Kardiomyopathie bei Kindern

Kardiomyopathie ist eine heterogene Gruppe von chronischen, schweren Herzmuskelerkrankungen, die zur Entwicklung von Myokarddysfunktion führen.

Zum ersten Mal wurde von W. Brigden (1957) der Begriff "Kardiomyopathie" zur Definition von Myokarderkrankungen unbekannter Herkunft vorgeschlagen. Gegenwärtig kann dieses Konzept nicht klar abgegrenzt werden, es wird oft mit unterschiedlichen Bedeutungen darin investiert. In der modernen Nomenklatur Krankheit (WHO, 1996) wurde idiopathische (unbekannt oder unsicher Ätiologie), spezifische (mit verschiedenen Erkrankungen im Zusammenhang mit Schäden an anderen Organen, oder eine bekannte Ätiologie) unklassifizierbare Kardiomyopathie und Herzmuskelerkrankung isoliert.

Klassifizierung

Die folgende Klassifikation der Kardiomyopathie wurde 1996 von der WHO genehmigt.

1. Idiopathische Kardiomyopathie (unbekannter Herkunft).
2. Kardiomyopathie spezifisch.
   1. Entzündliche Kardiomyopathien:
      • ansteckend;
      • Autoimmun.
   2. Ischämische Kardiomyopathie - diffuse Verletzungen der Myokardkontraktilität mit ausgeprägten Veränderungen der Koronararterien.
   3. Hypertensive Kardiomyopathie - mit linksventrikulärer Hypertrophie aufgrund arterieller Hypertonie in Kombination mit Zeichen einer dilatativen oder restriktiven Kardiomyopathie.
   4. Metabolische Kardiomyopathien:
      • endokrin (mit Akromegalie, Hypokortizismus, Thyreotoxikose, Myxödem, Fettleibigkeit, Diabetes, Phäochromozytom);
      • bei infiltrative und granulomatöse Prozesse Akkumulation Krankheiten (Amyloidose, Hämochromatose, Sarkoidose, Leukämie, Mukopolysaccharidose, Glykogenose - Pompe-Krankheit), Lipidose (Gaucher-Krankheit, Fabry-Krankheit);
      • mit einem Mangel an Mikroelementen (Kalium, Magnesium, Selen usw.), Vitaminen und Nährstoffen (Beriberi, Kwashiorkor) sowie bei Anämie.
   5. Kardiomyopathie bei systemischen Bindegewebserkrankungen (Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis, systemische Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes).
   6. Kardiomyopathie mit systemischen neuromuskulären Erkrankungen:
      • neuromuskuläre Störungen (Friedreich-Ataxie, Noonan-Syndrom);
      • Muskeldystrophien (Duchenne, Becker, Myotonie).
   7. Kardiomyopathie unter dem Einfluss von toxischen und physikalischen Faktoren (Alkohol, Kobalt, Blei, Phosphor, Quecksilber, Anthrazyklin-Antibiotika, Cyclophosphamid, Urämie, ionisierende Strahlung).
3. Nicht klassifizierte Kardiomyopathien (Fibroelastose des Endomyokards, nichtkompaktes Myokard, mitochondriale Erkrankungen, systolische Dysfunktion mit minimaler Dilatation).

Gegenwärtig ist die klinische Klassifikation von Kardiomyopathien (WHO, 1980, modifiziert mit WHO-Daten, 1995) allgemein anerkannt und wurde unter Berücksichtigung der führenden pathophysiologischen Mechanismen konstruiert.

Pathophysiologische Klassifikation von Kardiomyopathien (WHO, 1995).

• Dilatations-Kardiomyopathie (DCMP). Es ist durch Dilatation und Verletzung der Kontraktilität des Myokards der linken oder beider Ventrikel gekennzeichnet.
• Hypertrophe Kardiomyopathie (HCMP). Ein typisches Symptom ist eine Myokardhypertrophie des linken und / oder rechten Ventrikels des Herzens mit erhaltener kontraktiler und beeinträchtigter diastolischer Funktion; unterscheiden zwei Formen:
  • mit Behinderung;
  • ohne Behinderung.
• Restriktive Kardiomyopathie (RSCM). Dilatation ist charakteristisch. Atriale und diastolische Füllung der Ventrikel; Unterscheiden Sie drei Formen:
  • primäres Myokard;
  • endomyokardial mit Eosinophilie;
  • endomyokardial ohne Eosinophilie.
• Arrhythmogene Kardiomyopathie des rechten Ventrikels (ACHP). Es ist gekennzeichnet durch den fortschreitenden Ersatz des Myokards des rechten und / oder linken Ventrikels durch ein faseriges Fettgewebe, was zu schweren Arrhythmien und plötzlichem Tod führt.

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