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Behcet-Krankheit bei Kindern
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Behcet-Krankheit - systemische Vaskulitis kleiner Gefäße mit Nekrose der Gefäßwand und perivaskulärer Lymphomonozyteninfiltration; ist gekennzeichnet durch eine Trias in Form von wiederkehrender Aortenstomatitis; Genitalulzeration und Uveitis. Es tritt in jedem Alter auf, aber bei Kindern ist die Behcet-Krankheit eine seltene Pathologie. Die genetische Prädisposition, Kommunikation mit HLA-B5, B-51h, DRW52 wurde aufgedeckt.
[Ursachen der Behcet-Krankheit bei Kindern
Die Ursache der Behçet-Krankheit ist unbekannt. Das Virus, bakterielle Faktoren und Umweltfaktoren provozieren die Krankheit.
Pathogenese. Im Zentrum der Erkrankung steht die Vaskulitis kleiner Gefäße. Zirkulierende Immunkomplexe, erhöhte lokale Immunglobuline, C 3 - und C 9 -Komplementkomponenten und Neutrophilen-Chemotaxis werden nachgewiesen. Gefäßwandnekrose und perivaskuläre Lymphomonozyteninfiltrate werden festgestellt.
In jüngster Zeit wird bei der Entwicklung von thrombotischen Veränderungen, zusammen mit Zytokinen von Endothelzellen, die Beteiligung des vasokonstriktiven Peptids Endothelin diskutiert.
Symptome der Behcet-Krankheit bei Kindern
Ein akuter oder allmählicher Beginn. Unmotiviertes Fieber, rezidivierende Stomatitis, Augenschaden in Form einer beidseitigen Uveitis. Bei Kindern werden Veränderungen in der Haut in Form von Erythema nodosum, Ulzeration gefolgt von tiefer Narbenbildung festgestellt. Es kann Gelenksyndrom in Form von Monoarthritis oder Oligoarthritis der Mittelgelenke durch die Art der Synovitis sein. In generalisierten Gefäßläsionen beobachtet schweren Verlauf mit der Niederlage des Verdauungstraktes (erosive ezofigit, Colitis ulcerosa, Morbus Crohn-like), ZNS (psychiatrische Erkrankungen, Meningoenzephalitis. Die Kinder sind selten Genitalgeschwüren.
Diagnose der Behcet-Krankheit bei Kindern
In der akuten Phase - eine Erhöhung der ESR, Leukozytose, leichte Anämie, Hypergammaglobulinämie, Hyperimmunglobulinämie. "Unvollständige" Formen der Behçet-Krankheit werden beschrieben. In solchen Fällen werden die folgenden Diagnosekriterien verwendet:
- Wiederkehrende aphthous Stomatitis.
- Sionovit.
- Kutane Vaskulitis.
- Uveit.
- Genitalulzeration.
- Meningoenzephalitis.
In Kombination mit dem obligatorischen Symptom (rezidivierende ulzeröse Stomatitis) sollten zwei oder drei Zeichen vorhanden sein (bei unvollständiger Form).
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Behandlung der Behcet-Krankheit bei Kindern
Glucocorticosteroide werden 1 mg / kg / Tag, Cyclophosphamid, Levamisol in einer Dosis von 50-150 mg / Tag 1-2 Tage pro Woche verschrieben. Colchicin 1 -1,5 mg / Tag mit dem Übergang zur Erhaltungstherapie in einer Dosis von 0,5-0,25 mg / Tag. Alle Medikamente in Erhaltungsdosen werden von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren verschrieben. In schweren Fällen, Acyclovir intravenös in einer Dosis von 5 mg / kg pro Injektion, verabreicht alle 8 Stunden für 5 Tage. Plasmapherese. Prednisolon 1 mg / kg / Tag.
Die Prognose ist für schwere Formen der Erkrankung und mit Beteiligung der Nieren (es ist selten) zweifelhaft.
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