Restriktive Kardiomyopathie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die restriktive Kardiomyopathie ist charakterisiert durch das Vorhandensein nicht dehnbarer Ventrikelwände, die der diastolischen Füllung widerstehen. Einer oder beide Ventrikel, häufiger links, sind betroffen. Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie sind Müdigkeit und Dyspnoe mit körperlicher Anstrengung. Die Diagnose ist echokardiographisch gestellt. Die Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie ist oft ineffektiv, und es ist besser, wenn sie auf die Ursache gerichtet ist. Manchmal ist eine chirurgische Behandlung wirksam.

Restriktive Kardiomyopathie (RCM) ist die am wenigsten verbreitete Form der Kardiomyopathie. Es ist in Nichtstreu (Infiltration des Myokards durch eine pathologische Substanz) und Obliterane (Endokard- und Subendokardfibrose) unterteilt. Zusätzlich wird der diffuse und fokale Typ unterschieden (wenn Änderungen nur einen Ventrikel oder einen Teil eines Ventrikels betreffen).

ICD-10-Code

142.5. Andere restriktive Kardiomyopathie.

Ursachen für restriktive Kardiomyopathie

Restriktive Kardiomyopathie wird auf die Gruppe der CMP der gemischten Genese bezogen, d.h. Merkmale sowohl von hereditär verursachten als auch von erworbenen Krankheiten aufweisen.

Restriktive Veränderungen im Myokard können durch verschiedene lokale und systemische Zustände bedingt sein, wobei die primäre (idiopathische) und die sekundäre Form der restriktiven Kardiomyopathie zu isolieren sind.

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Ursachen für restriktive Veränderungen im Myokard

Myokard:

• Nicht infraktiv.
  • Idiopathisches RMS.
  • Familie ILC.
  • Hypertrophe CML.
  • Sklerodermie.
  • Easternom (rseudoxantoma eLasticum).
  • Diabetisches cMYP.
• Infiltrativ.
  • Amyloidose.
  • Sarkoidose.
  • Fett Infiltration.
  • Gaucher-Krankheit.
  • Fabry-Krankheit.
• Akkumulationskrankheiten.
  • Hämorrhoidose.
  • Glykogenosen.

Endomiokardial:

• Endomiaraalialny Fibrose.
• Hypereosinophiles Syndrom.
• Karzinoid.
• Metastasierender Schaden.
• Strahlungsbestrahlung.
• Toxische Wirkung von Anthracyclin.
• Arzneimittel (Präparate aus Quecksilber, Bisulfan, Serotonin, Meisergid, Ergotamin).

Idiopathische restriktive Kardiomyopathie - „Ausschlussdiagnose“, ein Zustand, in dem die typische Morphologie (interstitielle Fibrose) entwickelt und physiologische (Beschränkung) ändert sich, wenn es unmöglich ist, die genaue Ursache zu ermitteln.

Kann sich in jedem Alter entwickeln. Es gibt Fälle von Familienkrankheiten. Es besteht eine Assoziation mit Myopathien der Skelettmuskulatur.

Derzeit unter den genetischen Faktoren, die RCM verursachen, wird isoliert: Muta Proteine Sarkomers [Troponin I (RCM +/- HCM) ätherischen Myosin Light Chain], familiäre Amyloidose [Transthyretin (RCM + Neuropathie) und Polyp ol Rothe und n (RCM + Neuropathie)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), Hämochromatose, eine Krankheit, Fabry-Andereola glycogenoses.

Andere Krankheiten und durch sekundäre restriktive Kardiomyopathie verursachten Bedingungen (Nicht-Familie oder nichtgenetische Form, ESC, 2008) umfassen: Amyloidose, Sklerodermie, Endomyokard Fibrose [hypereosinophilen Syndrom, idiopathische Fibrose, Chromosomenanomalien, Medikamente (Serotonin, Methysergid, Ergotamin, Quecksilberpräparate, Bisulfan)], Karzinoid Herzkrankheit, Metastasierungsschäden - Strahlung, Anthrazyklin.

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Amyloidose

Die Beteiligung des Herzens ist am wahrscheinlichsten bei primärer Amyloidose und erweist sich als ungünstiger Prädiktor. Amyloidablagerungen infiltrieren und ersetzen sogar normale myokardiale kontraktile Einheiten. Der Herzmuskel wird steif, dicht, verdickt, aber die Erweiterung der Höhlen entwickelt sich gewöhnlich nicht. In der Echokardiographie erscheint das mit Amyloid infiltrierte Myokard hell, körnig, die Ablagerung von Amyloid in den Vorhöfen und die AV-Zone führen zu verschiedenen Störungen des Rhythmus und der Leitfähigkeit. Um die Diagnose zu klären, ist es möglich, Endomyokardbiopsie zu verwenden

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Sklerodermie

Restriktive Kardiomyopathie kann sich mit systemischer Sklerodermie entwickeln. Einer der Mechanismen der kardiovaskulären Schädigung bei der Sklerodermie ist die Entwicklung einer progressiven Myokardiofibrose, die eine schwere diastolische Dysfunktion des Myokards verursacht.

Endomiokardiale Fibrose und Lefflers eosinophile Kardiomyopathie.

Beide Zustände sind mit der Hypereosinophilie und der eosinophilen Endokarditis von Leffler assoziiert. Sie finden sich in der Regel in Nordafrika und Südamerika.

Die Infiltration mit hypereosinophilem Syndrom betrifft hauptsächlich die endokardialen Ventrikel und die atrioventrikulären Klappen. Die Verdickung des Endokards, die parietale Thrombose und die Endomyokardfibrose führen zu einer Verminderung der Karies (partielle Obliteration) und einer Verletzung der Ventrikelfüllung. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz, sowie eine Zunahme der Vorhöfe. Die meisten Patienten sterben innerhalb von zwei Jahren nach Beginn der Krankheit.

Andere infiltrative Krankheiten und Akkumulationskrankheiten

Restriktive Veränderungen im Myokard können bei vielen infiltrativen Erkrankungen nachgewiesen werden.

Boleen Gaucher - eine Krankheit, bei der sich aufgrund eines Mangels des Enzyms Beta-Glucocerebrosidase eine Ansammlung von Cerebrosid in den Organen bildet.

Das Hurler-Syndrom ist durch die Ablagerung von Mukopolysacchariden im Myokardinterstitium, Klappen, Arterienwänden gekennzeichnet.

Die Fabry-Krankheit ist eine erbliche Störung des Glycosphingolipidaustausches, die zur intrazellulären Akkumulation von Glycolipiden führt.

Die Hämochromatose ist eine Erbkrankheit des Eisenstoffwechsels, die zu ihrer Anreicherung in Organen einschließlich des Herzmuskels führt. Die Herzkrankheit entwickelt sich in der Regel nach der Entwicklung von Diabetes und Leberzirrhose.

Bei systemischer Sarkoidose die Entwicklung einer interstitiellen granulomatösen Entzündung im Myokard mit Verletzung der diastolischen Funktion sowie die Entwicklung von Arrhythmien und Blockaden. Anschließend Fibrose und Störung der myokardialen Kontraktilität entwickelt, Herzkrankheiten bei Sarkoidose verschiedene Varianten des Kurses haben: subklinische, langsam fortschreitende oder fatal, auf die Entwicklung des plötzlichen Todes wegen Arrhythmien und Leitung. Die Herde der myokardialen Beteiligung können durch Szintigraphie mit [ ²⁰¹ TI | oder [ ⁶⁷ Ga] gefolgt von Endomyokardbiopsie.

Andere einschränkende Bedingungen

Die karzinoide Herzkrankheit ist eine spätere Komplikation des Karzinoidsyndroms. Die Schwere der Herzläsionen korreliert mit dem Grad der Zunahme von Serotonin und seinen Metaboliten im Blut. Das pathologische Hauptmerkmal ist die Bildung einer fibrösen Plaque am Endokard des rechten Herzens einschließlich der Klappen. Dies führt zu diastolischer Dysfunktion des rechten Ventrikels, Trikuspidalinsuffizienz und systemischer venöser Kongestion.

Arzneimittelinduzierte können restriktive Kardiomyopathie entwickeln Anti-Krebs-Medikamente in der Behandlung der Gruppe der Anthrazykline, Serotonin, protivomigrenoznym Medikament Methysergid, Ergotamin, Anorektika (Phentermin) und einige andere (Quecksilberpräparate, Busulfan).

Die Herzschwäche mit Strahlenbelastung (Strahlenkrankheit des Herzens) kann auch zu RCMF führen. Die meisten dieser Fälle entwickeln sich als eine Komplikation der lokalen Strahlentherapie des Mediastinums, in der Regel über Morbus Hodgkin.

Pathogenese der restriktiven Kardiomyopathie

Die Pathogenese der restriktiven Kardiomyopathie wurde sehr gut untersucht. Einige Erkrankungen, die restriktive Kardiomyopathie verursachen, beeinflussen auch andere Gewebe. Infiltrations Infarkt Amyloid (Amyloidose) oder Eisen (Hämochromatose) ist in der Regel auch durch Schäden an anderen Organen begleitet, manchmal wirkt es Amyloidose Koronararterie. Sarkoidose und Morbus Fabry können auch zur Pathologie des Reizleitungssystems führen. Loeffler-Syndrom (ein Variante hypereosinophiles Syndrom mit primärer Herzbeteiligung), die in tropischen Ländern gefunden wird, beginnt als akute Arteriitis mit Eosinophilie, die durch die Bildung von Blutgerinnseln auf dem Endokard gefolgt, und die Sehnen der Atrioventrikularklappen, und schreitet dann mit dem Ergebnis der Fibrose. Endokardfibroelastose, in gemäßigten Zonen gefunden, wirkt sich nur auf den linken Ventrikel.

Verdicken endokardialen oder myokardialen Infiltration (manchmal mit einem Verlust von Myozyten, Papillarmuskel Infiltration, kompensatorische Herzhypertrophie und Fibrose) kann in einem (in der Regel links) oder beide Ventrikel auftreten. Als Folge davon entwickelt sich eine Dysfunktion der Mitral- oder Trikuspidalklappe, die zu einer Regurgitation führt. Funktionelle Regurgitation an AV-Klappen kann Folge einer Infiltration des Myokards oder einer Verdickung des Endokards sein. Wenn das Gewebe der Knoten und des Leitungssystems betroffen ist, funktioniert der Sinusknoten schlecht, was manchmal zu verschiedenen AV-Blockaden führt.

Als Folge davon entwickelt sich eine diastolische Dysfunktion mit einem starren, hartnäckigen Ventrikel, einer reduzierten diastolischen Füllung und einem hohen Füllungsdruck, was zu pulmonalvenöser Hypertonie führt. Die systolische Funktion kann sich verschlechtern, wenn die kompensatorische Hypertrophie der infiltrierten oder fibrotischen Ventrikel unzureichend ist. Intrakavitäre Thromben können sich bilden, was zu einer systemischen Embolie führt. 

Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie

Der Verlauf der restriktiven Kardiomyopathie hängt von der Art und Schwere der Herzläsionen ab und kann von subklinisch bis fatal einschließlich plötzlichem Herztod variieren.

Für die frühen Stadien der restriktiven Herzkrankheit ist durch das Auftreten von Schwäche, schnelle Müdigkeit, paroxysmale nächtliche Dyspnoe gekennzeichnet. Angina fehlt, mit Ausnahme einiger Formen der Amyloidose.

In späteren Stadien entwickelt sich eine kongestive Herzinsuffizienz ohne Anzeichen einer Kardiomegalie mit Vorherrschen von rechtsventrikulärem Versagen. Typischerweise eine signifikante Erhöhung des zentralen Venendrucks, die Entwicklung von Hepatomegalie, Aszites, Schwellung der Halsvenen. Die Symptome der restriktiven Kardiomyopathie können von den Symptomen der konstriktiven Perikarditis nicht unterscheidbar sein.

Leitungsanomalien sind am häufigsten bei Amyloidose und Sarkoidose, thromboembolische Komplikationen - mit Leffler-Kardiomyopathie.

Vorhofflimmern ist charakteristisch für die idiopathische restriktive Kardiomyopathie.

Symptome sind Dyspnoe mit körperlicher Anstrengung, Orthopnoe und (mit rechtsventrikulärer Läsion) periphere Ödeme. Die Ursache für Müdigkeit ist eine Verletzung der Herzleistung aufgrund einer Behinderung der ventrikulären Füllung. Atriale und ventrikuläre Arrhythmien sowie AB-Blockaden sind häufig, Angina und Ohnmacht sind selten. Die Symptome ähneln denen mit konstriktiver Perikarditis.

Diagnose restriktive Kardiomyopathien

Die körperliche Untersuchung zeigt eine Schwächung der Herztöne, und High-Speed niedriger Amplitude Puls in den Halsschlagadern, Lungenrasseln und ausgeprägte Schwellung der Halsvenen mit einer schnellen Abnahme IV Herzton (S ₄ ) ist fast immer vorhanden. Ill Herzton (S ₃ ) weniger zeigen, ist es notwendig , von precordial Klicks konstriktive Perikarditis zu unterscheiden. In einigen Fällen gibt es Lärm funktionelle Mitral oder Trikuspidalinsuffizienz mit der Tatsache verbunden , dass die Infiltration des Herzmuskels oder endokardialen Fibrose oder die Konfiguration Akkorde oder ventrikuläre ändern. Parodoxischer Puls ist nicht erfüllt.

Für die Diagnose sind EKG, Thoraxröntgen und Echokardiographie notwendig. Im EKG werden unspezifische Veränderungen gewöhnlich in Form von Veränderungen im ST- Segment und im Zahn G, manchmal - Niederspannung, aufgezeichnet . Es kann zu abnormalen Q-Wellen kommen, die nicht mit dem zuvor übertragenen MI verbunden sind. Manchmal findet sich eine linksventrikuläre Hypertrophie aufgrund kompensatorischer Hypertrophie des Myokards. In den Röntgenaufnahmen des Thorax erscheint die Herzgröße oft normal oder reduziert, kann aber mit Amyloidose im fortgeschrittenen Stadium oder Hämochromatose erhöht sein.

Die Echokardiographie zeigt normalerweise eine normale systolische Funktion. Oft gibt es einen vergrößerten Vorhof und Hypertrophie des Myokards. Bei RCMP ist die Echokardiographie des Myokards aufgrund der Amyloidose ungewöhnlich hell. Die Echokardiographie hilft, eine konstriktive Perikarditis mit einem verdickten Perikard zu differenzieren, während die paradoxe Bewegung des Septums bei jeder dieser Krankheiten auftreten kann. Wenn eine fragwürdige Diagnose für die Bildgebung Strukturen Herzbeutel notwendig ist, um die CT durchzuführen und MRT pathologische Veränderungen der myokardialen Erkrankungen, die durch ihre Infiltration begleiteten offenbaren kann (zum Beispiel Amyloid oder Eisen).

Die Notwendigkeit einer Herzkatheterisierung und Myokardbiopsie ist selten. Wenn durchgeführt, zeigt die Katheterisierung einen hohen atrialen Druck bei restriktiver Kardiomyopathie, mit einer deutlichen Abnahme der Welle y und einem frühen diastolischen Abfall, begleitet von einem hohen diastolischen Plateau in der ventrikulären Druckkurve. Im Gegensatz zu den Veränderungen mit konstriktiver Perikarditis liegt der diastolische Druck im linken Ventrikel in der Regel mehrere Millimeter über dem rechten. In der Angiographie werden ventrikuläre Hohlräume normaler Größe mit normaler oder reduzierter systolischer Kontraktion nachgewiesen. Es kann zu Regurgitation an den AV-Ventilen kommen. Die Biopsie hilft, Fibrose und Verdickung des Endokards, Myokardinfiltration mit Eisen oder Amyloid und chronische Myokardfibrose zu erkennen. Die Coronarographie zeigt keine Pathologie, außer in Fällen, in denen Amyloidose epikardiale Koronararterien beschädigt. Manchmal bietet eine Katheterisierung des Herzens keine diagnostische Hilfe, und gelegentlich wird eine Thorakotomie zur Untersuchung des Perikards empfohlen.

Studien sind erforderlich, um die häufigsten Ursachen für restriktive Kardiomyopathie zu identifizieren (z. B. Rektale Biopsie bei Amyloidose, Eisenaustauschtests oder Leberbiopsie bei Hämochromatose).

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Differentialdiagnose der restriktiven Kardiomyopathie

In allen Fällen eines ungeklärten rechtsventrikulären Versagens sollte eine restriktive Kardiomyopathie ausgeschlossen werden.

RCMF sollte vor allem von konstriktiver Perikarditis, die ähnliche hämodynamische Veränderungen aufweist, unterschieden werden. Im Gegensatz zur RCMP mit konstriktiver Perikarditis ist eine erfolgreiche operative Behandlung möglich, daher ist es wichtig, diese Zustände rechtzeitig zu differenzieren.

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Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie

Derzeit gibt es keine spezifischen Methoden zur Behandlung von idiopathischen und familiären Formen restriktiver Kardiomyopathie. Dies ist nur für bestimmte sekundäre Varianten möglich (z. B. Bei Hämochromatose, Amyloidose, Earkoidose usw.).

Die Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden.

Die Verbesserung der diastolischen Füllung der Ventrikel wird durch Überwachung der Herzfrequenz erreicht (Betablocker, Verapamil).

Diuretika werden verschrieben, um die pulmonale und systemische Stagnation zu reduzieren.

Die Rolle von ACE-Hemmern bei restriktiven Herzmuskelerkrankungen ist unklar.

Digoxin sollte nur in Fällen einer signifikanten Abnahme der systolischen Funktion des linken Ventrikels verwendet werden.

Mit der Entwicklung der AV-Blockade nimmt die Vorhoffraktion bei der Füllung der Ventrikel stark ab, was die Installation eines elektrischen Zweikammer-Herzschrittmachers erfordern kann.

Die meisten Patienten mit restriktiver Kardiomyopathie benötigen eine Thrombozytenaggregations- oder Antikoagulansbehandlung.

Die Unwirksamkeit der konservativen Behandlung dient als Indikation für eine Herztransplantation oder andere chirurgische Behandlungsmethoden (Endokardiektomie, Herzklappenprothesen).

Diuretika sollten mit Vorsicht verwendet werden, da sie die Vorspannung reduzieren können. Nicht expandierbare Ventrikel in ihrer Fähigkeit, das Herzzeitvolumen aufrechtzuerhalten, sind stark von der Vorbelastung abhängig. Herzglykoside verbessern die Hämodynamik kaum und können bei Kardiomyopathie aufgrund von Amyloidose gefährlich sein, was oft auf eine extreme Empfindlichkeit gegenüber Digitalispräparaten hinweist. Mittel, die die Nachlast reduzieren (zum Beispiel Nitrate), können eine tiefe arterielle Hypotonie verursachen und sind normalerweise unwirksam.

Wenn die Diagnose in einem frühen Stadium gestellt wird, kann die spezifische Behandlung von Hämochromatose, Sarkoidose und Leffler-Syndrom wirksam sein.

Prognose der restriktiven Kardiomyopathie

Die Prognose ist pessimistisch, ähnlich der dilatativen Kardiomyopathie, da die Diagnose oft erst im Spätstadium der Erkrankung gestellt wird. Den meisten Patienten hilft keine Behandlung. Sie können nur symptomatische und Substitutionstherapie anbieten.

Fünf-Jahres-Überleben ist etwa 64%, 10-Jahres-Überleben von Patienten mit idiopathischer RCMP - 50%, die Mehrheit der Überlebenden haben schwere Herzinsuffizienz.