Was löst eine systemische Vaskulitis aus?

Ursachen der systemischen Vaskulitis

Eine systemische Vaskulitis entwickelt sich bei Kindern mit veränderter Reaktivität. Zu den wichtigsten Faktoren, die zu ihrem Auftreten beitragen, zählen: häufige akute Infektionskrankheiten, chronische Infektionsherde, Arzneimittelallergien und eine erbliche Veranlagung zu Gefäß- oder rheumatischen Erkrankungen. Bakterielle oder virale Infektionen (Streptokokken, Hepatitis B oder C, virale Infektionen, Herpesviren, Parvoviren), allergische Reaktionen als Hintergrund für eine Sensibilisierung sowie Faktoren, die Aktivität ermöglichen oder aufrechterhalten, werden von Spezialisten mit Schwerpunkt auf Infektionen und Allergien diskutiert.

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Pathogenese der systemischen Vaskulitis

In der Pathogenese sind Immunkomplexe, die im Blut zirkulieren und sich an den Gefäßwänden ablagern, Immunentzündungen mit proliferativ-destruktiven Veränderungen der Arterienwände unterschiedlichen Kalibers, Schädigungen des Gefäßendothels, erhöhte Gefäßpermeabilität, Hyperkoagulation und Ischämie im Bereich der Gefäßschädigung von großer Bedeutung. In jüngster Zeit wurde in der Pathogenese einer Reihe systemischer Vaskulitiden der Bildung von Angina-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörpern (ANCA) große Bedeutung beigemessen. Dabei handelt es sich um organspezifische Antikörper, die mit verschiedenen Bestandteilen des Zytoplasmas von Neutrophilen und Monozyten reagieren. In Gegenwart von Zytokinen verursachen ANCA eine Degranulation von Neutrophilen, Adhäsion und Schädigung von Gefäßendothelzellen und stimulieren die Proliferation von T-Lymphozyten, was zur granulomatösen Entzündung beiträgt. Es gibt zwei Arten von Antikörpern:

• cANCA und pANCA. cANCA sind Antikörper, die eine diffuse (klassische) zytoplasmatische Lumineszenz verursachen. pANCA sind Antikörper, die eine perinukleäre Lumineszenz des neutrophilen Zytoplasmas verursachen, spezifischer in Bezug auf Myeloperoxidase und andere neutrophile Enzyme. cANCA wird in der aktiven Phase bei 90 % der Patienten mit Wegener-Granulomatose nachgewiesen;
• pANCA – bei 60 % der Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis, 50 % mit Churg-Strauss-Syndrom und 15 % mit Wegener-Granulomatose. Daher werden in den Arbeitsklassifikationen der systemischen Vaskulitis mikroskopische Polyarteriitis, Wegener-Granulomatose und Churg-Strauss-Syndrom derzeit als ANCA-assoziierte Vaskulitis klassifiziert.