Wilms-Tumor: Informationen im Überblick
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Der Wilms-Tumor wurde zu Ehren des deutschen Chirurgen Max Wilms (1867-1918) benannt, der erstmals 1899 eine Beschreibung von sieben Beobachtungen des Auftretens dieses Neoplasmas bei Kindern veröffentlichte.
Epidemiologie des Wilms-Tumors
Der Tumor von Wilms ist 5,8% aller malignen Neoplasmen bei Kindern. Die Inzidenz des Wilms-Tumors in der Kinderpopulation liegt bei 7,20 pro 100 000. Das Durchschnittsalter der Kranken beträgt 36 Monate für Jungen und 43 Monate für Mädchen. Die Spitzeninzidenz wird im Alter von 2 bis 4 Jahren aufgezeichnet. In der Altersgruppe bis 5 Jahre rangiert dieser Tumor in Bezug auf die Inzidenzrate auf Platz 3-4 und macht etwa die Hälfte aller bei Kindern in diesem Alter erkannten Tumoren aus. Die Häufigkeit von Morbidität zwischen Jungen und Mädchen ist gleich.
[Ursachen und Pathogenese des Wilms-Tumors
Wilms-Tumor in 60% der Fälle - eine Folge von somatischer Mutation, 40% der Wilms-Tumoren durch erbliche Mutationen deterministisch. Von großer Bedeutung in der Pathogenese dieses Tumors ist rezessive Mutationen Suppressor-Gen WT1, WT2 und p53 angebracht, die im 11. Chromosom befinden. Nach der zweistufigen Karzinogenese Theorie Knudson, des Auftretens von Wilms Tumor Ausgangsmechanismus kann als eine Mutation in den Keimzellen in Betracht gezogen werden, und dann in der homologen Chromosom das Gen alternativen ändern. Neben idiopathische Verirrungen, Wilms 'kann Tumor eine Manifestation einer solchen erblichen Syndromen wie Beckwith-Wiedemann-Syndrom, WAGR (Wilms-Tumor, Aniridie, Anomalien der urogenitalen Organe und geistige Behinderung), Hemihypertrophie, Denys-Drash Syndrom (intersex Erkrankung, Nephropathie, Wilms-Tumor) und Le-Fraumeni-Syndrom.
Symptome des Wilms-Tumors
Das häufigste Symptom des Wilms-Tumors bei Kindern ist das asymptomatische Erscheinungsbild eines tastbaren Tumors (61,6%). Oft wird ein neues Wachstum festgestellt, wenn das Kind ohne Beschwerden untersucht wird (9,2%). Darüber hinaus kann Makrohämaturie (15,1%), Verstopfung (4 3% Abnahme des Körpergewichts (3,8%) der Harnwegsinfektion (3,2%) und Durchfall (3,2%) auftreten, und Wilms-Tumor bei Kindern - Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen, das Auftreten von Bauchwandbrüchen mit einem großen Tumor und eine Erhöhung des Blutdrucks.
Wo tut es weh?
Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung des Wilms-Tumors
Die besten Ergebnisse werden durch einen multimodalen Ansatz erreicht, einschließlich Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie. Alle Patienten werden einer Nephrektomie und Zytostatika-Therapie unterzogen.
Die Frage nach der optimalen Abfolge von Operation und Chemotherapie bleibt umstritten.
Strahlentherapie wird im adjuvanten Modus durchgeführt, mit einer hohen Prävalenz des Tumorprozesses, sowie in Gegenwart von nachteiligen Faktoren der Krankheitsprogression. Behandlungsalgorithmen werden basierend auf dem Stadium der Erkrankung und der Tumoranaplasie bestimmt.
In Nordamerika wird der Wilms-Tumor mit einer sofortigen Nephrektomie behandelt, gefolgt von einer Chemotherapie mit oder ohne postoperativer Strahlentherapie.