Behcet-Krankheit bei Erwachsenen

Behcet-Krankheit (Synonyme: big Aphthen Touraine, Behcet-Syndrom, triple-Syndrom) - multiplem, entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie, Krankheitsbild, das von Aphten und Läsionen der Geschlechtsorgane, Augen und Haut besteht.

Die Krankheit wurde erstmals 1937 vom türkischen Dermatologen Behcet beschrieben. Die häufigste ist in Japan (1: 10.000), in den Ländern Südostasiens und des Nahen Ostens. Morbus Behcet kommt häufiger bei Männern vor und betrifft meist Menschen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren.

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Die Ursachen und Pathogenese der Behcet-Krankheit

Die Ursachen und Pathogenese der Behcet-Krankheit sind nicht vollständig verstanden. Übernehmen Sie die virale Natur der Krankheit. Der Nachweis von Antikörpern im Blutserum, der Mundschleimhaut, weist auf die Beteiligung von Immun- (Autoimmun-) Mechanismen bei der Pathogenese der Dermatose hin. Familienfälle der Krankheit, die Anwesenheit der Behcet-Krankheit in mehreren Generationen in einer Familie, deuten auf die Beteiligung von genetischen Faktoren in der Entwicklung der Krankheit. Es wird virale Natur angenommen, die Rolle von infektiösen-allergischen, Immun- (Autoimmun-) Störungen gezeigt. Die Bedeutung genetischer Faktoren ist nicht ausgeschlossen, ebenso wie Beschreibungen von familiären Krankheitsfällen, einschließlich Zwillingen. Es besteht eine Assoziation mit den Antigenen der Blutgruppe HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Einige glauben, dass die Krankheit auf Vaskulitis beruht.

Pathomorphologie der Behcet-Krankheit

Im Zentrum der Läsionen steht die allergische Vaskulitis mit Kapillaren, Venolen und Arteriolen, deren Wände von Lymphozyten und Plasmazellen infiltriert sind. Dies wird begleitet von der Proliferation der Entolleozyten, der Ablagerung von Fibrin in den Gefäßwänden und im umgebenden Gewebe. In der aktiven Phase des Prozesses erhöht die Anzahl der Gewebsbasophile in dem oberen Dermis und Schleimhautschicht podepitelialnom sezer Histamin, das die Durchlässigkeit des Gewebes erhöht. In der Haut mit Läsionen des Typs Pseudofolliculitis nekrotischen oberflächliche Nekrosen gefunden, verkrustete, gequollen dilatierten Kapillaren Endothel und subepidermale Blutung. Um die Epithelhaarfollikel herum entwickelt sich ein Infiltrat von Lymphozyten, Plasmozyten und Gewebsbasophilen. Bei Läsionen vom Typ Erythema nodosum finden sich tiefe Infiltrate und kleine Blutungen, die sich in der Dermis und im Unterhautgewebe befinden. An Infiltrationsstellen werden Homogenisierung und Fragmentierung von Kollagenfasern nachgewiesen. Bei aphthösen Geschwüren finden sich Lymphozyten, mononukleäre Zellen und neutrophytische Granulozyten, die Epithelzellen an den Ulkusrändern berühren. Epitheloidzellige histiozytäre Infiltrate in Form von tuberkuloiden Strukturen finden sich manchmal um Nekrosebereiche herum.

Die Histogenese der Behcet-Krankheit wurde nicht untersucht. Die Hauptrolle in der Pathogenese der Krankheit gehört Antikörper-abhängigen Reaktionen auf das Epithel der Mundschleimhaut. T. Capeko et al. (1985), in den Läsionen als aphthöse gefunden und ähneln Erythema nodosum, Ablagerungen IgM, und Fluoreszenz mit Seren gegen Streptokokken-Antigen in den Wänden von Blutgefäßen und Zellen in dem entzündlichen Infiltrats. Ein Teil der Forschung zeigt eine virale Ätiologie der Krankheit, insbesondere die Assoziation mit dem Virus der Untätigkeit von Gerpeca. Bei der direkten Immunfluoreszenz werden Ablagerungen der IgM- und C3-Komplementkomponenten gefunden, die sich diffus zwischen den Infiltratzellen und in den Gefäßwänden tiefer Läsionen befinden. Ablagerungen von IgG und IgA werden nur auf der Oberfläche von aphthösen Geschwüren gefunden. Im Blutserum von Patienten gibt es Immunkomplexe. Wissenschaftler haben Ablagerungen in den Gefäßwänden von IgM, IgG und IgA gefunden, die mit C3- und C9-Komponenten des Komplements assoziiert sind, was auf einen Immunkomplexmechanismus der Entwicklung dieser Krankheit hinweist. Die Reaktion unter Verwendung von monoklonalen Antikörpern zeigte einen Defekt von T-Lymphozyten. Im Frühstadium der Erkrankung gab es eine Abnahme der Anzahl von OKT4 + - und eine Zunahme von OCT + -Zellen im peripheren Blut. Zur gleichen Zeit bemerkte ein Teil der Patienten die Aktivierung der B-Zell-Verbindung der Immunität: Es gibt Daten über den Nachweis von Patienten mit Anti-Cardiolipin-Antikörpern im Serum.

Symptome der Behcet-Krankheit

Das häufigste Symptom ist eine Trias von Symptomen: aphthous Stomatitis, eine Erosion ulzeröse Läsion des Anogenitalbereiches, Veränderungen in den Augen. Polymorphe Hautveränderungen: Erythema nodosum-Typ, Pyogenes, noduläre Elemente, akneiforme, hämorrhagische Hautausschläge, die sich vor dem Hintergrund von Fieber und allgemeinem Unwohlsein entwickeln. Weniger häufige Thrombophlebitis, Meningoenzephalitis, Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems und anderer viszeraler Organe. Die Krankheit entwickelt sich scharf, verläuft paroxysmal, mit der Zeit nimmt die Frequenz der Exazerbationen ab. Die Prognose hängt vom Grad der Schädigung der inneren Organe ab.

Die klinische Manifestation der Behcet-Krankheit beinhaltet oral-genitale Geschwüre, Hautläsionen, vordere oder hintere Uveitis, Arthralgie, neurologische Schäden und Thrombose. Die wichtigsten Symptome der Frequenz wie folgt aufgeteilt: aphthöse Stomatitis (in 90-100% der Patienten), Genitalulzera (in 80-90% der Patienten), ophthalmologische Symptome (60-1 bei 85% der Patienten). Als nächstes werden die Frequenzfolge Thrombophlebitis, Arthritis, Hautausschläge auf der Haut, Nervenschäden, etc .. Mundschleimhautläsionen durch die Bildung von aphthösen Geschwüren und Erosionen gekennzeichnet unterschiedliche Umrisse molochnitsepodobnyh aufweisen. Sie erscheinen auf der Zunge, weichen und harten Gaumen, Gaumenbögen, Mandeln, Wangen, Zahnfleisch und Lippen und sind von starken Schmerzen begleitet. Typischerweise beginnen Läsionen, die mit Krankheit begrenzten Verdichtungs mukosale, die auf der ersten Oberfläche mit einer Faserbeschichtung und dann mit einem kleinen Geschwür Krater herum Hyperämie beschichtet ausgebildet ist. Das Geschwür kann in der Größe bis zu 2-3 cm im Durchmesser wachsen. Manchmal beginnt die Krankheit als eine Oberfläche AFTA, aber nach 5-10 Tagen in der Basis solcher Aphthen erscheint infiltrieren und AFTA selbst verwandelt sich in ein tiefes Geschwür. Nach der Heilung bleiben weiche, oberflächliche, glatte Narben zurück. Zur gleichen Zeit kann es 3-5 Läsionen geben. Solche aphthösen Herde treten auf der Schleimhaut der Nase, des Kehlkopfes, der Speiseröhre, des Gastrointestinaltraktes auf. Läsionen an den Genitalien bestehen aus kleinen Blasen, oberflächlichen Erosionen und Geschwüren. An den Genitalien der Männer befinden sich Geschwüre am Hodensack, in der Nähe der Peniswurzel, der Innenfläche der Oberschenkel. Die Umrisse von Geschwüren sind falsch, der Boden ist uneben, bedeckt mit einem serös-eitrigen Belag, stark ausgeprägtem Schmerz. Frauen auf großen und kleinen Schamlippen in großen Mengen finden schmerzhafte Palpation eines Geschwürs der Größe einer Erbse 10 Fünf-Kopeken-Münzen.

Augenkrankheit beginnt mit periorbitalen Schmerz und Photophobie. Das Hauptmerkmal ist der Verlust der Netzhautgefäße, die mit Blindheit endet. Zu Beginn der Erscheinungen der Krankheit Konjunktivitis, und später - Hypopyon. Darüber hinaus gibt Iridozyklitis. Unbehandelte gekennzeichnet Atrophie des Sehnerven, Glaukom oder Katarakt, die zur Erblindung führen kann. Behcet-Krankheit betrifft beiden Augen. Auf der Haut des Rumpfes und der Gliedmaßen Ausschlag in Form von nodosum erscheinen und ekssudativnoi Rötung, Knötchen, Pusteln und hämorrhagischen Elemente usw. In 15-25% der Patienten mit Morbus Behçet tritt rezidivierende Thrombophlebitis und 46% oberflächlich multiforme -. Kardiovaskuläre Komplikationen. In diesem Zusammenhang legt nahe, dass Morbus Behçet - eine systemische Erkrankung, die auf Vaskulitis basiert.

Typischerweise wird die Krankheit durch eine schweren Allgemeinzustand des Patienten, Fieber, starke Kopfschmerzen, allgemeine Schwäche, Gelenkerkrankungen, Meningoenzephalitis, Lähmungen der Hirnnerven und andere begleitet. In regelmäßigen Abstand Verbesserung kommen und sogar spontane Remission, die durch einen Rückfall ersetzt wird.

Differenzialdiagnose

Behcet-Krankheit von Stomatitis aphthosa, akuten Ulkus Chapin-Lipschutz, aphthöse und ulcerative Pharyngitis, oculo-genito-urethralen Reiter-Syndrom, Erythema multiforme bullösen exsudative Form zu unterscheiden.

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Behandlung der Behcet-Krankheit

Je nach Schweregrad der Erkrankung werden Kortikosteroide, Zytostatika, Antibiotika allein oder in Kombination empfohlen. Der ausgeprägte Effekt wird durch die Verabreichung von Colchicin (0,5 mg zweimal täglich für 4-6 Wochen), Cyclophosphamid, Dapson festgestellt. Extern applizieren Desinfektionslösungen, Kortikosteroidsalben.