Behandlung des Wilms-Tumors

Die Behandlung des Wilms-Tumors erfolgt multimodal und umfasst Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie. Alle Patienten erhalten eine Nephrektomie und eine zytostatische Therapie. Die optimale Abfolge von Operation und Chemotherapie ist weiterhin umstritten. Die Strahlentherapie wird adjuvant, bei hoher Prävalenz des Tumorprozesses sowie bei Vorliegen ungünstiger Faktoren für den Krankheitsverlauf eingesetzt. Die Behandlung des Wilms-Tumors richtet sich nach dem Krankheitsstadium und der Tumoranaplasie.

In Nordamerika besteht die Standardbehandlung des Wilms-Tumors in einer sofortigen Nephrektomie, gefolgt von einer Chemotherapie mit oder ohne postoperative Strahlentherapie.

Behandlung des Wilms-Tumors je nach Stadium und histologischer Struktur des Tumors

Tumorstadium	Histologie	Betrieb	Chemotherapie	Strahlentherapie
Ich, II	Günstig	Nephrektomie	Vincristin, Dactinomycin (18 Wochen)	NEIN
ICH	Anaplasie
III, IV	Günstig	Nephrektomie	Vincristin, Dactinomycin, Doxorubicin (24 Wochen)	Ja
II, III, IV	Fokale Anaplasie
II, III, IV	Diffuse Anaplasie	Nephrektomie	Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Etoposid (24 Monate)	Ja

* Gesamte Fokusdosen: zum Bett der entfernten Niere – 10,8 Gy; zur gesamten Lunge bei Patienten mit Lungenmetastasen – 12 Gy.

In Europa erhalten Patienten mit Wilms-Tumor eine präoperative Chemotherapie mit Vincristin und Dactinomycin, gefolgt von einer Nephrektomie und einer postoperativen Behandlung, deren Behandlungsschema in verschiedenen Stadien der Erkrankung nicht signifikant von den oben genannten nordamerikanischen Standards abweicht. Das europäische Protokoll zur Behandlung des Wilms-Tumors beinhaltet die Verwendung höherer Strahlendosen (15-30 Gy).

Die Chemotherapie des Wilms-Tumors basiert auf Behandlungsschemata, die Dactinomycin, Vincristin und Doxorubicin als Erstlinientherapie sowie Cyclophosphamid und Etoposid als Salvage-Therapie bei Tumorrezidiv oder bei Patienten mit ungünstiger Prognose umfassen. Die Dosierung der Antitumormedikamente richtet sich nach dem Stadium und der Körperoberfläche des Kindes.

Geschätzte Dosen von Antitumormedikamenten, die beim Wilms-Tumor verwendet werden

Bühne	Vorbereitung	Dosis
ICH	Dactinomycin	1000 µg/ m2
	Vincristin	1,5 mg/ m2
II	Dactinomycin	1000 µg/ m2
	Vincristin	1,5 mg/ m2
	Doxorubicin	40 mg/ m²
	Cyclophosphamid	100 mg/ m2
	Etoposid	400 mg/ m2
III	Dactinomycin	1,2 mg/ m2 (nicht mehr als 2 mg)
	Vincristin	1,5 mg/ m2
	Doxorubicin	50 mg/ m2
	Cyclophosphamid	600 mg/ m2
	Etoposid	100 mg/ m2
IV	Dactinomycin	1,2 mg/ m2 (nicht mehr als 2 mg)
	Vincristin	1,5 mg/ m2
	Doxorubicin	50 mg/ m2
	Cyclophosphamid	600 mg/ m2
	Etoposid	100 mg/ m2

Weiteres Management

Um einen Wilms-Tumor und ein Tumorrezidiv rechtzeitig zu erkennen und angemessen zu behandeln, werden alle Patienten einer sorgfältigen dynamischen Überwachung unterzogen, deren Häufigkeit und Art vom Stadium und der histologischen Struktur des Tumors bestimmt werden.

Dynamische Beobachtungstaktiken für Patienten mit Wilms-Tumor

Stadium und histologischer Aufbau	Prüfungsart	Modus
Alle Patienten	Röntgenaufnahme des Brustkorbs	6 Wochen und 3 Monate nach der Operation, dann alle 3 Monate (5-mal), alle 6 Monate (3-mal), jährlich (2-mal)
Stadium 1 und II, günstige Histologie	Ultraschall der Bauchhöhle und des Retroperitonealraums	Jährlich (6 mal)
Stadium III, günstige Histologie	Ultraschall der Bauchhöhle und des Retroperitonealraums	6 Wochen und 3 Monate nach der Operation. Dann alle 3 Monate (5-mal). Alle 6 Monate (3-mal), jährlich 12-mal)
Alle Stadien, ungünstige histologische Struktur	Ultraschall der Bauchhöhle und des Retroperitonealraums	Alle 3 Monate (4-mal), dann alle 6 Monate (4-mal)

Wilms-Tumor-Prognose

Die Prognose für Kinder mit Wilms-Tumor ist günstig. Die dreimodale Behandlung des Wilms-Tumors führt bei 80-90 % der Patienten zur Genesung.

Bei einer günstigen histologischen Variante des Tumors betragen die Gesamt- und rezidivfreien Vierjahresüberlebensraten von Patienten im Stadium I 98 bzw. 92 %, im Stadium II 96 bzw. 85 %, im Stadium III 95 bzw. 90 % und im Stadium IV 90 bzw. 80 %.

Patienten mit synchronen bilateralen Tumoren haben eine Fernüberlebensrate von 70–80 %, metachrone 45–50 %. Der Wilms-Tumor mit Rezidiven hat eine mäßige Prognose (Gesamtüberleben 30–40 %).