Symptome und Diagnose des Wilms-Tumors

Das häufigste Symptom des Wilms-Tumors bei Kindern ist das asymptomatische Erscheinungsbild eines tastbaren Tumors (61,6%). Oft wird ein neues Wachstum festgestellt, wenn das Kind ohne Beschwerden untersucht wird (9,2%). Darüber hinaus ist die Erscheinung Makrohämaturien (15,1%), Verstopfung (4 3% Körpergewichtsverlust (3,8%), Infektionen der Harnwege (3,2%) und Durchfall (3,2%) bei Kindern selten Wilms-Tumor Symptome beschrieben. - Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen, das Auftreten von Bauchwandbrüchen mit einem großen Tumor und eine Erhöhung des Blutdrucks.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnose des Wilms-Tumors

Die Untersuchung eines Kindes mit Verdacht auf einen Wilms-Tumor sollte Labortests und radiologische Untersuchungen umfassen.

[6]

Labordiagnose des Wilms-Tumors

• Allgemeiner Bluttest;
• biochemischer Bluttest, einschließlich Bestimmung der Konzentration von Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyten und Calcium im Blutserum;
• Bewertung des Koagulogramms;
• allgemeine Analyse von Urin;
• zytogenetische Untersuchung Deletion 11p13 mit WAGR-Syndrom, eine Duplizierung von väterlichen Allelen 11p15 mit Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Mutationen des WT1-Gens in-Syndrom Denys Drash zu identifizieren.

Instrumentelle Diagnose des Wilms-Tumors

• Sonographie der Nieren, Nierengefäße, Vena cava inferior, Bauchorgane.
• CT des Abdomens und der Brusthöhle.
• CT-Scan der Bauchhöhle wird das Organ des Tumors klären. Lymphknotenstatus retroperitoneum und Abdomen kontralateralen Niere (für bilaterale Läsionen), die Niere und die untere Vena cava (für venöse Thrombose des Tumors) und Leber (Metastasen zu beseitigen).
• CT der Brusthöhle (wenn CT eine fokale Lungenverletzung, nicht durch Radiographie nachweisbar, sollte Biopsie von Knötchen empfohlen werden).
• Die Radiographie der Lungen (4 Felder), gerichtet auf die Aufspürung der Metastasen (der Patientinnen mit den Metastasen in die Lungen, die sich rentgenologitscheski sichtbar machen, ist die Bestrahlung aller Lungen gezeigt).

Die histologische Bestätigung der Diagnose eines Wilms-Tumors ist obligat. In Nordamerika wurde bei Patienten mit Verdacht auf einen Wilms-Tumor sofort eine Nephrektomie mit einer regionalen Lymphknotenbiopsie nach den klinischen Programmen der Wilms National Cancer Research Group durchgeführt. Regionale Lymphdissektion ist kein obligatorischer Standard, aber eine Anzahl von Forschern entfernt routinemäßig regionale Lymphknoten bei allen Patienten. In Nordamerika wird die sofortige Nephrektomie nur bei Patienten mit bilateralen Tumoren durchgeführt. Im Gegenteil, die meisten europäischen Zentren erstellen eine klinische Diagnose, die nur auf den Daten der radiometrischen Untersuchungsmethoden basiert. Clinical Centres of Europe, Mitglieder der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP), vor der Nephrektomie, alle Patienten unterziehen sich einer Chemotherapie.

Eine perkutane Biopsie zur Überprüfung der Diagnose ist nicht indiziert, da sie zur Entwicklung unerwünschter Komplikationen führen und den Verlauf der Erkrankung verschlimmern kann.

Patienten mit einem negativen Röntgen der Lunge und den positiven Ergebnisse des CT-Scans erfordern Biopsie bestätigt fokal Läsionen und ihre metastasierte Natur als pathologische Veränderungen des Lungengewebes (Histoplasmose, Atelektase, Pseudo, intrapulmonale Lymphknoten, Lungenentzündung) kann die Metastasierung von Wilms-Tumor in der Lunge stimulieren.

Die wichtigsten diagnostischen Zeichen des Wilms-Tumors bei Kindern sind ein inhomogener oder solider Nierentumor mit zystischen Einschlüssen und hypodensitiven Zonen, der Tumor hat eine klare Kontur ohne Anzeichen von Infiltration umliegender Gewebe. Charakteristische Zerstörung, Verformung und Verschiebung von Körbchen und Becken. Bei kontrastierender intravenöser Bolusinjektion wird eine Zunahme der Inhomogenität der Tumorstruktur in CT und MRT beobachtet. Anzeichen von Blutungen im Tumor werden häufig festgestellt (27% der Beobachtungen). Im Gegensatz dazu sind Calcinate extrem selten (etwa 8% der Beobachtungen).

Differentialdiagnose des Wilms-Tumors

Kinder müssen von Neuroblastom Wilms-Tumor unterschieden werden: zusätzlich durchführen Differentialdiagnose mit Lymphomen, Teratom, zystische nephroma, Hamartom, gamatomoy, Karbunkel Niere ksantogranulomatoznym Pyelonephritis.

[7], [8], [9]

Komplikationen des Wilms-Tumors

Die Inzidenz postoperativer Komplikationen beträgt 12,7%. Die häufigsten Komplikationen des Wilms-Tumors sind eine Obstruktion des Dünndarms (5,1%), Blutungen (1,9%) und Wundeiterungen (1,9%). Eine zusätzliche Behandlung nach Nephrektomie kann zu einer Schädigung bestimmter Organe (Herz, Lunge, Leber, Knochen, Geschlechtsdrüsen) führen. Sowohl die Chemotherapie als auch die Strahlentherapie können die Entwicklung von Sekundärtumoren induzieren.

Chronisches Nierenversagen bei Patienten, die wegen eines Wilms-Tumors behandelt wurden, wird selten angegeben. Seine Entwicklung wird durch die Entfernung des funktionierenden Nierenparenchyms sowie durch postoperative Bestrahlung erleichtert.

Eine kongestive Herzinsuffizienz kann eine Folge der Ernennung von Tetracyclinen sein, die eine Überwachung der Herzfunktion bei Patienten, die Doxorubicin erhalten, erfordert.

Bei Patienten mit Lungenmetastasen Lungen zu bekommen, kann die Entwicklung von Pneumosklerose und Lungenversagen erschweren. Die Gesamt- und Vitalkapazität der Lunge nach der Bestrahlung kann um 50-70% des Ausgangs reduziert werden

Die Hepatotoxizität der Wilms-Tumortherapie wird durch zwei Faktoren verursacht: Bestrahlung und Verabreichung von Dactinomycin. Die Häufigkeit der Abnahme der Leberfunktion beträgt 2,8-14,3%. In einigen Fällen, die Entwicklung einer akuten Thrombose der Lebervenen, die zur Entwicklung von geeigneten Symptomen führt.

Die Bestrahlung der Bauchhöhle führt zu sklerotischen Veränderungen der Keimdrüsen und damit zu einer Abnahme der Fruchtbarkeit nach Erreichen des Fortpflanzungsalters. Die Entwicklung der Unzulänglichkeit der hormonellen Funktion der Geschlechtsdrüsen wird auch durch die Verwendung von alkylierenden Medikamenten gefördert.

Bestrahlung der Bauchhöhle ist auch mit beeinträchtigtem Knochenwachstum, insbesondere - die Wirbelsäule, die die Entwicklung von Skoliose verursacht.

Die Durchführung einer Chemotherapie mit Doxorubicin, Dactinomycin und Vincristin sowie die Bestrahlung führen zu einem erhöhten Risiko, sekundäre maligne Tumoren zu entwickeln. 15 Jahre nach der Diagnose beträgt die Wahrscheinlichkeit für ein sekundäres Neoplasma 1,6 °. / Die Behandlung von Rezidiven des Wilms-Tumors erhöht diesen Index um das 4-5-fache.

Die häufigste Lokalisation von Rezidiven ist mild. Darüber hinaus ist es möglich, das Bett der entfernten Niere (1/4 Rückfall) zu beschädigen.

Bei Patienten mit einer günstigen histologischen Variante des Tumors sind Knochen und Gehirn häufige Rezidivzonen.

[10], [11], [12], [13]