Hämosiderose bei Kindern

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose (ICD-10-Code: J84.8) entwickelt sich als primäre Erkrankung und bezieht sich auf interstitielle Erkrankungen der Lunge unbekannter Ätiologie. Da die Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva bei Hämosiderose wirksam ist, ist die derzeitige Hypothese dieser Krankheit immunoallergisch, d.h. Im Zusammenhang mit der Bildung von Autoantikörpern. Die Rolle des Erbfaktors ist nicht ausgeschlossen. Die Pathogenese des Prozess Blutungen liegt in den Alveolen, gefolgt von der Imprägnierung mit Salzen von Eisen in der Blutung Bereich, interstitielle Verdickung, die Entwicklung der Fibrose, pulmonalen Hypertonie und die Bildung von Lungen-Herzen.

Im Sputum von Patienten mit Hämosiderose werden Makrophagen (Hämosiderophagen), phagozytierende Hämosiderin, gefunden. Bei Kindern ist Hämosiderose selten, oft bei Mädchen.

Symptome einer idiopathischen pulmonalen Hämosiderose

Kinder sind häufiger im Alter von 3-8 Jahren krank. Der Beginn der Krankheit ist allmählich: Dyspnoe erscheint in Ruhe, Anämie. Zum Zeitpunkt der Krise Fieber Fieber, Husten rostig mit Blut, Atemversagen erhöht, Anämie (Hämoglobin bis zu 20-30 g / l und niedriger!). Während der Perkussion werden die Bereiche der Verkürzung des Lungengeräusches notiert. Bei Auskultation - diffus feucht, fein sprudelnd rasselt. Charakteristischer Anstieg von Leber und Milz. Die Dauer der Krise dauert mehrere Tage (seltener - länger) und wird allmählich zur Remission. Der Hämoglobinspiegel steigt, die Symptome verschwinden.

Diagnose von idiopathischer pulmonaler Hämosiderose

Labordiagnostik

Charakteristische Veränderungen in Form von mikrozytäre hypochromen Anämie, niedrigem Serum-Eisen, Retikulozytose, erythroblastischen Markreaktion und moderaten Leukozytose, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Thrombozytopenie. Die Coombs-Reaktion (direkt und indirekt) ist selten positiv. Ein erhöhter Gehalt an zirkulierenden Immunkomplexen, niedrige Komplement-Titer, Hypergammaglobulinämie und manchmal eine Abnahme des IgA-Gehalts werden aufgezeigt.

In einigen Fällen ist eine Biopsie der Lunge für die Diagnose einer Hämosiderose indiziert.

Instrumentelle Methoden

Röntgenaufnahmen des Schädels, kraniale Herdschatten von Blutungen, manchmal drainierende, vergrößerte basale Lymphknoten sind zum Zeitpunkt der Krise deutlich sichtbar. Bei wiederholten Krisen auf den Röntgenogrammen werden neue Herde erkannt. Während der Remissionsperiode unterscheidet sich das radiologische Bild: ein verstärktes interstitielles Muster, das einem feinen Netz ähnelt, wobei viele kleine (miliare) Schatten ein "Schmetterlingsmuster" bilden, das ein charakteristisches Merkmal der Hämosiderose ist.

Bei der Bronchoskopie in der bronchoalveolären Flüssigkeit werden mehr als 20% der Siderophagen gefunden, der "Eisenindex" ist höher als 50 (die Norm ist bis zu 25). 

Heiner-Syndrom - pulmonale Hämosiderose Sorte Überempfindlichkeit gegenüber Kuhmilch, nach dem klinischen Bild von idiopathischem unterschiedlich ist, weiß die Patienten Antikörper (pretsipitiny) und positive Hauttests auf Allergene Milch. Bei einigen Kindern ist die Krankheit durch eine Verzögerung bei der körperlichen Entwicklung, chronische Rhinitis, Otitis media, adenoiditis begleitet.

Im Untersuchungsplan ist die Bestimmung von Antikörpern gegen Milch obligatorisch.

Behandlung der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose

Die Behandlung der Hämosiderose hängt vom Erkrankungszeitraum ab. Zum Zeitpunkt der Krise wird Prednisolon mit 1,5-3 mg / kg pro Tag verschrieben. Daher ist eine strenge milchfreie Ernährung zu beachten. Wenn die Remission eintritt, wenn der Eisenindex der bronchoalveolären Flüssigkeit auf 25 und darunter absinkt, werden die Glukokortikoide aufgehoben. Immunsuppressive Medikamente werden der Therapie in einer Erhaltungsdosis hinzugefügt: Cyclophosphamid (2 mg / kg pro Tag) oder Azathioprin (3 mg / kg pro Tag). Nach massiven Blutungen wird Desferoxamin injiziert, um überschüssiges Eisen zu entfernen.

Für alle Kinder mit Hämosiderose, insbesondere mit Hayner-Syndrom, ist eine milchfreie Diät indiziert.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Die Lebensgefahr ist der Moment der Krise, die Entwicklung von Lungenblutungen, Atem- und Herzversagen.

Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist eine Form der Hämosiderose bei Jugendlichen. Es ist häufiger bei Jungen. Charakteristische Lungenblutung, Anämie, Hämaturie und andere Anzeichen einer proliferativen oder membranösen Glomerulonephritis, die schnell zu Bluthochdruck und chronischem Nierenversagen führen. Bei der Pathogenese dieser Form der Hämosiderose spielen die Antikörper eine Rolle, die nicht nur die Membran der Lungenbläschen, sondern auch die Membran der Nierenglomeruli betreffen.

Die Prognose ist ungünstig, da die Krankheit einen stetig fortschreitenden Charakter hat.

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