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Epidemie lethargische Enzephalitis Economome (Enzephalitis A): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die epidemische lethargische Enzephalitis von Ekonomo (Enzephalitis A) wurde erstmals 1915 bei den Truppen in der Nähe von Verdun registriert und 1917 vom Wiener Neurologen Ekonomo beschrieben.
Die Krankheit in diesen Jahren war in Form von Epidemien, die über viele Länder der Welt hinwegfegten. In den folgenden Jahren blieben alle Fälle der Krankheit sporadisch. Gegenwärtig wird die Krankheit in einer typischen Form fast nie erreicht.
Die Ursachen der Epidemie lethargische Enzephalitis
Der Erreger der epidemischen Enzephalitis wurde bisher nicht nachgewiesen. Die Krankheit ist nicht sehr ansteckend.
Symptome der lethargischen Epidemie Enzephalitis
Klinisch und pathomorphologisch kann die epidemische Enzephalitis in zwei Stadien eingeteilt werden - akut und chronisch. Das akute Stadium ist durch entzündliche Symptome gekennzeichnet. Das chronische Stadium hat einen fortschreitend degenerativen Charakter. Akute und chronische Stadien der epidemischen Enzephalitis sind durch einen Zeitraum von mehreren Monaten bis zu 5-10 Jahren getrennt.
Die klassische Form der epidemischen Enzephalitis im akuten Stadium beginnt mit einem Anstieg der Körpertemperatur auf 38-39 ° C. Es gibt leichte Kopfschmerzen, Erbrechen, Muskelschmerzen, ein Gefühl der allgemeinen Schwäche und andere Symptome, die akute Infektionskrankheiten begleiten. Vielleicht Katarrh der oberen Atemwege. Die fieberhafte Periode dauert im Durchschnitt etwa 2 Wochen. Während dieser Zeit erscheinen neurologische Symptome. Im Vordergrund stehen pathognomonisch für diese Erkrankung der Schlafstörungen, ausgedrückt in pathologischer Schläfrigkeit. Der Patient kann geweckt werden, aber er schläft sofort wieder ein und in jeder Lage und in einer Situation, die nicht zum Schlafen geeignet ist. Übermäßiger, unüberwindlicher Schlaf kann 2-3 Wochen anhalten und manchmal auch länger. Etwas seltener treten pathologische Schlafstörungen auf, wenn der Patient weder Tag noch Nacht einschläft. Vielleicht eine Perversion einer normalen Veränderung von Schlaf und Wachheit. Schlaflosigkeit ersetzt oft die Periode der pathologischen Schläfrigkeit oder geht ihr voraus.
Das zweite charakteristische Merkmal des akuten Stadiums ist die Niederlage der großen und kleinzelligen Kerne des Augenmotors, seltener der drainierenden Nerven. Der N. Oculomotorius ist niemals vollständig in den Prozess involviert: Die Funktionen der einzelnen Muskeln, die von diesem Nerv innerviert werden, sind gestört. Mögliche Ptosis (ein- oder zweiseitig), Diplopie, Anisokorie, Lähmung des Auges (oft vertikal), Mangel an Pupillenreaktion auf Konvergenz und Anpassung an eine lebende Reaktion auf Licht (Reverse Syndrom von Argyl Robertson). Beschwerden über verschwommenes Sehen durch Accommodation oder Diplopie sind häufig.
Schlafstörungen und okulomotorische Störungen bilden die klassische Form der epidemischen Enzephalitis (hypersomale Ophthalmoplegie), die von Economos beschrieben wird. Andere neurologische Manifestationen sind jedoch im akuten Stadium möglich. Etwas weniger häufig als okulomotorische Störungen treten vestibuläre Störungen in Form von Schwindel auf, begleitet von Übelkeit und Erbrechen. Im neurologischen Status wird ein horizontaler und rotatorischer Nystagmus identifiziert. Vestibularisstörungen treten aufgrund einer Schädigung der Vestibularis-Kerne auf. Vegetative Symptome werden oft festgestellt.
Extrapyramidale Symptome Merkmal der chronischen Phase der epidemischen Encephalitis, oft darauf hingewiesen, im akuten Stadium. Sie können manifestieren giperkinezami (choreoathetosis, Myoklonus, Athetose, Blepharospasmus, Augenkrampf), seltener - akinetic starres Syndrom (Akinese, amimia, Muskelsteifigkeit, eine Tendenz zur Katatonie). Beschrieben Auftreten des Thalamus und das Kleinhirn hydrocephalic Syndrome und Störungen des Hypothalamus. Die akute Phase kann durch eine schwere psychoStörungen (Veränderung in der Wahrnehmung von Formen und Farben der umliegenden Objekte, Seh-, Geruchs-, akustische Halluzinationen) begleitet werden. In schweren Fällen von epidemischen Enzephalitis auftritt Frequenz und Atemrhythmus-Störungen, Herz-Kreislauf-Funktion, Atemmuskel Myoklonus, Hyperthermie, Bewusstseinsstörungen (Koma). Möglicher tödlicher Ausgang wegen des Herz- und Atmungsversagens.
Unter modernen Bedingungen ist epidemische Enzephalitis atypisch, hauptsächlich abortiv, und simuliert eine akute respiratorische Infektion. Kurzfristigen Schlafstörungen (Schlaflosigkeit oder Schläfrigkeit), Diplopie Folgen, autonome Dysfunktion, Hyperkinesie (Zecken in den Muskeln des Gesichts und des Halses), ausgedrückt leichte vorübergehende oculomotor Störungen auf seinem Hintergrund kann es sein. Isoliert als separate vestibulären, Narkolepsie, epileptiforme epidemische Formen Schluckauf (gelegentlich tritt innerhalb weniger Tage Muskel myoklonische Konvulsion Membran).
In der Cerebrospinalflüssigkeit ist bei den meisten Patienten eine Pleozytose (hauptsächlich lymphozytär, 40 Zellen pro 1 & mgr; l), ein leichter Anstieg von Protein und Glukose, bei den meisten Patienten festzustellen. Im Blut findet sich eine Leukozytose mit einem Anstieg des Lymphozyten- und Eosinophilgehalts, eine Erhöhung der ESR. Generalisierte Änderungen werden im EEG offengelegt; langsame Aktivität wird ausgedrückt.
Der Verlauf der Epidemie lethargische Enzephalitis
Das akute Stadium der epidemischen Enzephalitis kann von 2-4 Tagen bis 4 Monaten dauern. Manchmal endet es mit einer vollständigen Wiederherstellung. Ein tödlicher Ausgang wird in 30% der Fälle registriert. Bei 35-50% der Patienten wird das akute Stadium chronisch. Oft treten die für das chronische Stadium charakteristischen Symptome ohne vorheriges deutlich ausgeprägtes akutes Stadium auf. Durch Residualsymptome und Syndrome nach der akuten Phase der Epidemie Enzephalitis unterziehen sind Kopfschmerzen, anhaltende Schlaflosigkeit, eine Perversion des Schlafrhythmus, asthenoneurotic Syndrom, Depression, Mangel an Konvergenz, leicht Ptosis. Kinder haben oft hypothalamische Störungen (endokrine Stoffwechselstörungen), Veränderungen in Psyche und Charakter und verminderte Intelligenz.
Die wichtigste klinische Manifestation des chronischen Stadiums ist das Parkinson-Syndrom. Gekennzeichnet durch Langsamkeit und Bewegungsarmut, amimia, monotone malovyrazitelnoe undeutliches Sprechen, pro- und latero Retropulsion, Neigung zu Verlust Erhaltung verliehene Stellungen freundlich, Motilität individualisierende Bewegungen (aheyrokinez), paradoxe kinesis. Sie bemerken den Verlust des Interesses an der Umwelt, die Langsamkeit geistiger Prozesse, die Dringlichkeit. Die motorische Störungen eine wichtige Rolle spielen Verletzungen Ton, in der Regel durch Kunststofftyp (extrapyramidal Steifigkeit) in die Beugemuskeln und Strecker diffus in erhöhte, stellte das Phänomen der „Gang“. Oligo- und Bradykinesie kombiniert mit charakteristischer rhythmischer Hyperkinese als feiner Tremor in den Händen (in Typ „Münzzähl-“). Hyperkinesen in der chronischen Phase der Epidemie Enzephalitis manifestieren kann als Blepharospasmus, Krampf Sicht (okulogyre Krisen). Typisch für die Parkinson-sekretorischen und vasomotorischen Störungen (Speichelfluß, Fettigkeit der Haut, Hautausschlag).
Zusammen mit dem Syndrom der Parkinson-Krankheit kann endokrine Erkrankungen wie Fröhlich-Syndrom entwickeln, Infantilismus, Menstruationsunregelmäßigkeit, Übergewicht und Kachexie, Hyperthyreose, Diabetes insipidus. Gewöhnlich gibt und gibt es Veränderungen im Charakter, der emotional-volitionalen Sphäre. Besonders ausgeprägte Veränderungen in der Psyche bei Kindern (erhöhte Erotik, Aggressivität, antisoziales Verhalten, schmerzhafte Pedanterie, Abendanfälle von psychomotorischer Agitation). Selten in einem chronischen Stadium, epileptiformes Syndrom, Anfälle von pathologischen Schlaf (Narkolepsie) und Kataplexie angetroffen.
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Diagnose von epidemischer lethargischer Enzephalitis
Die Diagnose der epidemischen Enzephalitis im akuten Stadium ist ziemlich schwierig. Die Grundlage für die Diagnose sind verschiedene Formen der Schlafstörung in Kombination mit psychosensorischen Störungen und Symptomen der Vernichtung der Kerne der Oculomotorischen Nerven. Besonders wichtig ist das Auftreten dieser Symptome vor dem Hintergrund einer erhöhten Körpertemperatur und einer "unklaren" Infektionskrankheit.
Es ist notwendig, das akute Stadium der epidemischen Enzephalitis von seröser Meningitis zu unterscheiden. In den letzten Jahren konnte mit Hilfe einer MRT des Gehirns die Diagnose einer epidemischen Enzephalitis mit pathologischen Veränderungen der Basalganglien bestätigt werden. Ein spezifischer Virus wurde jedoch noch nicht identifiziert.
Die Diagnose des chronischen Stadiums der epidemischen Enzephalitis ist weniger schwierig. Die Diagnose basiert auf einem charakteristischen Syndrom des Parkinsonismus, endokrinen Störungen der zentralen Genese, Veränderungen in der Psyche. Wichtig ist der fortschreitende Charakter dieser Störungen, insbesondere in Kombination mit einigen Restphänomenen des akuten Stadiums (Ptosis, Unzulänglichkeit der Konvergenz und Akkommodation).
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