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Ursachen und Pathogenese des Wilms-Tumors
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Der Wilms-Tumor ist in 60 % der Fälle eine Folge einer somatischen Mutation, 40 % der Wilms-Tumoren werden durch erblich bedingte Mutationen verursacht. Mutationen der rezessiven Suppressorgene WT1, WT2 und p53 auf Chromosom 11 sind von großer Bedeutung für die Pathogenese dieses Tumors. Nach Knudsons zweistufiger Theorie der Karzinogenese kann der Startmechanismus des Wilms-Tumors als eine Mutation in der Keimzelle und anschließend als eine Veränderung des alternativen Gens im homologen Chromosom angesehen werden. Zusätzlich zu idiopathischen Abweichungen kann der Wilms-Tumor eine Manifestation erblicher Syndrome sein, wie etwa des Beckwith-Wiedemann-Syndroms, des WAGR (Wilms-Tumor, Aniridie, Genitourinaromalien und geistige Behinderung), der Hemihypertrophie, des Denys-Drash-Syndroms (Intersex-Störungen, Nephropathie, Wilms-Tumor) und des Le-Fraumeni-Syndroms.
Wilms-Tumor-Pathologie
Die klassische histologische Struktur des Wilms-Tumors wird durch drei Hauptkomponenten repräsentiert: Blastomal, Stroma und Epithel. Ihr Verhältnis im Tumor kann erheblich variieren. Anaplastische Veränderungen werden bei 3-7 % der Tumoren festgestellt. Abhängig vom Anteil anaplastischer Zellen im Tumor werden fokale (weniger als 10 % der Zellen) und diffuse (mehr als 10 % der Zellen) Formen der Anaplasie unterschieden. Diffuse Anaplasie ist mit einer äußerst ungünstigen Prognose verbunden.
Wachstum und Metastasierung des Wilms-Tumors
Der Wilms-Tumor ist durch schnelles, lokal invasives Wachstum gekennzeichnet. In 6 % der Fälle breitet sich der Wilms-Tumor unter Bildung von Tumorthromben über das Lumen der Nieren- und unteren Hohlvene aus. Der Wilms-Tumor metastasiert lymphogen und hämatogen. Lymphogene Metastasen befallen regionale retroperitoneale Lymphknoten.
Darüber hinaus kann sich der Tumor mit dem Lymphfluss entlang des Ductus thoracicus nach oben ausbreiten und Läsionen der supraklavikulären Lymphknoten links entwickeln. Das häufigste Ziel hämatogener Metastasen ist die Lunge. Metastasen in Leber, Knochen, Haut, Blase, Sigma, Augenhöhle, Rückenmark und der kontralateralen Niere sind ebenfalls möglich.
Wilms-Tumor-Klassifikation
Um das Ausmaß des bösartigen Prozesses zu bestimmen und Behandlungsansätze für Nephroblastome bei Kindern zu standardisieren, verwenden die meisten pädiatrischen Onkologiekliniken weltweit die Klassifikation der National Wilms Tumor Study Group.
Klassifizierung des Nephroblastoms durch die National Wilms Tumor Research Group
Bühne |
Tumoreigenschaften |
| ICH | Der Tumor ist auf die Niere beschränkt und wurde vollständig entfernt. Die Nierenkapsel ist intakt, und die Tumorintegrität wurde bei der Entfernung nicht beeinträchtigt. Es ist kein Resttumor vorhanden. |
| II | Der Tumor durchdringt die Nierenkapsel, wird aber vollständig entfernt. Im Seitenkanal kann sich Tumor befinden, oder es kann eine Tumorbiopsie durchgeführt werden. Extrarenale Gefäße können Tumor enthalten oder von Tumor infiltriert sein. |
| III | Restlicher nicht-hämatogener Tumor in der Bauchhöhle, Lymphknotenbefall, Ausbreitung durch das Bauchfell oder Tumor am Rand des chirurgischen Einschnitts oder nicht vollständig entfernter Tumor |
| IV | Hämatogene Metastasen in Lunge, Leber, Knochen, Gehirn und anderen Organen |
| V | Bilaterale Nierenbeteiligung zum Zeitpunkt der Diagnose |
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