Augenlid-Ptose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Bei der Oberlidptosis (Syn.: Blepharoptosis) handelt es sich um eine abnorm niedrige Stellung des Oberlids, die angeboren oder erworben sein kann.

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Klassifizierung der Augenlidptosis

1. Neurogen
   • Lähmung des Nervus oculomotorius
   • Horner-Syndrom
   • Marcus-Gunn-Syndrom
   • Oculomotorius-Aplasie-Syndrom
2. Myogen
   • Myasthenia gravis
   • Muskeldystrophie
   • ophthalmoplegische Myopathie
   • einfach angeboren
   • Blepharophimose-Syndrom
3. Aponeurotisch
   • involutionär
   • postoperativ
4. Mechanisch
   • Dermatochalasis
   • Tumoren
   • Ödem
   • Läsionen der vorderen Augenhöhle
   • Narbenbildung

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Unvermeidliche Ptosis des Augenlids

Die unvermeidliche Ptosis des Augenlids wird durch eine Verletzung der Innervation des dritten Hirnnervenpaares und eine Lähmung des Nervus n. enlosympathicus verursacht.

Hirnaplasie-Syndrom III

Das Syndrom der Aplasie des dritten Hirnnervenpaares kann angeboren oder aufgrund einer Parese des Nervus oculomotorius erworben sein, wobei letztere Ursache häufiger ist.

Symptome des III. Hirnnervenaplasie-Syndroms

Pathologische Bewegungen des oberen Augenlids, die mit Bewegungen des Augapfels einhergehen.

Behandlung des III. Hirnnervenaplasie-Syndroms

Resektion der Levatorsehne und Aufhängung an der Augenbraue.

Myogene Ptosis des Augenlids

Eine myogene Ptosis des Augenlids entsteht durch eine Myopathie des Lidhebers oder eine Beeinträchtigung der neuromuskulären Übertragung (Neuromyopathie). Eine erworbene myogene Ptosis tritt bei Myasthenia gravis, myotoner Dystrophie und okulären Myopathien auf.

Aponeurotische Ptosis

Die aponeurotische Ptosis wird durch eine Delamination, einen Sehnenabriss oder eine Dehnung der Levatoraponeurose verursacht, wodurch die Kraftübertragung vom normalen Levatormuskel auf das Oberlid eingeschränkt wird. Diese Pathologie beruht meist auf altersbedingten degenerativen Veränderungen.

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Symptome einer aponeurotischen Ptosis des Augenlids

• 1. Normalerweise beidseitige Ptosis unterschiedlicher Schwere mit guter Levatorfunktion.
  
  
  2. Hohe Falte des oberen Augenlids (12 mm oder mehr), da die hintere Befestigung der Aponeurose am Fußwurzelknorpel unterbrochen ist, während die vordere Befestigung an der Haut intakt bleibt und die Hautfalte nach oben zieht.
  3. In schweren Fällen kann die obere Falte des Augenlids fehlen, das Augenlid über der Tarsalplatte ist dünner und die obere Furche ist vertieft.

Die Behandlung einer aponeurotischen Ptosis des Augenlids umfasst die Levatorresektion, Reflexion oder Rekonstruktion der vorderen Levatoraponeurose.

Mechanische Ptosis des Augenlids

Eine mechanische Ptosis tritt auf, wenn sich das obere Augenlid nicht richtig bewegt. Ursachen sind Dermatochalasis, große Augenlidtumore wie Neurofibrome, Narbenbildung, schwere Augenlidödeme und Läsionen der vorderen Augenhöhle.

Ursachen der mechanischen Ptosis des Augenlids

Dermatochalasis

Dermatochalasis ist eine häufige, meist beidseitige Erkrankung, die vor allem bei älteren Patienten auftritt und durch überschüssige Haut am Oberlid gekennzeichnet ist, manchmal verbunden mit einer Herniation des Zellgewebes durch ein geschwächtes Orbitalseptum. Es kommt zu einem sackförmigen Erschlaffen der Augenlidhaut mit atrophischen Falten.

In schweren Fällen besteht die Behandlung in der Entfernung der „überschüssigen“ Haut (Blepharoplastik).

Blepharochalasis

Blepharochalasis ist eine seltene Erkrankung, die durch wiederkehrende, schmerzlose, feste Schwellungen der oberen Augenlider verursacht wird und in der Regel innerhalb weniger Tage von selbst abheilt. Die Erkrankung beginnt in der Pubertät mit Schwellungen, deren Häufigkeit im Laufe der Jahre abnimmt. In schweren Fällen dehnt sich die Haut des oberen Augenlids, erschlafft und wird dünn wie Seidenpapier. In anderen Fällen führt eine Schwächung des Orbitalseptums zu einer Herniation des Zellgewebes.

Atonisches Augenlidsyndrom

Das atonische („flatternde“) Augenlidsyndrom ist eine seltene, ein- oder beidseitige Erkrankung, die oft nicht diagnostiziert wird. Sie tritt bei stark übergewichtigen Menschen auf, die schnarchen und an Schlafapnoe leiden.

Symptome eines atonischen („flatternden“) Augenlids

• Weiche und schlaffe obere Augenlider.
• Eine Eversion der Augenlider während des Schlafs führt zu einer Schädigung der freiliegenden Tarsalbindehaut und einer chronischen papillären Konjunktivitis.

Die Behandlung eines hängenden Augenlids erfolgt in leichten Fällen mit einer Augenschutzsalbe oder einem Augenlidpflaster nachts. In schweren Fällen ist eine horizontale Verkürzung des Augenlids erforderlich.

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Prinzipien der chirurgischen Behandlung der mechanischen Ptosis

Fasanella-Servat-Technik

• Indikationen: Mäßige Ptosis mit einer Levatorfunktion von mindestens 10 mm. Wird in den meisten Fällen des Horner-Syndroms und der mäßigen angeborenen Ptosis verwendet.
• Technik: Der obere Rand des Fußwurzelknorpels wird zusammen mit dem unteren Rand des Müller-Muskels und der darüber liegenden Bindehaut herausgeschnitten.

Levatorresektion

• Indikationen: Ptosis unterschiedlichen Grades mit einer Levatorfunktion von mindestens 5 mm. Das Resektionsvolumen richtet sich nach der Levatorfunktion und dem Schweregrad der Ptosis.
• Technik: Verkürzung des Levators über einen vorderen (Haut) oder hinteren (Bindehaut) Zugang.

Frontalis-Aufhängung

Indikationen

• Ausgeprägte Ptosis (> 4 mm) mit sehr schlechter Levatorfunktion (< 4 mm).
• Marcus-Gunn-Syndrom.
• Abnorme Regeneration des Nervus oculomotorius.
• Blepharophimose-Syndrom.
• Vollständige Parese des Nervus oculomotorius.
• Unbefriedigendes Ergebnis einer vorherigen Levatorresektion.

Technik: Aufhängung des Fußwurzelknorpels am Frontalismuskel mit einer Ligatur aus patienteneigener Fascia lata oder einem nicht resorbierbaren Kunststoff wie Prolin oder Silikon.

Wiederherstellung der Aponeurose

1. Indikationen: Aponeurotische Ptosis mit hoher Levatorfunktion.
2. Technik: Verlagerung und Vernähen der intakten Aponeurose mit dem Fußwurzelknorpel über einen vorderen oder hinteren Zugang.

Angeborene Ptosis des Augenlids

Die angeborene Ptosis des Augenlids ist eine autosomal-dominante Erkrankung, bei der sich eine isolierte Dystrophie des Muskels entwickelt, der das obere Augenlid anhebt (myogen), oder eine Aplasie des Kerns des N. oculomotorius (neurogen) vorliegt. Man unterscheidet zwischen der angeborenen Ptosis mit normaler Funktion des oberen geraden Augenmuskels (die häufigste Form der angeborenen Ptosis) und der Ptosis mit Schwäche dieses Muskels. Die Ptosis ist oft einseitig, kann aber beide Augen betreffen. Bei einer partiellen Ptosis hebt das Kind die Augenlider mit den Stirnmuskeln und wirft den Kopf zurück (die „Sterngucker“-Pose). Die obere Lidfurche ist meist schwach ausgeprägt oder fehlt. Beim Geradeausblick hängt das obere Augenlid herab, beim Blick nach unten liegt es höher als das gegenüberliegende.

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Symptome einer angeborenen Ptosis

1. Einseitige oder beidseitige Ptosis unterschiedlicher Schwere.
2. Fehlen der oberen Lidfalte und verminderte Levatorfunktion.
3. Beim Blick nach unten liegt das ptotische Augenlid aufgrund einer unzureichenden Entspannung des Levatormuskels höher als das gesunde, bei einer erworbenen Ptosis liegt das betroffene Augenlid auf Höhe des gesunden oder darunter.

Behandlung der angeborenen Ptosis

Die Behandlung sollte im Vorschulalter erfolgen, nachdem alle notwendigen diagnostischen Verfahren durchgeführt wurden. In schweren Fällen wird jedoch empfohlen, die Behandlung in einem früheren Alter zu beginnen, um Amblyopie vorzubeugen. In den meisten Fällen ist eine Resektion des Levators erforderlich.

Das Palpebromandibuläre Syndrom (Gunn-Syndrom) ist eine seltene angeborene, meist einseitige Ptosis, die mit einer synkinetischen Retraktion des herabhängenden Oberlids bei Stimulation des Pterygoideus auf der Ptosisseite einhergeht. Ein unwillkürliches Anheben des herabhängenden Oberlids tritt beim Kauen, Öffnen des Mundes oder Gähnen auf, und die Abduktion des Unterkiefers auf die der Ptosis gegenüberliegende Seite kann ebenfalls mit einer Retraktion des Oberlids einhergehen. Bei diesem Syndrom wird der Muskel, der das Oberlid anhebt, von den motorischen Ästen des Trigeminusnervs innerviert. Pathologische Synkinesien dieser Art werden durch Läsionen des Hirnstamms verursacht, die oft durch Amblyopie oder Strabismus kompliziert werden.

Marcus-Gunn-Syndrom

Das Marcus-Gunn-Syndrom (palpebromandibulär) tritt bei etwa 5 % der Fälle einer angeborenen Ptosis auf, meist einseitig. Obwohl die Ätiologie der Erkrankung unklar ist, wird eine pathologische Innervation des Musculus levator palpebrae durch den motorischen Ast des Nervus trigeminus angenommen.

Symptome des Marcus-Gunn-Syndroms

1. Retraktion des herabhängenden Augenlids mit Reizung des ipsilateralen Pterygoidmuskels beim Kauen, Öffnen des Mundes oder Spreizen des Kiefers in die der Ptosis entgegengesetzte Richtung.
2. Zu den weniger häufigen Stimulationen zählen Kieferpressen, Lächeln, Schlucken und Zähneknirschen.
3. Das Marcus-Gunn-Syndrom verschwindet nicht mit dem Alter, aber die Patienten sind in der Lage, es zu verbergen.

Behandlung des Marcus-Gunn-Syndroms

Es muss entschieden werden, ob das Syndrom und die damit verbundene Ptosis einen signifikanten funktionellen oder kosmetischen Defekt darstellen. Obwohl eine chirurgische Behandlung nicht immer zu zufriedenstellenden Ergebnissen führt, werden die folgenden Methoden angewendet.

1. Einseitige Levatorresektion in mittelschweren Fällen mit einer Levatorfunktion von 5 mm oder mehr.
2. In schwereren Fällen einseitige Trennung und Resektion der Levatorsehne mit einseitiger Aufhängung an der Augenbraue (Musculus frontalis).
3. Beidseitige Durchtrennung und Resektion der Levatorsehne mit einseitiger Aufhängung an der Augenbraue (Musculus frontalis), um ein symmetrisches Ergebnis zu erzielen.

Blepharophimose

Blepharophimose ist eine seltene Entwicklungsstörung, die durch eine Verkürzung und Verengung der Lidfalte (beidseitige Ptosis) verursacht wird und autosomal-dominant vererbt wird. Sie ist gekennzeichnet durch eine Funktionsschwäche des Oberlid- und Epikanthusmuskels sowie eine Eversion des Unterlids.

Symptome einer Blepharophimose

1. Symmetrische Ptosis unterschiedlicher Ausprägung mit Insuffizienz der Levatorfunktion.
2. Verkürzung der Lidspalte in horizontaler Richtung.
3. Telekanthus und umgekehrter Epikanthus.
4. Laterales Ektropium der unteren Augenlider.
5. Schlecht entwickelter Nasenrücken und Hypoplasie des oberen Augenhöhlenrandes.

Behandlung von Blepharophimose

Die Behandlung der Blepharophimose umfasst zunächst eine Korrektur des Epikanthus und Telekanthus. Nach einigen Monaten erfolgt eine beidseitige Frontalfixierung. Wichtig ist auch die Behandlung der Amblyopie, die in etwa 50 % der Fälle auftreten kann.

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Erworbene Ptosis des Augenlids

Eine erworbene Ptosis des Augenlids wird viel häufiger beobachtet als eine angeborene. Je nach Ursprung unterscheidet man zwischen neurogener, myogener, aponeurotischer und mechanisch erworbener Ptosis.

Eine neurogene Ptosis des Augenlids mit Lähmung des Nervus oculomotorius ist in der Regel einseitig und vollständig und wird am häufigsten durch diabetische Neuropathie und intrakranielle Aneurysmen, Tumoren, Verletzungen und Entzündungen verursacht. Bei vollständiger Lähmung des Nervus oculomotorius werden Pathologien der äußeren Augenmuskulatur und klinische Manifestationen einer inneren Ophthalmoplegie festgestellt: Verlust der Akkommodation und der Pupillenreflexe, Mydriasis. So kann ein Aneurysma der Arteria carotis interna im Sinus cavernosus zu einer vollständigen äußeren Ophthalmoplegie mit Anästhesie des Innervationsbereichs des Auges und des infraorbitalen Astes des Trigeminusnervs führen.

Eine Ptosis der Augenlider kann zum Schutz bei der Behandlung von Hornhautgeschwüren induziert werden, die aufgrund der nicht schließenden Lidspalte bei Lagophthalmus nicht heilen. Die chemische Denervierung des Muskels, der das Oberlid anhebt, mit Botulinumtoxin ist vorübergehend (ca. 3 Monate) und reicht in der Regel aus, um den Hornhautprozess zu stoppen. Diese Behandlungsmethode ist eine Alternative zur Blepharorrhö (Lidnaht).

Die Ptosis der Augenlider beim Horner-Syndrom (meist erworben, kann aber auch angeboren sein) wird durch eine Störung der sympathischen Innervation der glatten Müller-Muskeln verursacht. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch eine gewisse Verengung der Lidspalte aufgrund eines Herabhängens des Oberlids um 1–2 mm und eines leichten Anhebens des Unterlids, Miosis und beeinträchtigter Schweißproduktion auf der entsprechenden Gesichtshälfte bzw. den Augenlidern.

Eine myogene Ptosis des Augenlids tritt bei Myasthenie auf, ist oft beidseitig und kann asymmetrisch sein. Der Schweregrad der Ptosis variiert von Tag zu Tag, wird durch körperliche Anstrengung hervorgerufen und kann mit Doppeltsehen einhergehen. Der Endorphintest beseitigt vorübergehend die Muskelschwäche, korrigiert die Ptosis und bestätigt die Diagnose Myasthenie.

Die aponeurotische Ptosis ist eine sehr häufige Form der altersbedingten Ptosis. Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass sich die Sehne des Muskels, der das obere Augenlid anhebt, teilweise von der Tarsalplatte (knorpelartig) löst. Die aponeurotische Ptosis kann posttraumatisch sein; es wird angenommen, dass in vielen Fällen die postoperative Ptosis diesen Entwicklungsmechanismus aufweist.

Eine mechanische Ptosis des Augenlids tritt bei einer horizontalen Verkürzung des Augenlids aufgrund eines Tumors oder einer Narbenbildung sowie bei Fehlen des Augapfels auf.

Bei Vorschulkindern führt eine Ptosis zu dauerhaftem Sehverlust. Eine frühzeitige chirurgische Behandlung einer schweren Ptosis kann die Entwicklung einer Amblyopie verhindern. Bei eingeschränkter Oberlidbeweglichkeit (0–5 mm) empfiehlt sich eine Aufhängung am Frontalmuskel. Bei mäßiger Lidauslenkung (6–10 mm) wird die Ptosis durch Resektion des Oberlidhebemuskels korrigiert. Bei einer Kombination aus angeborener Ptosis und Funktionsstörung des Musculus rectus superior wird eine großvolumige Resektion der Levatorsehne durchgeführt. Eine hohe Lidauslenkung (mehr als 10 mm) ermöglicht eine Resektion (Duplikation) der Levatoraponeurose bzw. des Müller-Muskels.

Die Behandlung erworbener Pathologien hängt von der Ätiologie und dem Ausmaß der Ptosis sowie von der Beweglichkeit des Augenlids ab. Es wurden zahlreiche Methoden vorgeschlagen, die Behandlungsprinzipien bleiben jedoch unverändert. Neurogene Ptosis bei Erwachsenen erfordert eine frühzeitige konservative Behandlung. In allen anderen Fällen ist eine chirurgische Behandlung ratsam.

Bei einem Hängelid von 1–3 mm und guter Beweglichkeit wird eine transkonjunktivale Resektion des Müller-Muskels durchgeführt.

Bei mäßig ausgeprägter Ptosis (3–4 mm) und guter bzw. zufriedenstellender Lidbeweglichkeit ist eine Operation am Oberlidhebemuskel (Sehnenplastik, Refixation, Resektion oder Duplikation) angezeigt.

Bei minimaler Lidbeweglichkeit ist es am Stirnmuskel aufgehängt, was beim Anheben der Augenbraue ein mechanisches Anheben des Augenlids gewährleistet. Die kosmetischen und funktionellen Ergebnisse dieser Operation sind schlechter als die Wirkung von Eingriffen an den Oberlidhebern, aber für diese Patientengruppe gibt es keine Alternative zur Aufhängung.

Für die mechanische Anhebung des Augenlids können spezielle, an Brillengestellen befestigte Bögen oder spezielle Kontaktlinsen verwendet werden. Diese Geräte werden in der Regel schlecht vertragen und daher nur sehr selten eingesetzt.

Bei guter Lidbeweglichkeit ist die Wirkung der chirurgischen Behandlung hoch und stabil.

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Klinische Merkmale der Ptosis

Angeborene und erworbene Ptosis unterscheiden sich im Alter des Patienten bei Auftreten der Krankheit und in der Dauer ihres Verlaufs. Im Zweifelsfall können alte Fotos des Patienten hilfreich sein. Es ist auch wichtig, sich über mögliche Manifestationen systemischer Erkrankungen zu informieren, wie z. B. assoziierte Diplopie, Unterschiede im Grad der Ptosis im Tagesverlauf oder vor dem Hintergrund von Müdigkeit.

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Pseudoptose

Die folgenden Pathologien können mit einer Ptosis verwechselt werden.

• Unzureichende Unterstützung der Augenlider durch den Augapfel aufgrund einer Verringerung des Volumens des Augenhöhleninhalts (künstliches Auge, Mikrophthalmus, Enophthalmus, Phthisis des Augapfels).
• Eine kontralaterale Retraktion der Augenlider wird durch einen Höhenvergleich der oberen Augenlider erkannt, wobei berücksichtigt wird, dass das obere Augenlid die Hornhaut normalerweise um 2 mm bedeckt.
• Ipsilaterale Hypotrophie: Das Oberlid hängt nach unten und folgt dem Augapfel. Die Pseudoptose verschwindet, wenn der Patient seinen Blick mit dem hypotrophen Auge fixiert, während das gesunde Auge geschlossen ist.
• Eine Ptosis der Augenbrauen entsteht durch „überschüssige“ Haut oberhalb der Augenbraue oder durch eine Gesichtslähmung, die durch Anheben der Augenbraue mit der Hand erkannt werden kann.
• Dermatochalasis, bei der „überschüssige“ Haut der oberen Augenlider zur Bildung einer normalen oder Pseudoptose führt.

Messungen

• Lidrandabstand - Reflex. Dies ist der Abstand zwischen dem oberen Lidrand und der Hornhautreflexion des Strahls einer Taschenlampe, in die der Patient blickt.
• Die Höhe der Lidspalte ist der Abstand zwischen dem oberen und unteren Rand des Augenlids, gemessen im Meridian, der durch die Pupille verläuft. Der Rand des oberen Augenlids befindet sich üblicherweise etwa 2 mm unterhalb des oberen Limbus, der des unteren Augenlids 1 mm oder weniger darüber. Bei Männern ist die Höhe geringer (7–10 mm) als bei Frauen (8–12 mm). Eine einseitige Ptosis wird anhand des Höhenunterschieds zur kolateralen Seite beurteilt. Ptosis wird als leicht (bis 2 mm), mittelschwer (3 mm) und schwer (4 mm oder mehr) klassifiziert.
• Levatorfunktion (Oberlidauslenkung). Gemessen wird, indem die Augenbraue des Patienten mit dem Daumen festgehalten wird, während der Patient nach unten blickt, um die Wirkung des Stirnmuskels auszuschließen. Anschließend blickt der Patient so weit wie möglich nach oben. Die Oberlidauslenkung wird mit einem Lineal gemessen. Die normale Funktion beträgt 15 mm oder mehr, die gute 12–14 mm, die ausreichende 5–11 mm und die unzureichende 4 mm oder weniger.
• Die obere Lidfalte ist der vertikale Abstand zwischen dem Lidrand und der Lidfalte beim Blick nach unten. Bei Frauen beträgt sie etwa 10 mm, bei Männern 8 mm. Das Fehlen einer Lidfalte bei Patienten mit angeborener Ptosis ist ein indirektes Zeichen einer Levatorinsuffizienz, während eine hohe Lidfalte auf einen Defekt der Aponeurose hinweist. Die Hautfalte dient als Markierung für die erste Inzision.
• Der prätarsale Abstand ist der Abstand zwischen der Lidkante und der Hautfalte beim Fixieren eines entfernten Objekts.

Assoziative Funktionen

1. Eine verstärkte Innervation kann den Levator auf der Ptosisseite beeinträchtigen, insbesondere beim Blick nach oben. Die gleichzeitig verstärkte Innervation des kontralateralen intakten Levators führt zu einem Aufwärtszug des Augenlids. Es ist notwendig, das von der Ptosis betroffene Augenlid mit einem Finger anzuheben und das Absenken des intakten Augenlids zu beobachten. In diesem Fall sollte der Patient darauf hingewiesen werden, dass eine chirurgische Korrektur der Ptosis ein Herabhängen des kontralateralen Augenlids fördern kann.
2. Der Ermüdungstest wird 30 Sekunden lang durchgeführt, ohne dass der Patient blinzelt. Ein fortschreitendes Herabhängen eines oder beider Augenlider oder die Unfähigkeit, den Blick nach unten zu richten, sind pathognomonische Zeichen einer Myasthenie. Bei einer myasthenischen Ptosis zeigt sich eine Abweichung des Oberlids bei Sakkaden vom Abwärtsblick zum Geradeausblick (Cogan-Zucken-Symptom) oder ein „Zucken“ beim seitlichen Blick.
3. Bei Patienten mit angeborener Ptosis sollte eine eingeschränkte Augenmotilität (insbesondere eine Dysfunktion des Musculus rectus superior) untersucht werden. Eine Korrektur der ipsilateralen Hypotrophie kann die Ptosis verbessern.
4. Ein Palpebromandibuläres Syndrom wird erkannt, wenn der Patient Kaubewegungen macht oder den Kiefer zur Seite fallen lässt.
5. Das Bell-Phänomen wird untersucht, indem die offenen Augenlider des Patienten mit den Händen gehalten werden. Beim Versuch, die Augen zu schließen, ist eine Aufwärtsbewegung des Augapfels zu beobachten. Bleibt das Phänomen aus, besteht das Risiko postoperativer Expositionskeratopathien, insbesondere nach großen Levatorresektionen oder Suspensionstechniken.