Adamantiades-Behcet-Krankheit
Zuletzt überprüft: 26.11.2021
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Eine entzündliche Multisystemerkrankung chronischer Natur, bekannt als Behcet-Krankheit (nach dem türkischen Dermatologen, der ihre drei Hauptsymptome beschrieb), hat einen anderen gleichnamigen Namen - Adamantiades-Behcet-Syndrom oder -Krankheit, die den Namen eines griechischen Augenarztes enthält, der einen großen Beitrag zur Erforschung dieser Krankheit und ihrer Diagnose geleistet.
Der von der WHO offiziell zugelassene Name ist jedoch die Behcet-Krankheit (gemäß ICD-10-Code - M35.2). [1]
Epidemiologie
Laut weltweiten klinischen Statistiken wird die Prävalenz der Adamantiades-Behcet-Krankheit pro 100.000 Menschen im Vereinigten Königreich auf 0,6 Fälle geschätzt, in Deutschland auf 2,3 Fälle; in Schweden - 4,9; in den USA - 5,2; in Frankreich - 7; in Japan - 13,5; in Saudi-Arabien -20; in der Türkei - 421.[2], [3]
Gleichzeitig überwiegen unter den Patienten Männer im Alter von 25 bis 40 Jahren, aber in den USA, China und nordeuropäischen Regionen wird die Krankheit häufiger bei Frauen festgestellt. [4]
Jüngere Patienten haben einen schwereren Krankheitsverlauf. [5]
Ursachen Adamantiades-Behcet-Krankheit
Während die Ursachen der Adamantiades-Behcet-Krankheit nicht klar definiert sind, ist ihr ätiologischer Zusammenhang mit der autoimmunen Entzündung der Blutgefäßwände - systemische Vaskulitis - die Augen, Haut und andere Organe befällt, unbestritten. [6]
Nach der traditionellen internationalen Klassifikation der systemischen Vaskulitis (basierend auf der Größe der überwiegend betroffenen Blutgefäße) ist Morbus Behcet eine Vaskulitis, die das Endothel befällt – die innere Auskleidung von arteriellen und venösen Gefäßen aller Größen und Typen, die deren Verschluss verursachen. [7]
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Risikofaktoren
Die unmittelbaren Risikofaktoren für die Entwicklung der Behcet-Krankheit (Adamantiades-Behcet) sind genetische Faktoren, dh aufgrund der Veranlagung von Trägern bestimmter Gene.
Insbesondere bei Einwohnern der Länder des Nahen Ostens und Asiens ist das Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, bei Menschen mit einer Mutation des Gens erhöht, das das menschliche Leukozytenantigen HLA B51 kontrolliert und mit einer Hyperreaktivität von Leukozytenneutrophilen - reifen Blutphagozyten wandert durch die Blutgefäße zum Ort der Entzündung. [8], [9]
Ebenfalls mit Vaskulitis verbunden sind Veränderungen in Genen, die Proteine kodieren, die an Autoimmun- und Entzündungsreaktionen beteiligt sind: Tumornekrosefaktor (TNF α), Makrophagenproteine (MIP-1β) und extrazelluläre Hitzeschockproteine (HSP und αβ-Crystallin). [10], [11]
Die Auswirkungen von Infektionen sind als Auslöser nicht ausgeschlossen: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (Herpes-simplex-Virus Typ I) etc., die bei genetisch prädisponierten Menschen eine autoinflammatorische Reaktion verursachen - mit erhöhten IgG-Antikörpern und allgemein Überexpression des Immunsystems. [12]
Siehe auch - Was provoziert eine systemische Vaskulitis?
Pathogenese
Der Mechanismus von Gefäßschäden und systemischen Entzündungsmanifestationen bei dieser Krankheit wird weiterhin untersucht, aber die meisten Forscher sind zuversichtlich, dass die Pathogenese der Behcet-Krankheit immunvermittelt ist. [13]
Drei Optionen werden in Betracht gezogen:
- Ablagerung von Immunkomplexen (Moleküle assoziierter Antigene mit Antikörpern) im Endothel;
- humorale Immunantwort, vermittelt durch Antikörper, die von Plasmazellen sezerniert werden und im ganzen Körper zirkulieren (Bindung an exogene und endogene Antigene);
- zellvermittelte Reaktion von T-Lymphozyten - mit einer Erhöhung der Aktivität des Tumornekrosefaktors (TNF-α) und / oder des entzündlichen Proteins von Makrophagen (MIP-1β). [14]
Als Folge der Wirkung eines dieser Mechanismen kommt es zu einer Erhöhung des Spiegels proinflammatorischer Zytokine, einer Aktivierung von Makrophagen und einer Chemotaxis von Neutrophilen, was zu einer Dysfunktion der Endothelzellen (in Form ihrer Schwellung) führt, autoimmune Entzündung der Gefäßwände mit anschließender Obstruktion und Gewebeischämie. [15], [16]
Symptome Adamantiades-Behcet-Krankheit
Die Adamantiades-Behcet-Krankheit ist paroxysmal, die klinischen Symptome sind komplex und die ersten Anzeichen treten bei den Patienten je nach Lokalisation der Läsion auf.
Bei fast allen Patienten treten im Anfangsstadium mehrere schmerzhafte Geschwüre in der Mundhöhle auf, die spontan vergehen können, ohne Narben zu hinterlassen.
Acht von zehn Patienten haben auch rezidivierende Genitalulzera (Hodensack, Vulva, Vagina).
Hautsymptome äußern sich in Form von Erythema nodosum an den unteren Extremitäten, Pyodermie, Akne, Entzündung der Haarfollikel.
In der Hälfte der Fälle treten ophthalmische Manifestationen in Form einer rezidivierenden bilateralen Uveitis (häufiger anterior) auf - mit Bindehaut- und Irishyperämie, erhöhtem Augeninnendruck und Eiteransammlung in der unteren vorderen Augenkammer (Hypopyon).[17]
Gelenkerkrankungen (Knie, Knöchel, Ellbogen, Handgelenke) umfassen entzündliche Arthritis (keine Deformität), Polyarthritis oder Oligoarthritis .
Die häufigste Manifestation des Gefäßsystems ist eine tiefe und oberflächliche Thrombophlebitis der unteren Extremitäten ; Es kann sich ein Lungen- oder Koronararterienaneurysma bilden und Lebervenen können blockiert sein. Eine Entzündung des Perikards wird zu einer ziemlich häufigen kardialen Manifestation der Krankheit.[18]
Unter den Läsionen des Magen-Darm-Trakts werden Geschwüre der Darmschleimhaut festgestellt. Wenn die Lunge betroffen ist, haben die Patienten Husten und Hämoptyse, und es kann sich eine Rippenfellentzündung entwickeln.[19], [20]
Von der Seite des Zentralnervensystems werden in 5-10% der Fälle von Behcet-Krankheit Läsionen festgestellt, und am häufigsten leidet der Hirnstamm, was zu Beeinträchtigungen des Gangs und der Bewegungskoordination, Hör- und Sprachstörungen, Kopfschmerzen, [21]verminderter Tastempfindlichkeit führt, etc.[22]
Komplikationen und Konsequenzen
Neben einer erhöhten Sterblichkeit (das Sterberisiko erhöht die Ruptur des resultierenden Aneurysmas der Lungen- oder Koronararterie) kann diese Krankheit schwerwiegende Komplikationen verursachen und lebenslange negative Folgen haben.
Eine Schädigung der Augen in Form einer Uveitis kann durch eine anhaltende Trübung des Glaskörpers erschwert werden, die zur Erblindung führt. [23]
Klinische Manifestationen von Herzkomplikationen können Kurzatmigkeit, Brustschmerzen und Fieber sein.
Darmgeschwüre können zu Perforationen führen, Lungenschäden können zu Lungenthrombosen führen und Schäden des Zentralnervensystems können zu schweren neurologischen Defiziten führen.
Diagnose Adamantiades-Behcet-Krankheit
Die Diagnose der Adamantiades-Behcet-Behcet-Krankheit erfolgt klinisch und umfasst die Untersuchung der Mundhöhle, der Haut und der augenärztlichen Untersuchung.
Die Diagnose basiert auf drei Merkmalen, darunter Mundgeschwüre, Augenentzündungen, Genitalgeschwüre und Hautläsionen.
Bluttests werden durchgeführt: allgemein, auf Entzündungsmarker, auf IgM-Autoantikörper (Rheumafaktor) und IgG-Antikörper, auf CIC (zirkulierende Immunkomplexe). Zur Bestätigung der dermatologischen Diagnose wird eine Biopsie der betroffenen Haut durchgeführt.[24]
Die instrumentelle Diagnostik zielt auf die Untersuchung der betroffenen Organe ab und kann Angiographie, Röntgen der Gelenke oder Lunge, Computer- und Magnetresonanztomographie umfassen. [25]
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Behandlung Adamantiades-Behcet-Krankheit
Die Behandlung wird unter Berücksichtigung der Art der Läsion und des klinischen Bildes verordnet. [28]
Bis heute wird eine ziemlich breite Palette von pharmakologischen Präparaten verwendet, insbesondere:
- lokale oder systemische Glukokortikoide (Prednisolon, Methylprednison, Triamcinolon);
- NSAIDs (nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente);
- Interferon-alpha (2a und 2b); [29]
- Sulfasalazin (Azulfidin),
- Azathioprin (Imuran),
- Colchicin;
- Infliximab und Rituximab;[30]
- Adalimumab;
- Cyclosporin ;
- Cyclophosphamid und Methotrexat ;
- Etanercept.
Die klinische Praxis bestätigt die Wirksamkeit zur Erzielung einer langfristigen Remission der Immunglobulintherapie: subkutan verabreichtes synthetisches Leukozyten-Interferon. [31]
Verhütung
Bis heute wurden keine Empfehlungen zur Vorbeugung dieser Krankheit entwickelt.
Prognose
Beim Morbus Adamantiades-Behcet ist die Prognose enttäuschend: Die Krankheit ist unheilbar. Aber in mehr als 60% der Fälle tritt nach dem aktiven Stadium der Krankheit eine lange Remission auf und Phasen der Exazerbation sind einfacher.