Nierenschäden bei Stoffwechselerkrankungen

Ursachen nierenschäden bei Stoffwechselerkrankungen

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Ursachen von Hyperkalzämie

Klasse	Häufigste Ursachen
Idiopathisch	Idiopathische Hyperkalzämie der Kindheit (Williams-Syndrom)
Aufgrund erhöhter Kalziumreabsorption im Darm	Intoxikation mit Vitamin D und Calcium-haltigen Arzneimitteln Sarkoidose
Aufgrund erhöhter Resorption von Calcium aus Knochengewebe	Hyperpathirose Metastasen und primäre Knochentumoren Multiples Myelom

Eine Nephrokalzinose unterschiedlichen Schweregrades wird bei vielen chronisch progredienten Nierenerkrankungen beobachtet, insbesondere bei analgetischer Nephropathie.

Faktoren, die für die Entwicklung von Nephrokalzinose prädisponieren:

• Hyperkalzämie;
• erhöhte Reabsorption von Calcium im Darm (Hyperparathyreoidismus, Vitamin-D-Intoxikation);
• Hyperkalziurie verursacht durch gestörte Reabsorption von Calcium in Tubuli;
• Mangel an Urin in den Faktoren, die Calciumsalze in löslicher Form (Citrat) unterstützen.

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Nierenschäden bei Hyperoxalurie

Hyperoxalurie ist eine der häufigsten Ursachen für Nephrolithiasis. Zuordnen der primären und sekundären Hyperoxalurie.

Die Oxalatablagerung findet hauptsächlich im renalen Tubulointerstitium statt. Bei schwerer Hyperoxalurie (besonders bei Typ I primär) entwickelt sich manchmal terminales Nierenversagen.

Varianten der primären Hyperoxalurie

Option	Grund	Aktuell	Behandlung
Geben Sie I ein	Insuffizienz der peroxisomalen Alanin-Glykolat-Aminotransferase (AGT)	Intensive Nephrolithiasis Debüt im Alter von 20 Jahren Mögliche Entwicklung von schweren Nierenversagen	Pyridoxin Reichhaltige Flüssigkeitszufuhr (3-6 l / Tag) Phosphat Natriumcitrat
Typ II	Insuffizienz der hepatischen Glyceratdehydrogenase	Debüt im Alter von 20 Jahren Hyperoxalurie ist weniger ausgeprägt als bei Typ I Nephrolithiasis ist weniger intensiv als bei Typ I	Reichhaltige Flüssigkeitszufuhr (3-6 l / Tag) Orthophosphat

Varianten der sekundären Hyperoxalurie

Klasse	Häufigste Ursachen
Wegen Drogen und Giften	Ethylenglykol Kililitol Methoxyfluran
Aufgrund erhöhter Absorption von Oxalaten im Darm	Zustand nach Resektion des Dünndarms (in Einschließlich chirurgische Behandlung von Fettleibigkeit) Malabsorptionssyndrom Leberzirrhose Die Verwendung von tierischem Protein in großen Mengen

Nierenschäden bei gestörter Harnsäuremetabolisierung

Störungen des Harnsäurestoffwechsels sind in der Bevölkerung weit verbreitet. Die meisten von ihnen auf primäres beziehen - genetisch bedingt (zum Beispiel Mutation Uricasegens), aber die klinische Bedeutung erlangen sie nur durch die Wirkung von exogenen Faktoren mit Lebensstil verbunden, einschließlich der Verwendung von (siehe „Lifestyle und chronische Nierenerkrankung.“) Drogen (Diuretika).

Sekundäre Hyperurikämie wird häufig bei Patienten mit myelo- und lymphoproliferativen Erkrankungen sowie bei systemischen Erkrankungen beobachtet. Die Schwere der sekundären Hyperurikämie hängt auch in gewissem Maße von der erblichen Veranlagung ab.

Bei Patienten mit anderen Symptomen des metabolischen Syndroms ( Adipositas, Insulinresistenz / Typ-2-Diabetes mellitus, Dyslipoproteinämie) wird häufiger eine Tendenz zur Beeinträchtigung des Harnsäurestoffwechsels beobachtet . Die Familiengeschichte wird durch Stoffwechsel- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen sowie chronische Nephropathien belastet.

Sekundäre Hyperurikämie

Klasse	Häufigste Ursachen
Krankheiten des Blutsystems	Wahre (Vakez-Osler-Krankheit) und sekundäre (Anpassung an große Höhe, chronische Ateminsuffizienz), Polyzythämie Plasma-Zell-Dyskrasie (multiples Myelom, Waldenström Makroglobulinämie) Lymphome Chronische hämolytische Anämie Hämoglobinopathien
Systemische Erkrankungen	Sarkoidose Psoriasis
Dysfunktion der endokrinen Drüsen	Gipotireoz Nebenniereninsuffizienz
Intoxikation	Chronische Alkoholintoxikation Intoxikation mit Blei
Medikamente	Schleife und Thiazid-ähnliche Diuretika Antituberkulöse Medikamente (Ethambutol) NSAIDs (große Dosen, die analgetische Nephropathie verursachen)

Es gibt verschiedene Varianten der Harnsäure-Nephropathie.

• Akute Harnsäure-Nephropathie mit oligurisch akutem Nierenversagen wird in der Regel durch massive gleichzeitige Kristallisierung von Urat im Lumen der Tubuli verursacht. Diese Variante von Nierenschäden bei Patienten mit hämatologischen Malignitäten beobachtet wurde, abklingende bösartige Tumoren, zumindest - die primären Störungen des Harnsäurestoffwechsels, bei der Urat Kristallisation Tubulointerstitium die Verwendung von großen Mengen von Alkohol und Fleischprodukten und vor allem provozieren, ausgedrückt Exsikkose (auch nach der Sauna, intensive körperliche Aktivität).
• Chronische Harnsäure tubulointerstitielle Nephritis: gekennzeichnet durch frühe Entwicklung der arteriellen Hypertonie. Die Erhöhung des Blutdruckes wird in der Regel schon im Stadium der Hyperurikosurie registriert, bei der stabilen Hyperurikämie nimmt die arterielle Hypertension den bleibenden Charakter an. Chronische Harnsäure tubulointerstitielle Nephritis ist die Ursache des terminalen Nierenversagens.
• Die nephrolithiasis ist in der Regel mit der langdauernden Harnsäure-tubulointerstitiellen Nephritis verbunden.
• Die Immunkomplex-Glomerulonephritis wird nicht oft beobachtet, und die Bestätigung der Rolle der Harnsäure als ätiologischer Faktor in diesen Fällen ist gewöhnlich schwierig.

Eine Schädigung der Tubulointerstitiae der Nieren bei Hyperurikosurie tritt nicht nur durch die Bildung von Salzkristallen auf. Nicht weniger wichtig ist die Fähigkeit der Harnsäure Ursache direkter Prozesse tubulointerstitial Entzündung und Fibrose durch Induktion der Expression von proinflammatorischen Chemokine und Endothelin-1-Aktivierung von Makrophagen und Migration dieser Zellen in die Nieren Tubulointerstitium zurückgezogen.

Harnsäure führt direkt zu einer Dysfunktion des Endothels und trägt so zur Progression von Nierenschäden und der Entwicklung einer arteriellen Hypertonie bei.

Pathogenese

Nierenschaden bei Hyperkalzämie

Bei einer anhaltenden Erhöhung der Serumcalciumkonzentration wird es im Nierengewebe abgelagert. Das Hauptziel von Kalzium ist die Struktur des Nierenmarks. In Tubulointerstitionen werden atrophische Veränderungen, Fibrose und fokale Infiltrate beobachtet, die hauptsächlich aus mononukleären Zellen bestehen. Hyperkalzämie wird durch verschiedene Ursachen verursacht.

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Diagnose nierenschäden bei Stoffwechselerkrankungen

Bei chronischer Harnsäure tubulointerstitielle Nephritis findet sich eine leichte Erythrozyturie; charakteristische Abnahme der relativen Dichte von Urin in der Probenahme Zimnitsky.

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Behandlung nierenschäden bei Stoffwechselerkrankungen

Die Behandlung der Hyperoxalurie besteht in der Ernennung von Pyridoxin und Orthophosphat, sowie Natriumcitrat. Sie benötigen viel Flüssigkeit (mindestens 3 Liter / Tag).

Die Grundlage der Behandlung ist Uratnephropathie Korrektur Harnsäurestoffwechselstörungen aufgrund von nicht-medikamentöser (nizkopurinovoy Diät) und pharmakologischen (Ziel Allopurinol) Maßnahmen. Bei Patienten, die Allopurinol einnehmen, ist es ratsam, ein reichhaltiges basisches Getränk zu empfehlen. Drogen mit urikosurischer Wirkung werden derzeit nicht verwendet. Patienten mit Stoffwechselstörungen von Harnsäure durch auch antihypertensive Therapie (Diuretikum unerwünschte) durch gleichzeitige Behandlung von Stoffwechselstörungen (Dyslipoproteinämie, Insulinresistenz / Typ-2-Diabetes).