Shenlaine-Henoch-Krankheit und Nierenschäden
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Krankheit Johann Lukas Schönlein Purpura, Henoch - systemische Vaskulitiden betreffen in erster Linie die kleinen Gefäße in ihrer Wand Ablagerung von Immunkomplexen , die IgA enthalten, und in Kombination manifestiert Hautläsionen mit Magen - Darm - Läsionen, Nierenglomeruli und Gelenke. Der Name "Johann Lukas Schönlein Purpura, Henoch Krankheit" hat mehrere Synonyme: anaphylaktische Purpura, Hypersensitivitätsvaskulitis, leukozytoklastische Vaskulitis, rheumatoide Purpura. Der Begriff "hämorrhagische Vaskulitis" ist in Russland am häufigsten.
Epidemiologie
Die Erkrankung der Shonlein-Henoch-Purpura wird 1838 von Schönlein als eine Kombination von Arthritis und palpabler Purpura beschrieben. Im Jahr 1868 beschrieb Henoch vier Kinder mit Läsionen des Gastrointestinaltraktes bei Haut- und Gelenkprozessen, und 30 Jahre später berichtete er auch über die Möglichkeit einer Nierenschädigung bei diesem Syndrom.
Hämorrhagische Vaskulitis ist die häufigste Form der systemischen Vaskulitis. Die Krankheit Shonlein-Genoch Purpura tritt bei Menschen jeden Alters, aber am häufigsten bei Kindern von 3 bis 15 Jahren. In Europa ist die Inzidenz von Purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch Purpura bei Kindern unter 14 Jahren 14 Fälle pro 100.000 Kind Bevölkerung in den USA - 10 Fälle pro 100 000 Die Jungs sind krank 2-mal häufigen Mädchen, aber mit dem Alter der Inzidenz der Differenz verschwinden. Die Krankheit wird häufiger in den Wintermonaten aufgezeichnet. Der Nierenschaden wird im Durchschnitt bei 25-30% der Patienten mit purpurem Shonlein-Genoch beobachtet (von 10-20% in Italien bis 50-60% in Österreich, den USA, Polen).
Ursachen shenlen-Henoch-Krankheit
Die Ursachen für Purpur Shonlein-Tenoch sind mit Infektionen, Nahrungsmittelallergien, Medikamentenunverträglichkeit und Alkoholkonsum verbunden. In den meisten Fällen geht der Erkrankung eine nasopharyngeale oder intestinale Infektion voraus.
Die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis ist mit einer Reihe von Bakterien und Viren verbunden. Die Beziehung der Krankheit mit einer Infektion durch Streptokokken und Staphylococcus, Cytomegalovirus, Parvovirus B19, Human Immunodeficiency Virus wurde am deutlichsten verfolgt . Weniger oft beachten Sie die Assoziation mit Bakterien der Darmgruppe, Iersinien, Mykoplasmen.
Beschrieben Krankheitsprogression Johann Lukas Schönlein Purpura, Henoch nach der Anwendung von Medikamenten, einschließlich Impfstoffen und Serum, Antibiotika (Penicillin), Thiazid-Diuretika, Chinidin.
Symptome shenlen-Henoch-Krankheit
Die hämorrhagische Vaskulitis ist in den meisten Fällen eine gutartige Erkrankung, die innerhalb weniger Wochen ab dem Zeitpunkt des Auftretens zu spontanen Remissionen oder Heilung neigt. Bei einigen Patienten, vorwiegend Erwachsenen, erwirbt die Krankheit von purpurrotem Shonlein-Genocha jedoch einen wiederkehrenden Kurs mit der Entwicklung der schweren Nierenschädigung.
Typische extrarenale Symptome sind die Purpura von Shonlein-Genoch (Haut, Gelenk, Magen-Darm-Trakt), die in beliebiger Reihenfolge für mehrere Tage, Wochen oder zur gleichen Zeit auftreten kann.
Wo tut es weh?
Diagnose shenlen-Henoch-Krankheit
Die Diagnostik von lila Shonlein-Genocha hat keine spezifischen Labortests.
Bei den meisten Patienten mit hoher Vaskulitis-Aktivität steigt die ESR. Bei Kindern wird in 30% der Fälle ein Anstieg des Antistreptolysin-0-Titers, ein Rheumafaktor, eine Erhöhung des Gehalts an C-reaktivem Protein nachgewiesen.
Der Hauptlaborindikator für purpurne Shonlein-Genoch - erhöhter IgA-Spiegel im Blutplasma - wird im akuten Stadium der Erkrankung bei 50-70% der Patienten nachgewiesen. Ein Jahr nach der akuten Episode ist der IgA-Gehalt in den meisten Fällen in Abwesenheit eines Wiederauftretens von Purpura normalisiert, selbst wenn das Harndrangsyndrom fortbesteht. Bei einem Drittel der Patienten werden IgA-haltige Immunkomplexe zum Zeitpunkt hoher Vaskulitisaktivität nachgewiesen.
Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung shenlen-Henoch-Krankheit
Die Behandlung der Purpura Schönlein-Genocha hängt von den vorherrschenden klinischen Symptomen ab.
- Bei einer Infektion ist eine Antibiotikatherapie indiziert.
- Haut- und Gelenksyndrome ohne viszerale Manifestationen sind ein Hinweis auf die Verabreichung von NSAIDs.
- Bei schwerer Haut- und Magen-Darm-Trakt werden Glukokortikoide verschrieben. Nach einigen Autoren verhindert die frühe Verabreichung von Prednisolon in einem kurzen Kurs die Entwicklung von Glomerulonephritis bei Purpura-Schoonlein-Henoch-Krankheit.
Prognose
Die Prognose der eitrigen Krankheit von Shonlein-Genocha ist im Allgemeinen günstig, sogar trotz häufiger Rückfälle der Krankheit, beobachtet in fast 50% der Patienten. Die Entwicklung der Glomerulonephritis verschlechtert die Prognose von Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis. Es ist Nephritis mit der Entwicklung von chronischem Nierenversagen ist die Haupttodesursache von Patienten mit lila Shonlein-Genoch. In Europa gehört der Anteil der Nephritis an der Purpura-Psoriasis schoonlein-Henoch zu den Ursachen des terminalen chronischen Nierenversagens bei Kindern zu mehr als 3%.
Die Art des Verlaufs der Glomerulonephritis bei hämorrhagischer Vaskulitis ist bei Erwachsenen und Kindern sehr unterschiedlich. Bei Kindern tritt häufiger eine vorübergehende Hämaturie ohne ausgeprägte Proteinurie und Funktionsstörungen auf. Bei Erwachsenen werden häufiger eine schneller progrediente Glomerulonephritis, eine arterielle Hypertonie, ein nephrotisches Syndrom und eine frühzeitige Beeinträchtigung der Nierenfunktion festgestellt, was die Ernennung aggressiverer Therapieschemata zur Folge hat. Bei einer Proteinurie von mehr als 1 g / Tag und / oder einer Nierenfunktionsstörung beträgt das Risiko für ein chronisches Nierenversagen bei Kindern 18% und bei Erwachsenen 28%.
Prognostischen Wert in Nephritis bei Patienten mit lila Shonlein-Genoch hat nicht nur Alter, sondern auch klinische Manifestationen und morphologische Merkmale.
Isolierte Mikrohämaturie ist mit 100% 10-Jahres-Überleben assoziiert. Eine Proteinurie von mehr als 1 g / Tag, nephrotisches oder akutes Syndrom beim Einsetzen der Glomerulonephritis verschlechtern die Prognose. Die Makromegmaturie ist mit einer hohen Wahrscheinlichkeit für einen großen Prozentsatz des Halbmondes in der Nierenbiopsie und einer schnellen Verschlechterung der Nierenfunktion verbunden.
Von den morphologischen Zeichen ist der prognostische Wert der Prozentsatz der Glomeruli mit semilunärer und interstitieller Fibrose. Bei erwachsenen Patienten mit Halbmonden in weniger als 50% der Glomeruli ist das Risiko für ein chronisches Nierenversagen höher als bei Kindern.
Im Allgemeinen hat die Krankheit von purpurrotem Shonlein-Genoch und in Verbindung stehender Nephritis ein relativ günstiges Ergebnis: in der allgemeinen Bevölkerung von kranken Kindern wird vollständige Wiederherstellung in 94% von Fällen, Erwachsene bemerkt - in 89%.