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Symptome und Diagnose des Wilms-Tumors
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
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Das häufigste Symptom des Wilms-Tumors bei Kindern ist das asymptomatische Auftreten eines tastbaren Tumors (61,6 %). Häufig wird der Tumor bei der Untersuchung eines Kindes ohne Beschwerden entdeckt (9,2 %). Darüber hinaus können Makrohämaturie (15,1 %), Verstopfung (4,3 %), Gewichtsverlust (3,8 %), Harnwegsinfektionen (3,2 %) und Durchfall (3,2 %) auftreten. Selten beschriebene Symptome des Wilms-Tumors bei Kindern sind Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen, das Auftreten eines Bauchbruchs mit einem großen Tumor und erhöhter Blutdruck.
Diagnose des Wilms-Tumors
Die Untersuchung eines Kindes mit Verdacht auf Wilms-Tumor sollte Labortests und radiologische Untersuchungen umfassen.
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Labordiagnostik des Wilms-Tumors
- Großes Blutbild;
- biochemische Blutuntersuchung, einschließlich Bestimmung der Konzentration von Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyten und Kalzium im Blutserum;
- Auswertung des Koagulogramms;
- allgemeine Urinanalyse;
- Zytogenetische Studie zum Nachweis der Deletion von 11p13 beim WAGR-Syndrom, der Duplikation des väterlichen Allels von 11p15 beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom und der Mutation des WT1-Gens beim Denys-Drash-Syndrom.
Instrumentelle Diagnostik des Wilms-Tumors
- Ultraschall der Nieren, Nierengefäße, der unteren Hohlvene, der Bauchorgane.
- CT-Scan des Bauches und der Brust.
- Die CT der Bauchhöhle hilft, die Organzugehörigkeit des Tumors, den Zustand der Lymphknoten des Retroperitonealraums und der Bauchhöhle, der kontralateralen Niere (bei bilateralen Läsionen), der Nieren- und unteren Hohlvene (bei Tumorvenenthrombose) und der Leber (zum Ausschluss von Metastasen) zu klären.
- CT-Scan des Brustkorbs (wenn im CT-Scan fokale Lungenläsionen festgestellt werden, die im Röntgenbild nicht erkennbar sind, sollte eine Biopsie der knotigen Läsionen empfohlen werden).
- Röntgenaufnahme der Lunge (4 Felder) zur Erkennung von Metastasen (bei Patienten mit Lungenmetastasen, die durch Röntgen sichtbar gemacht werden, wird eine Bestrahlung der gesamten Lunge gezeigt).
Die histologische Bestätigung der Diagnose eines Wilms-Tumors ist obligatorisch. In Nordamerika werden Patienten mit Verdacht auf Wilms-Tumor gemäß den klinischen Programmen der National Wilms Tumor Study Group sofort einer Nephrektomie mit regionaler Lymphknotenbiopsie unterzogen. Die regionale Lymphknotendissektion ist kein obligatorischer Standard, einige Untersucher entfernen jedoch routinemäßig bei allen Patienten regionale Lymphknoten. In Nordamerika wird eine sofortige Nephrektomie nur bei Patienten mit bilateralen Tumoren durchgeführt. Im Gegensatz dazu stellen die meisten europäischen Zentren die klinische Diagnose ausschließlich auf Grundlage bildgebender Daten. Klinische Zentren in Europa, die Mitglieder der International Society of Pediatric Oncology (SIOP) sind, verabreichen allen Patienten vor der Nephrektomie eine Chemotherapie.
Eine perkutane Biopsie ist zur Diagnosesicherung nicht angezeigt, da sie zur Entwicklung unerwünschter Komplikationen führen und den Krankheitsverlauf verschlimmern kann.
Bei Patienten mit negativem Röntgen-Thorax- und positivem CT-Befund ist eine Biopsie der fokalen Läsionen und eine Bestätigung ihrer metastasierten Natur erforderlich, da pathologische Veränderungen im Lungengewebe (Histoplasmose, Atelektase, Pseudotumoren, intrapulmonale Lymphknoten, Lungenentzündung) die Metastasierung des Wilms-Tumors in die Lunge stimulieren können.
Die wichtigsten diagnostischen Anzeichen des Wilms-Tumors bei Kindern sind ein inhomogener oder solider Tumor der Niere mit zystischen Einschlüssen und hypodensen Zonen. Der Tumor weist einen klaren Umriss ohne Anzeichen einer Infiltration des umgebenden Gewebes auf. Zerstörung, Deformation und Verschiebung der Kelche und des Beckens sind charakteristisch. Bei intravenöser Boluskontrastgabe zeigt sich eine Zunahme der Inhomogenität der Tumorstruktur in CT und MRT. Anzeichen einer Blutung in den Tumor sind häufig (27 % der Fälle). Verkalkungen hingegen werden äußerst selten festgestellt (ca. 8 % der Fälle).
Differentialdiagnose des Wilms-Tumors
Bei Kindern ist eine Differenzierung zwischen Wilms-Tumor und Neuroblastom notwendig; zusätzlich erfolgt eine Differentialdiagnose mit Lymphom, Teratom, zystischem Nephrom, Hamartom, Hämatom, Nierenkarbunkel und xanthogranulomatöser Pyelonephritis.
Komplikationen des Wilms-Tumors
Die Inzidenz postoperativer Komplikationen beträgt 12,7 %. Die häufigsten Komplikationen des Wilms-Tumors sind Dünndarmverschluss (5,1 %), Blutungen (1,9 %) und Wundvereiterung (1,9 %). Eine zusätzliche Behandlung nach einer Nephrektomie kann zu Organschäden (Herz, Lunge, Leber, Knochen, Keimdrüsen) führen. Sowohl Chemotherapie als auch Strahlentherapie können die Entwicklung von Sekundärtumoren begünstigen.
Chronisches Nierenversagen bei Patienten mit Wilms-Tumor ist selten. Die Entfernung funktionsfähigen Nierenparenchyms sowie eine postoperative Bestrahlung begünstigen die Entwicklung.
Die Verabreichung von Tetracyclinen kann zu einer Herzinsuffizienz führen, die bei Patienten, die Doxorubicin erhalten, eine kardiologische Überwachung erforderlich macht.
Die Entnahme von Lungen von Patienten mit Lungenmetastasen kann durch die Entwicklung von Pneumosklerose und Atemversagen erschwert werden. Die Gesamt- und Vitalkapazität der Lunge kann nach der Bestrahlung um 50-70% des ursprünglichen Wertes abnehmen.
Die Lebertoxizität bei der Behandlung des Wilms-Tumors wird durch zwei Faktoren verursacht: Bestrahlung und Dactinomycin-Gabe. Die Inzidenz einer Leberfunktionsstörung liegt bei 2,8–14,3 %. In einigen Fällen kann sich eine akute Lebervenenthrombose entwickeln, die zur Entwicklung entsprechender Symptome führt.
Die Bestrahlung der Bauchhöhle führt zu sklerotischen Veränderungen der Geschlechtsdrüsen und in der Folge zu einer verminderten Fruchtbarkeit nach Erreichen des reproduktiven Alters. Die Entwicklung einer hormonellen Insuffizienz der Geschlechtsdrüsen wird auch durch die Einnahme alkylierender Medikamente begünstigt.
Eine Bestrahlung des Bauchraums ist außerdem mit einem gestörten Knochenwachstum, insbesondere der Wirbelsäule, verbunden, was zur Entwicklung einer Skoliose führt.
Chemotherapien, einschließlich Doxorubicin, Dactinomycin und Vincristin, sowie Bestrahlung erhöhen das Risiko für die Entwicklung sekundärer Malignome. 15 Jahre nach der Diagnose liegt die Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung eines Sekundärtumors bei 1,6 %. Die Behandlung eines rezidivierenden Wilms-Tumors erhöht diesen Wert um das 4- bis 5-Fache.
Die häufigste Lokalisation von Rezidiven ist die Lunge. Darüber hinaus ist eine Schädigung des Nierenbetts der entfernten Niere möglich (1/4 der Rezidive).
Bei Patienten mit günstigen histologischen Tumorvarianten treten Rezidive häufig in Knochen und Gehirn auf.