellarteriitis.
  • Systemische Sklerodermie.
  • Systemischer Lupus erythematodes.
• Exposition gegenüber Giftstoffen.
  • Amphetamine.
  • Antivirale Medikamente.
  • Kohlenmonoxid.
  • Bestrahlung, Chemotherapeutika.
  • Chloroquin, Phenothiazin.
  • Kobalt, Blei, Quecksilber.
  • Kokain.
  • Ethanol.
• Tachyarrhythmie.
• Angeborene und erworbene Herzfehler.

Pathogenese der dilatativen Kardiomyopathie

Durch den Einfluss ätiologischer Faktoren auf das Herz kommt es zu einer Schädigung der Kardiomyozyten mit einer Abnahme der Anzahl funktionierender Myofibrillen.

Dies führt zum Fortschreiten der Herzinsuffizienz, die sich in einer signifikanten Abnahme der Kontraktilität des Myokards mit schneller Entwicklung einer Dilatation der Herzhöhlen äußert. In den ersten Stadien wird das sympathische Nebennierensystem kompensatorisch aktiviert, um das Schlagvolumen und die Auswurffraktion aufrechtzuerhalten, wobei sich eine Tachykardie entwickelt. Infolgedessen bildet sich eine kompensatorische Myokardhypertrophie, es kommt zu einem signifikanten Anstieg des myokardialen Sauerstoffbedarfs mit dem Auftreten von Anzeichen einer Ischämie, der Entwicklung einer Herzfibrose und dem Fortschreiten der Herzinsuffizienz. Infolge des pathologischen Prozesses kommt es zu einer kritischen Abnahme der Pumpfunktion des Herzens, einem Anstieg des enddiastolischen Drucks in den Ventrikeln und der Entwicklung einer myogenen Dilatation der Herzhöhlen mit relativer Insuffizienz der Mitral- und Trikuspidalklappe. Eine verstärkte Aktivierung der körpereigenen neurohormonalen Systeme führt zu stärkeren Myokardschäden, peripheren Vasokonstriktionen, Störungen der Gerinnungs- und Antikoagulationssysteme des Blutes mit der Entwicklung intrakardialer Thromben und systemischer thromboembolischer Komplikationen.

Symptome einer dilatativen Kardiomyopathie

Die Erkrankung tritt am häufigsten bei jungen und mittelalten Menschen auf. Der Beginn ist meist schleichend, außer bei akuter Myokarditis. Die Symptome hängen vom betroffenen Ventrikel ab. Eine LV-Dysfunktion führt zu Dyspnoe bei Belastung sowie zu Müdigkeit aufgrund des erhöhten diastolischen LV-Drucks und des niedrigen Herzzeitvolumens. Ein RV-Versagen führt zu peripheren Ödemen und einer Venenüberlastung im Halsbereich. Eine isolierte RV-Beteiligung ist durch die Entwicklung von Vorhofarrhythmien und plötzlichen Herztod aufgrund maligner ventrikulärer Tachyarrhythmien gekennzeichnet. Etwa 25 % aller Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie berichten von atypischen Brustschmerzen.

In den frühen Stadien werden nur einzelne Symptome einer Herzinsuffizienz festgestellt, und eine Kardiomegalie wird durch Röntgenaufnahmen des Brustkorbs erkannt. Als Folge einer fortschreitenden Linksherzinsuffizienz sind Kurzatmigkeit, Erstickungsanfälle, schnelle Ermüdung und Muskelschwäche charakteristisch. Die Auskultation des Herzens zeigt Tachykardie und den dritten Herzton (den "Galopprhythmus"), oft den fünften Herzton und das Geräusch einer relativen Mitralklappeninsuffizienz. In 40-50% der Fälle wird der Verlauf einer dilatativen Kardiomyopathie durch das Auftreten von ventrikulären Arrhythmien, die von Synkopen begleitet werden, kompliziert, und in 15-20% der Fälle entwickelt sich zunächst paroxysmales Vorhofflimmern, das konstant wird, was das Risiko thromboembolischer Komplikationen vor dem Hintergrund einer bestehenden systolischen Dysfunktion des Myokards stark erhöht. Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz (Schwellung der Beine, Schweregefühl im rechten Hypochondrium, Vergrößerung von Leber und Bauchraum durch Aszites) treten erst später auf. Die klinischen Symptome einer dilatativen Kardiomyopathie variieren daher von einem symptomarmen Verlauf bis hin zu schwerer Herzinsuffizienz.

Klassifikation der dilatativen Kardiomyopathie

Nach der bestehenden WHO-Klassifikation werden bei der DCM folgende Formen unterschieden: idiopathische, familiäre/genetische, virale und/oder immunbedingte, alkoholische/toxische sowie „spezifische Kardiomyopathien“ bei anderen Herzerkrankungen und systemischen Prozessen.

Nach der Klassifikation von Maron et al. (2006) werden alle Fälle von dilatativer Kardiomyopathie in zwei Gruppen unterteilt: primär (genetisch, nicht genetisch bedingt, erworben), bei der überwiegend nur das Myokard betroffen ist, und sekundär (bei verschiedenen systemischen Erkrankungen).

Die ESC-Arbeitsgruppe (2008) hat eine neue Klassifizierung der Kardiomyopathie vorgeschlagen, die uns im Wesentlichen zur Goodwin-Definition zurückführt und das Vorhandensein von DCM als ischämisch, valvuläre und hypertensiv ausschließt.

Die Klassifizierung der dilatativen Kardiomyopathie umfasst familiäre/genetische und nicht-familiäre/nicht-genetische Formen.

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Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie

Die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie basiert auf der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und dem Ausschluss anderer Ursachen einer Herzinsuffizienz (z. B. systemische Hypertonie, primäre Klappenerkrankungen). Daher sollten Röntgenaufnahmen des Thorax, EKG und Echokardiographie durchgeführt werden. Bei akuten Symptomen oder Brustschmerzen sollten kardiale spezifische Marker bestimmt werden. Ein erhöhter Troponinspiegel ist typisch für eine koronare Herzkrankheit, kann aber auch bei Herzinsuffizienz auftreten, insbesondere bei eingeschränkter Nierenfunktion. Mögliche spezifische Ursachen werden identifiziert (siehe andere Abschnitte des Handbuchs). In Ermangelung einer spezifischen Ursache sollten Serumferritin und Eisenbindungskapazität gemessen, der Schilddrüsen-stimulierende Hormonspiegel bestimmt und serologische Tests auf Toxoplasmose, Coxsackievirus und Echokardiographie durchgeführt werden, um behandelbare Ursachen zu identifizieren.

Im EKG können Sinustachykardie, Niederspannungs-QRS-Komplexe, unspezifische ST-Strecken-Senkungen und eine invertierte R-Welle nachgewiesen werden. Gelegentlich können in den Thoraxableitungen abnorme Q-Wellen vorhanden sein, die einen früheren Herzinfarkt simulieren. Häufig wird ein Linksschenkelblock diagnostiziert.

Röntgenaufnahmen des Thorax zeigen eine Kardiomegalie, meist mit Vergrößerung aller Herzkammern. Ein Pleuraerguss, insbesondere rechtsseitig, geht häufig mit erhöhtem Lungendruck und interstitiellen Ödemen einher. Die Echokardiographie zeigt eine Kammerdilatation und Hypokinese und schließt primäre Herzklappenerkrankungen aus. Auch bei DCM sind fokale Wandbewegungsstörungen, wie sie für einen Myokardinfarkt typisch sind, möglich, da der Prozess fokal verlaufen kann. Die Echokardiographie kann auch das Vorhandensein eines Thrombus in den Herzkammern nachweisen. Eine MRT wird nicht routinemäßig durchgeführt, kann aber zur detaillierten Darstellung der Myokardstruktur und -funktion verwendet werden. Bei Kardiomyopathie kann die MRT abnorme Myokardgewebestrukturen aufdecken.

Eine Koronarangiographie ist indiziert, wenn die Diagnose nach nichtinvasiven Untersuchungen zweifelhaft ist, insbesondere bei Patienten mit Brustschmerzen oder bei älteren Menschen, bei denen eine koronare Herzkrankheit wahrscheinlich ist. Nichtobstruktive Veränderungen der Koronararterien, die in der Angiographie sichtbar werden, müssen jedoch nicht die Ursache einer DCM sein. Eine Biopsie eines der Ventrikel kann während der Katheterisierung durchgeführt werden, wird aber nicht routinemäßig durchgeführt, da die Ausbeute oft gering ist, die Erkrankung fokal sein kann und die Ergebnisse wahrscheinlich keine Auswirkung auf die Behandlung haben.

Diagnose und Behandlung von Kardiomyopathien

Zeichen oder Methode	Dilatative kongestive Kardiomyopathie	Hypertrophe Kardiomyopathie	Restriktive Kardiomyopathie
Pathophysiologische Merkmale	Systolische Dysfunktion	Diastolische Dysfunktion Auswurfbehinderung	Diastolische Dysfunktion
Klinische Untersuchung	Versagen RV und LV. Kardiomegalie. Funktionelle Regurgitation an den Atrioventrikularklappen S 3 und S	Angina Pectoris, Dyspnoe bei Belastung, Synkope, plötzlicher Tod, Mitralklappeninsuffizienz, Auswurfgeräusche, biphasischer Karotispuls mit schnellem Anstieg und Abfall	Dyspnoe und Schwäche bei Belastung, LV-Insuffizienz, funktionelle Regurgitation der Atrioventrikularklappen
EKG	Unspezifische ST-T-Veränderungen.	Ischämie und Hypertrophie des LV. Tiefe Zähne in den Ableitungen aus der Septumregion	LV-Hypertrophie oder Niederspannung
Echokardiographie	Erweiterte hypokinetische Ventrikel, Thromben in den Herzhöhlen. Niedrige EF	Ventrikuläre Hypertrophie Mitralklappensystole Vorwärtsbewegung Asymmetrische Hypertrophie LV-Deformation	Zunehmende Wandstärke, abnehmende Hohlraumgröße. LV-diastolische Dysfunktion
Röntgenuntersuchung	Kardiomegalie. Lungenvenenstauung	Keine Kardiomegalie	Fehlen oder leichte Kardiomegalie
Hämodynamische Merkmale	Normaler oder erhöhter EDP. Niedrige EF. Diffus erweiterte hypokinetische Ventrikel. Regurgitation an den Atrioventrikularklappen.	Hoher EDP, hohe EF, großer subvalvulärer Druckgradient, Mitralklappeninsuffizienz. Normales oder verringertes CO	Hoher EDP, tiefe und flache LV-diastolische Druckwelle. Normales oder reduziertes SV
Vorhersage	70 % Sterblichkeit innerhalb von 5 Jahren	4 % Sterblichkeitsrate pro Jahr	70 % Sterblichkeit innerhalb von 5 Jahren
Behandlung	Diuretika, ACE-Hemmer, ARBs, Betablocker, Spironolacton oder Eplerenon, implantierbarer Kardioverter-Defibrillator, biventrikulärer Herzschrittmacher, inotrope Medikamente, Antikoagulanzien	Verminderte Kontraktilität durch die Gabe von Betablockern, Verapamil, Disopyramid, Septummyotomie, Katheterablation mit Alkohol. Atrioventrikulärer Schrittmacher	Phlebotomie bei Hämochromatose. Endokardresektion. Hydroxyharnstoff bei Hypereosinophilie

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Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie

Behandelbare zugrunde liegende Ursachen (z. B. Toxoplasmose, Hämochromatose, Thyreotoxikose, Beriberi) sollten behoben werden. Ansonsten erfolgt die Behandlung wie bei Herzinsuffizienz: ACE-Hemmer, Betablocker, Aldosteronrezeptorblocker, Angiotensin-II-Rezeptorblocker, Diuretika, Digoxin und Nitrate. Glukokortikoide, Azathioprin und equines Antithymozytenglobulin werden nicht mehr eingesetzt: Obwohl diese Medikamente die akute Phase einiger entzündlicher Kardiomyopathien (z. B. akute virale Myokarditis oder Myokarditis bei Sarkoidose) verkürzen können, verbessern sie den Langzeitverlauf nicht. Antivirale Medikamente sind unwirksam.

Da sich intrakavitäre Thromben bilden können, wird eine prophylaktische orale Antikoagulation eingesetzt, um systemische oder pulmonale Embolien zu verhindern, obwohl es keine kontrollierten Studien gibt, die die Wirksamkeit dieser Behandlung belegen. Signifikante Arrhythmien werden mit Antiarrhythmika behandelt, obwohl eine aggressive Behandlung der Herzinsuffizienz das Arrhythmierisiko reduziert. Ein permanenter Herzschrittmacher kann erforderlich sein, wenn ein AV-Block in die chronisch dilatierte Phase übergeht. Da sich ein AV-Block während der akuten Myokarditisphase jedoch häufig zurückbildet, sind permanente Herzschrittmacher in der Regel nicht erforderlich. Bei Patienten mit erweitertem QRS-Komplex und schweren klinischen Manifestationen kann eine biventrikuläre Stimulation erwogen werden.

Prävention der dilatativen Kardiomyopathie

Patienten mit einem Risiko für die Entwicklung einer dilatativen Kardiomyopathie (Familienanamnese dieser Erkrankung, Verwandte mit der Entwicklung einer schweren Herzinsuffizienz in jungen Jahren) sollten Profisport und die Wahl von Berufen, die mit Überarbeitung verbunden sind, meiden.

Wenn bei einem Patienten eine dilatative Kardiomyopathie festgestellt wird, besteht das Hauptziel darin, das Fortschreiten der Herzinsuffizienz zu verhindern.

Die wichtigsten Richtungen der Bewertung von Risikofaktoren für dilatative Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz und die verwendeten Indikatoren:

• Fragebögen;
• psychologische Tests (Angstniveau);
• Beurteilung des Gesundheitszustandes im Zusammenhang mit Funktionsstatus und klinischen Manifestationen, Prognose von Komplikationen (Einteilung in Risikogruppen; Identifizierung einer „Hochrisikogruppe“);
• Überwachung der gesundheitlichen Risiken (Expositionsüberwachung und -kontrolle);
• Beurteilung der Wirksamkeit präventiver Maßnahmen und Behandlungen (Genesungsmethoden, Einhaltung medizinischer Empfehlungen und Vorschriften, Motivation, Schulung in Genesungstechniken und deren vergleichende Merkmale).

Vorhersage

Aufgrund der pessimistischen Prognose sind Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie häufig Kandidaten für eine Herztransplantation. Auswahlkriterien sind das Fehlen assoziierter systemischer Erkrankungen, psychiatrischer Störungen und eines irreversibel erhöhten pulmonalvaskulären Widerstandes. Da Herzen für Transplantationen knapp sind, werden jüngere Patienten (in der Regel unter 60 Jahren) bevorzugt.

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Geschichte des Problems

Der Begriff „dilatative Kardiomyopathie“ tauchte erst seit relativ kurzer Zeit (1957) auf. Dennoch ist einer der ersten ausführlichen Berichte des russischen Wissenschaftlers SS Abramov (1897) über eine isolierte Myokarderkrankung mit subakutem Verlauf bei einem zuvor gesunden 28-jährigen Bauern, die 4 Monate nach Auftreten der ersten Manifestationen einer Herzinsuffizienz tödlich endete, von großem Interesse. SS Abramov bemerkte zunächst eine starke Erweiterung aller Teile des Herzens, während „… die linke Herzkammer so stark gedehnt ist, dass allein ihre Kapazität die der anderen drei Herzhöhlen zusammen übersteigt. Ihre Wand ist etwas ausgedünnt, die fleischigen Querstreben und Papillarmuskeln erscheinen aufgrund der übermäßigen Dehnung der Herzkammern dünn.“ Laut Yu.I. Novikov und MA Stulova war es SS Abramov, der eine der ersten Beschreibungen der DCM verfasste. Die Definition des Begriffs „Kardiomyopathie“, seine Klassifizierung und Terminologie wurden sowohl in der einheimischen (Vinogradov AV et al., Mukharlyamov NM, Sumarokov AB, Moiseev VS, Storozhakov GI, Dzhanashia PH et al.) als auch in der ausländischen (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. et al.) Literatur wiederholt erörtert und werden auch heute noch untersucht.

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