Mikroskopische Polyangiitis

Mikroskopische Polyangiitis - nekrotisierende Vaskulitis mit minimalen Immunablagerungen oder ohne die kleinen Gefäße zu schlagen (Arteriolen, Kapillaren, Venolen), zumindest mittlere Kalibers Arterien, mit Dominanz im Krankheitsbild der nekrotisierenden Glomerulonephritis und Lungen kapillyarita.

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Epidemiologie

Gegenwärtig ist die mikroskopische Polyangiitis fast 10 mal häufiger als die noduläre Polyarteritis registriert. Die Häufigkeit der mikroskopischen Polyangiitis beträgt 0,36 pro 100 000 Einwohner. Krankheit mikroskopische Polyangiitis entwickelt sich oft im Alter von 50-60 Jahren, fast die gleiche Häufigkeit bei Männern und Frauen.

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Ursachen mikroskopische Polyangiitis

Krankheit mikroskopische Polyangiitis beschrieben und J. Davson soavg. 1948 bis D. Als separate Ausführungsbeispiel Polyarteriitis nodosa, wobei Hypertonie selten ist, aber es besteht fokale nekrotisierende Glomerulonephritis, die Läsion kleine Gefäße anzeigt. Die Form von Nierenschäden (maloimmunny segmentale nekrotisierende Glomerulonephritis) Vereinigen mikroskopische Polyangiitis, Wegener-Granulomatose und rasch progredienter Glomerulonephritis ohne extrarenale Merkmale Vaskulitis bestätigt Legalität Zuordnung der mikroskopische Polyangiitis in unabhängigen nosologischen andere Form als Polyarthritis nodosa. Nachweis von Blut bei Patienten mit mikroskopischer polyangiitis ANCA möglich, diese Form von systemischer Vaskulitis Gruppe durchzuführen ANCA-assoziieren Vasculitis, Glomerulonephritis und Vasculitis in dieser Form - rasch progrediente Glomerulonephritis mit der Anwesenheit von ANCA (Typ III Nr R. Glassock, 1997) verbunden maloimmunnomu.

Die grundlegenden Vorstellungen über die Rolle von ANCA bei der Pathogenese der systemischen Vaskulitis wurden in der Beschreibung der Wegenerschen Granulomatose beschrieben. Anders als bei letzteren wird bei den meisten Patienten eine mikroskopische Polyangiitis im Blut durch pANCA gegen Myeloperoxidase nachgewiesen.

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Pathogenese

Eine Besonderheit der mikroskopischen Polyangiitis ist die segmentnekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße ohne Anzeichen einer granulomatösen Entzündung. Neben der Vaskulitis der Gefäße des Mikrozirkulationsbettes kann sich auch eine nekrotisierende Arteriitis entwickeln, die histologisch der nodulären Polyarteritis ähnelt  . Die häufigsten sind kleine Nieren-, Lungen- und Hautgefäße.

• Die Haut ist durch die Entwicklung von dermalen leukozytoklastischen Venolen gekennzeichnet.
• In der Lunge entwickelt sich eine nekrotisierende Alveolitis mit septaler Kapillaritis, eine massive Infiltration von Neutrophilen. Im Falle des Todes eines Patienten aus der Lungenblutung während der Autopsie wird eine Hämosiderose der Lunge festgestellt.
• In den Nieren zeigt sich ein morphologisches Bild der fokal segmentalen nekrotisierenden Glomerulonephritis mit Semilunalen, die mit der Glomerulonephritis in der Wegenerschen Granulomatose identisch sind. Im Gegensatz zu letzterem sind Nierenschäden bei mikroskopischer Polyangiitis nicht durch interstitielle Granulome und nekrotisierende Vaskulitis efferenter  Vasa recta  und peritubulärer Kapillaren gekennzeichnet.

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Symptome mikroskopische Polyangiitis

Die Symptome der mikroskopischen Polyangiitis beginnen mit Fieber, wandernder Arthralgie und  Myalgie, hämorrhagischer Purpura, Gewichtsverlust. Ungefähr ein Drittel der Patienten, die an der Entstehung der Krankheit leiden, leiden an ulzerativer nekrotischer Rhinitis. Im Gegensatz zur Wegener-Granulomatose sind die Veränderungen im oberen Respirationstrakt reversibel, nicht begleitet von Gewebezerstörung und führen daher nicht zu einer Deformation der Nase.

Bei einer Biopsie der Nasenschleimhaut wird kein Granulom festgestellt, und es wird nur unspezifische Entzündung festgestellt. Die Manifestationen von Läsionen der inneren Organe mit mikroskopischer Polyangiitis und Wegener-Granulomatose sind ähnlich.

Die Prognose bestimmt die Niederlage der Lunge und der Nieren.

• Lungen sind bei 50% der Patienten am pathologischen Prozess beteiligt. Klinisch,  Hämoptysen, Dyspnoe, Husten,  Schmerzen in der Brust. Das gefährlichste Symptom ist die Lungenblutung, die in der akuten Phase zur Haupttodesursache bei Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis wird. Röntgenaufnahmen zeigen massive Infiltrate in beiden Lungen, Zeichen einer hämorrhagischen Alveolitis.
• Nierenschäden werden bei 90-100% der Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis festgestellt. Sie manifestiert sich in den meisten Fällen die Symptome der schnell fortschreitende Glomerulonephritis mit progressiven Nierenversagen, persistenten Hämaturie und moderate Proteinurie, nicht in der Regel, nephrotisches Niveau erreichen. Die arterielle Hypertension ist mäßig geäußert und entwickelt sich, anders als die Granulomatose Wegener, nicht oft.

Etwa 20% der Patienten, wie die Wegener-Granulomatose, haben zum Zeitpunkt der Diagnose eine Niereninsuffizienz diagnostiziert und benötigen eine Hämodialyse, die später bei den meisten Patienten gestoppt werden kann.

Zusammen mit den Nieren und der Lunge mit mikroskopischer Polyangiitis beeinflusst den Magen-Darm-Trakt und das periphere Nervensystem. Die Art ihrer Läsion ist dieselbe wie bei der Wegener-Granulomatose.

Diagnose mikroskopische Polyangiitis

Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis zeigen erhöhte ESR, moderate hypochrome Anämie, zunehmende im Falle von Lungenblutung, neutrophile Leukozytose, eine Erhöhung der Konzentration von C-reaktivem Protein.

Im Gegensatz zur nodulären Polyarteritis fehlen bei den meisten Patienten HBV-Marker. Fast 80% der Patienten im Blut haben ANCA, hauptsächlich Myeloperoxidase (p-ANCA), aber 30% haben c-ANCA.

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Differenzialdiagnose

Mikroskopische Polyangiitis wird auf der Grundlage eines klinischen Bildes, morphologischen und Labordaten diagnostiziert. Jedoch haben fast 20% der Patienten keine ANCA im Blut und eine Nierenbiopsie ist nicht immer möglich. In diesen Fällen lässt die Kombination von schnell fortschreitender Glomerulonephritis mit anderen Symptomen der Vaskulitis kleiner Gefäße die nekrotisierende Vaskulitis vermuten.

Da die Behandlung der mikroskopischen Polyangiitis und der Wegener-Granulomatose bei Vorliegen schwerer Visceritiden die Prognose bestimmt, ist eine klare Abgrenzung dieser Formen der systemischen Vaskulitis nicht erforderlich.

Differentialdiagnose der mikroskopischen Polyangiitis wird auch mit nodulärer Polyarteritis durchgeführt. In diesem Fall sollte sich der Arzt an den klinischen und laborchemischen Merkmalen beider Erkrankungen orientieren. Für Polyarteriitis nodosa von Bauchschmerzen und Polyneuropathie gekennzeichnet, schwerer, manchmal bösartig, Hypertonie, die bei Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis, magerem Harnsäure-Syndrom, Gefäßstenosen oder Aneurysma durch Angiographie, häufige Infektion von HBV praktisch nicht auftreten. Bei mikroskopischer Polyangiitis, einer Kombination aus hämorrhagischer Alveolitis mit rasch fortschreitender Glomerulonephritis, wird ANCA im Serum häufiger nachgewiesen.

Bei Nieren- und Lungensyndrom benötigen Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis eine Differentialdiagnose mit einer Reihe von Krankheiten, die durch ähnliche klinische Symptome gekennzeichnet sind.

Behandlung mikroskopische Polyangiitis

Behandlung der mikroskopischen Polyangiitis als eine Form der ANCA-assoziierten Vaskulitis ist die Kombination von Glukokortikoiden mit Zytostatika. Prinzipien und Regime der immunsuppressiven Behandlung sind ähnlich denen für die Behandlung von Wegener-Granulomatose verwendet.

Wenn maloimmunnogo rasch progredienter Glomerulonephritis unter mikroskopischer Behandlung polyangiitis möglich, eine kurze Behandlung mit Cyclophosphamid zur Remission Induktion zu verwenden, durch Übertragung auf Azathioprin-Therapie als unterstützende Therapie folgte, obwohl die Anwesenheit von hämorrhagischem Alveolitis, mit rasch progredienter Glomerulonephritis kombiniert wird dieses Schema nicht verwendet. Schwere Lungen Vaskulitis im Rahmen der mikroskopischen Polyangiitis ist ein Indiz für die wiederholten Kurse von Plasmapherese und intravenösen Immunglobulin. Ein weiteres Indiz für Immunglobulin betrachtet Resistenz gegen aktive immunsuppressive Therapie, die keine Wirkung bezieht sich (Fortsetzung Progression Vaskulitis) nach 6 Wochen oder mehr Anwendungen von Glukokortikoiden und Zytostatika.

Prognose

Die Prognose der mikroskopischen Polyangiitis sowie der Wegenerschen Granulomatose wird durch die Schädigung der Lunge und der Nieren bestimmt. Prognostisch ungünstiger Faktor in Bezug auf das Gesamtüberleben von Patienten ist Hämoptyse. Der Kreatininspiegel im Blut, vor der Behandlung, übersteigt 150 μmol / l und ist ein Risikofaktor für die Entwicklung von chronischem Nierenversagen. Unter Berücksichtigung die Inzidenz von massiver Lungenblutung, die die Hauptursache für den Tod von Patienten mit mikroskopischen Polyangiitis ist, auch bei der kombinierten Anwendung von Glukokortikoiden und Zytostatika 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 65%. Neben einer Lungenblutung in einer akuten Phase kommt es häufig zu tödlichen Folgen durch infektiöse Komplikationen.

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