Ursachen und Pathogenese des Wilms-Tumors
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Wilms-Tumor in 60% der Fälle - eine Folge von somatischer Mutation, 40% der Wilms-Tumoren durch erbliche Mutationen deterministisch. Von großer Bedeutung in der Pathogenese dieses Tumors ist rezessive Mutationen Suppressor-Gen WT1, WT2 und p53 angebracht, die im 11. Chromosom befinden. Nach der zweistufigen Karzinogenese Theorie Knudson, des Auftretens von Wilms Tumor Ausgangsmechanismus kann als eine Mutation in den Keimzellen in Betracht gezogen werden, und dann in der homologen Chromosom das Gen alternativen ändern. Neben idiopathische Verirrungen, Wilms 'kann Tumor eine Manifestation einer solchen erblichen Syndromen wie Beckwith-Wiedemann-Syndrom, WAGR (Wilms-Tumor, Aniridie, Anomalien der urogenitalen Organe und geistige Behinderung), Hemihypertrophie, Denys-Drash Syndrom (intersex Erkrankung, Nephropathie, Wilms-Tumor) und Le-Fraumeni-Syndrom.
Wilms-Tumorpathologie
Die klassische histologische Struktur des Wilms-Tumors besteht aus drei Hauptkomponenten: Blastom, Stroma und Epithel. Das Verhältnis des Gehalts von jedem von ihnen in dem Tumor kann signifikant variieren. In 3-7% der Tumoren werden anaplastische Veränderungen nachgewiesen. In Abhängigkeit vom Anteil der anaplastischen Zellen im Tumor werden fokale (weniger als 10% der Zellen) und diffuse (mehr als 10% der Zellen) anaplastische Formen isoliert. Diffuse Anaplasie ist mit einer extrem ungünstigen Prognose verbunden.
Wachstum und Metastasierung des Wilms-Tumors
Der Wilms-Tumor ist durch schnelles lokales invasives Wachstum gekennzeichnet. In 6% der Fälle breitet sich der Wilms-Tumor unter Bildung von Tumorthromben durch das Lumen der renalen und unteren Hohlvenen aus. Wilms-Tumor metastasiert durch lymphogene und hämatogene Bahnen. Lymphogene Metastasen betreffen regionale retroperitoneale Lymphknoten.
Ferner kann ein Tumor mit Lymphfluss entlang des Thorakalkanals nach oben mit der Entwicklung von Läsionen von supraklavikulären Lymphknoten nach links ausgebreitet werden. Das häufigste Ziel für hämatogene Metastasen ist Licht. Es ist auch möglich, metastatische Schäden an der Leber, Knochen, Haut, Blase, Sigma, Orbit, Rückenmark, kontralaterale Niere.
Klassifikation des Wilms-Tumors
Zur Bestimmung der Prävalenz maligner Prozesse und zur Standardisierung von Behandlungsansätzen zur Behandlung von Nephroblastomen bei Kindern wird in den meisten onkologischen Kliniken der Welt die Klassifikation der nationalen Wilms-Tumor-Forschungsgruppe verwendet.
Klassifikation des Nephroblastoms des Nationalen Krebsinstituts der Wilms-Tumorforschung
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Bühne
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Merkmale des Tumors
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| Ich | Der Tumor wird von der Niere begrenzt und vollständig entfernt. Die Kapsel der Niere ist intakt, die Integrität des Tumors wird während der Entfernung nicht verletzt. Kein Resttumor |
| II | Der Tumor breitet sich durch die Nierenkapsel aus, wird jedoch vollständig entfernt. Es kann zu einem teilweisen Eindringen von Tumorelementen in den lateralen Kanal kommen, oder es kann eine Tumorbiopsie durchgeführt werden. Extravenöse Gefäße können einen Tumor enthalten oder durch einen Tumor infiltriert sein |
| III | Residualer nicht-hämatogener Tumor in der Bauchhöhle, Lymphknotenbefall, Peritonealdissemination oder Tumor entlang des Randes der Operationsinzision oder der Tumor wird nicht vollständig entfernt |
| IV | Hämatogene Metastasen in der Lunge des Knochens, des Gehirns und anderer Organe |
| V | Bilaterale Nierenerkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose |
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