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Morbus Behçet bei Kindern
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
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Morbus Behçet ist eine systemische Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Gefäßwandnekrose und perivaskulärer lymphomonozytärer Infiltration. Sie ist gekennzeichnet durch eine Trias aus rezidivierender Aortenstomatitis, Genitalulzera und Uveitis. Morbus Behçet tritt in jedem Alter auf, ist jedoch bei Kindern selten. Es wurde eine genetische Prädisposition sowie ein Zusammenhang mit HLA-B5, B-51h und DRW52 festgestellt.
[ Ursachen der Behcet-Krankheit bei Kindern
Die Ursache des Morbus Behçet ist unbekannt. Die Krankheit wird durch virale, bakterielle und Umweltfaktoren ausgelöst.
Pathogenese. Die Erkrankung basiert auf einer Vaskulitis kleiner Gefäße. Es werden zirkulierende Immunkomplexe, erhöhte lokale Immunglobuline, Komplementkomponenten C3 und C9 sowie neutrophile Chemotaxis nachgewiesen . Nekrosen der Gefäßwand und perivaskuläre lymphomonozytäre Infiltrate werden beobachtet.
In jüngster Zeit wurde neben Endothelzellzytokinen auch die Beteiligung des vasokonstriktorischen Peptids Endothelin an der Entstehung thrombotischer Veränderungen diskutiert.
Symptome der Behcet-Krankheit bei Kindern
Akuter oder schleichender Beginn. Unmotiviertes Fieber, rezidivierende Stomatitis, Augenschäden in Form einer bilateralen Uveitis. Bei Kindern treten Hautveränderungen in Form von Erythema nodosum und Ulzerationen mit anschließender tiefer Narbenbildung auf. Es kann ein Gelenksyndrom in Form einer Monoarthritis oder Oligoarthritis der Mittelgelenke nach Art der Synovitis auftreten. Bei generalisierten Gefäßschäden kommt es zu einem schweren Verlauf mit Schädigungen des Verdauungstrakts (erosive Ösophygitis, Colitis ulcerosa ähnlich Morbus Crohn) und Schädigungen des Zentralnervensystems (psychische Störungen, Meningoenzephalitis). Genitalgeschwüre sind bei Kindern selten.
Diagnose der Behcet-Krankheit bei Kindern
In der akuten Phase - erhöhte BSG, Leukozytose, mäßige Anämie, Hypergammaglobulinämie, Hyperimmunglobulinämie. Es wurden „unvollständige“ Formen der Behçet-Krankheit beschrieben. In solchen Fällen werden die folgenden diagnostischen Kriterien verwendet:
- Wiederkehrende aphthöse Stomatitis.
- Synovitis.
- Kutane Vaskulitis.
- Uveitis.
- Geschwüre im Genitalbereich.
- Meningoenzephalitis.
In Kombination mit dem obligatorischen Symptom (rezidivierende Stomatitis ulcerosa) müssen 2 oder 3 weitere Symptome (in unvollständiger Form) vorhanden sein.
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Behandlung der Behcet-Krankheit bei Kindern
Glukokortikosteroide werden in einer Dosierung von 1 mg/kg/Tag, Cyclophosphamid und Levamisol in einer Dosierung von 50–150 mg/Tag an 1–2 Tagen pro Woche verschrieben. Colchicin 1–1,5 mg/Tag mit Übergang zur Erhaltungstherapie in einer Dosierung von 0,5–0,25 mg/Tag. Alle Medikamente in Erhaltungsdosen werden über mehrere Monate bis mehrere Jahre verschrieben. In schweren Fällen wird Aciclovir intravenös in einer Dosierung von 5 mg/kg pro Verabreichung alle 8 Stunden über 5 Tage verabreicht. Plasmapherese. Prednisolon 1 mg/kg/Tag.
Bei schweren Verlaufsformen und bei Nierenbeteiligung (selten) ist die Prognose fraglich.
Использованная литература