Schleimhaut-kutanes lymphonoduläres Syndrom (Kawasaki-Syndrom): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Mukokutane limfonodulyarny Syndrom (akute fiebrige Kindheit mukokutane-glandulären Syndrom, Kawasaki-Syndrom, Kawasaki-Syndrom) - akut systemische Erkrankung morphologisch primäre Läsion der mittleren und kleinen Arterien zur Entwicklung der zerstörenden und proliferative Vaskulitis identisch noduläre Polyarteriitis gekennzeichnet fließt und klinisch - Fieber, Veränderungen der Schleimhäute, Haut, Lymphknoten, möglich Koronar- und anderen Viszeralarterien.

ICD-Code 10

M30.3 Schleimhaut-kutanes lymphonoduläres Syndrom (Kawasaki).

Epidemiologie des Kawasaki-Syndroms

Das Kawasaki-Syndrom tritt häufiger auf als andere Formen der systemischen Vaskulitis. In Japan ist das Kawasaki-Syndrom häufiger als in anderen Ländern - etwa 112 Fälle dieser Krankheit pro 100 000 Kinder unter 5 Jahren, in den USA - 10-22, in Deutschland, Finnland, 6,2-9, in Italien - 14.7. Saisonalität der Morbidität wird ebenfalls verfolgt (der Höhepunkt ist im November-Februar und Juni-August) mit einigen Unterschieden in den Ländern. Kinder leiden hauptsächlich im Alter von mehreren Wochen bis 5 Jahren; das Verhältnis von Jungen zu Mädchen ist 1,5: 1. In den letzten Jahren wurden Berichte über vereinzelte Fälle von Kawasaki-Syndrom bei Erwachsenen zwischen 20 und 30 Jahren berichtet.

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Ursachen des Kawasaki-Syndroms

Das Vorhandensein von saisonalen und zyklischen Schwankungen der Krankheit legt nahe , seine ansteckende Natur, aber es war nicht möglich , diese Hypothese bisher zu bestätigen. Als mögliche Erreger diskutierten viele Organismen und Toxinen: Viren (Epstein-Barr - Virus, ein Retrovirus, Parvovirus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, Rickettsia, Spirochäten, bakterielle Toxine (Streptokokken, Staphylokokken), die einen Einfluss auf die Bildung einer Superantigentoxin unter. Diskutieren Sie Fragen und rassische Veranlagung aufgrund der deutlich höheren Inzidenz im Osten.

Obwohl der Erreger hat noch identifiziert werden, ist es, dass bei der Pathogenese eines großen erkannt kann eine Rolle Immunaktivierung spielen, wie bewiesen, insbesondere die Identifizierung von Immunkomplexablagerungen in den betroffenen Geweben und die Entwicklung von zerstörenden und proliferative Vaskulitis. Es wird vorgeschlagen, dass aktivierte T-Zellen, Monozyten und Makrophagen als Reaktion auf die Einwirkung eines Toxins oder eines infektiösen Agens verschiedene Zytokine absondern, die klinische Manifestationen der Krankheit verursachen.

Symptome des Kawasaki-Syndroms

Das Syndrom Kawasaki ist von der Zyklizität der Erscheinungsformen, der Schwere des Fiebers charakterisiert, gegen die sich die Symptome der Infektion der Schleimhäute, der Haut, der Lymphenknoten und verschiedener Systeme, besonders kardiovaskulär entwickeln.

Gemeinsame Manifestationen

 Das Kawasaki-Syndrom beginnt akut mit einem Anstieg der Körpertemperatur, meist bis zu hohen Werten (39 ° C und darüber). Die Erregbarkeit des Patienten ist typischer als bei anderen fieberhaften Zuständen bei Kindern. Patienten leiden an hohem Fieber, sie werden oft durch Schmerzen in kleinen Gelenken, Bauchschmerzen verletzt. In Ermangelung einer Behandlung dauert Fieber 7-14 Tage (manchmal bis zu 36).

Läsion von Schleimhäuten. Vor dem Hintergrund von hohem Fieber für mehrere Tage, Hyperämie der Bindehaut erscheint ohne ausgeprägte exsudative Manifestationen. Bilaterale Konjunktivitis dauert 1-2 Wochen und verschwindet. Von den ersten Tagen der Krankheit, Trockenheit, Flushing und Rissbildung der Lippen, Hyperämie der Mundschleimhaut, Ödem der Papillen der Zunge, die in der zweiten Woche "karminrot" wird.

Besiege die Haut. Bald nach dem Debüt oder mit dem Einsetzen des Fiebers auf dem Rumpf, den Extremitäten und Inguinalbereichen, gibt es einen Ausschlag in verschiedenen Formen: unregelmäßige Formen von erythematösen Plaques, Scharlach, Erythema multiforme. Mögliches Erythem des Perineums, welches innerhalb von 48 Stunden in Desquamation übergeht. Einige Tage nach Beginn der Erkrankung kommt es zu Erythem und / oder Kondensation der Haut der Handflächen und Fußsohlen, begleitet von scharfen Schmerzen und Einschränkungen der Beweglichkeit der Finger und Zehen. Gleichzeitig gibt es eine Hyperämie der Handflächen und Fußsohlen, ein intensives Erythem und ein dichtes Ödem der Hände und Füße. In der zweiten Woche verblasst der Hautausschlag. Nach 2-3 Wochen tritt Perinopleg-Flocken-Peeling mit Ausbreitung auf die Finger und manchmal auf den gesamten Pinsel oder Fuß auf.

Beteiligung der Lymphknoten. Ein signifikanter Anstieg (nicht weniger als 1,5 cm im Durchmesser) eines oder mehrerer zervikaler Lymphknoten ist charakteristisch.

Niederlage des Herz-Kreislauf-Systems. Bei fast der Hälfte der Patienten treten pathologische Veränderungen des Herz-Kreislauf-Systems auf. Herzveränderungen sind klinisch manifestiert durch Tachykardie, Arrhythmie, Galopprhythmus, das Auftreten von Herzgeräuschen; kann kongestive Herzinsuffizienz entwickeln. Die Art und Lokalisation der Pathologie wird mit instrumentellen Methoden bestimmt. Häufiger sind Perikarderguss, Myokardveränderungen und Mitralinsuffizienz. Veränderungen in den Membranen des Herzens begleiten die akute Phase der Krankheit und haben in der Regel eine positive Dynamik mit der Verbesserung des Zustands und der Genesung des Patienten. Gleichzeitig ist die Besonderheit dieser Vaskulitis das Risiko einer schnellen Entwicklung von Koronararterienaneurysmen. Aneurysmen der Koronararterien treten in der Regel innerhalb von 1 bis 4 Wochen ab Fieberbeginn auf, neue Läsionen sind nach 6 Wochen selten nachweisbar. Ein- oder zweiseitige Läsionen der Koronararterien werden durch die Dilatation des Gefäßes dargestellt, wobei hauptsächlich die proximalen Teile der Gefäße betroffen sind.

Zusätzlich zu den Koronararterien, andere Blutgefäße, einschließlich der Bauchaorta, mesenterica superior, Achsel, subclavian, humeral, Becken oder Nierenarterie distale Ischämie und Nekrose aktiven Vaskulitis resultierende beteiligt sein können.

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Andere Manifestationen

Die Hälfte der Patienten hat Gelenkschmerzen, 40-45% haben gastrointestinale und Leberschäden, und die Anzeichen von Nierenschäden und ZNS sind seltener. Arthralgie oder Polyarthritis der kleinen Gelenke der Hände und Füße mit nachfolgenden Schäden an Knie- und Sprunggelenken treten in der ersten Krankheitswoche auf. Gastrointestinale Manifestationen umfassen Hepatomegalie, Gallenblasenödem, Diarrhoe und Pankreatitis. Selten treten solche Manifestationen wie aseptische Meningitis, Lungeninfiltrate und Pleuraerguss auf. Diese Syndrome und Symptome gehen in 2-3 Wochen spurlos vorüber.

Aktuell

Das Kawasaki-Syndrom unterscheidet sich zyklisch durch den Wechsel von drei Stadien: akutes Fieber im Stadium 1-2 Wochen, subakutes Stadium - 3-5 Wochen, Genesung - 6-10 Wochen nach dem Ausbruch der Krankheit. In einigen Fällen (3%) sind Rückfälle möglich, die sich normalerweise innerhalb von 12 Monaten entwickeln, häufiger bei Kindern unter 3 Jahren und bei Patienten mit kardialen Manifestationen beim Auftreten des Kawasaki-Syndroms.

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Klassifikation des Kawasaki-Syndroms

Es gibt ein vollständiges und unvollständiges Kawasaki-Syndrom.

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Diagnose des Kawasaki-Syndroms

Um die Diagnose des Kawasaki-Syndroms zu stellen, sollten 5 der 6 Hauptkriterien, einschließlich Fieber, oder 4 Hauptsymptome in Kombination mit koronaren Aneurysmen, vorhanden sein. Mit weniger Kriterien und Anzeichen einer Herzerkrankung wird die Erkrankung als unvollständiges (atypisches) Kawasaki-Syndrom klassifiziert. Bei der Beurteilung der Symptome wird davon ausgegangen, dass die Entwicklung dieser Symptome nicht durch das Vorhandensein einer anderen Krankheit erklärt werden kann. Schlüsselkriterien für die Kawasaki-Krankheit:

• Erhöhung der Körpertemperatur für mindestens 5 Tage;
• Hyperämie der Bindehaut;
• entzündliche Veränderungen in der Schleimhaut der Lippen und der Mundhöhle;
• palmares und plantares Erythem mit Ödem und nachfolgendem Abschälen der Haut der Finger;
• polymorpher Ausschlag;
• eine nasale Vergrößerung des zervikalen Lymphknotens (mehr als 1,5 cm im Durchmesser).

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Labordiagnose des Kawasaki-Syndroms

Allgemeiner Bluttest. In den frühen Stadien der Krankheit wird eine Leukozytose nachgewiesen, ein signifikanter Anstieg der ESR, oft eine normochrome Anämie und eine Thrombozytose. Im subakuten Stadium der Erkrankung steigt die Anzahl der Thrombozyten und erreicht in Woche 3 der Erkrankung oft 1000x10 ⁹ / l oder mehr.

Biochemischer Bluttest. Eine episodische Zunahme der Aktivität von Transaminasen kann beobachtet werden, wobei ein Tropfen der Gallenblase mit funktioneller Obstruktion der Gallenwege, der Spiegel von direktem Bilirubin und Urobilinogen erhöht sein kann.

Immunologische Analyse von Blut. Charakteristisch ist eine Erhöhung des Gehalts an C-reaktivem Protein.

Urinanalyse. Oft werden in der akuten Phase eine kleine Proteinurie, eine Mikrohämaturie und eine sterile Pyurie nachgewiesen.

Lumbalpunktion (mit meningealem Syndrom). In der Cerebrospinalflüssigkeit wird die mononukleäre Pleozytose mit normalem Protein- und Glukosegehalt nachgewiesen.

Instrumentelle Diagnose des Kawasaki-Syndroms

EKG. In akuten und subakuten Stadien kann eine Abnahme der Spannung der R-Welle, ST-Segment-Depression, Abflachung oder Inversion der T-Welle bei Leitungsstörung, Verlängerung der PR- oder QT-Intervalle beobachtet werden.

Die Echokardiographie sollte ab der ersten oder zweiten Woche des Kawasaki-Syndroms bis Ende des Monats und im Falle einer Koronararterienerkrankung alle 3 Monate bis 1 Jahr und dann alle 6 Monate durchgeführt werden. Perikardergüsse, Veränderungen im Myokard und Mitralinsuffizienz können meist in geringem Ausmaß nachgewiesen werden.

Die Koronarangiographie zeigt nicht nur Aneurysmen, sondern auch Stenosen von Teilen der Koronararterien. Es wird nach der Wiederherstellung des Patienten mit weiterer Beobachtung durchgeführt.

Differentialdiagnose des Kawasaki-Syndroms

Das klinische Bild des Kawasaki-Syndroms simuliert viele Kinderkrankheiten. Differentialdiagnose von Virusinfektionen, Toxizität, mit Scharlach, pseudotuberculosis, Erythema multiforme, Staphylokokken toksikodermiya, Sepsis Dosierung Krankheit Debüt juveniler rheumatoider Arthritis, knotige Polyarthritis. Diffuse Erythem, Kruste, Petechien, Purpura, ist die Bildung von Vesikeln aus Kawasaki-Syndrom nicht charakteristisch und soll Verdacht für eine andere Krankheit erhöhen. In Anbetracht der morphologischen Identität vaskuläre Veränderungen in der Differentialdiagnose zu beachten, dass das Syndrom Kawasaki im Gegensatz zu Polyarteriitis nodosa nicht Knötchen distalen Gangrän, arterielle Hypertonie auftreten, appendicular Arteriitis, mehrere asymmetrische mononeuritis.

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Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten

• Rheumatologe - für die Diagnose des Kawasaki-Syndroms, wenn das Kind in einem ansteckenden Krankenhaus hospitalisiert wird.
• Infektionskrankheit - um eine Infektionskrankheit auszuschließen, wenn das Kind in einer rheumatologischen oder somatischen Abteilung stationär behandelt wird.
• Kardiochirurgie - im Falle der Entwicklung von Stenosen der Koronararterie, sowie mit wiederholten Episoden von Koronarischämie, um das Problem der chirurgischen Behandlung zu behandeln.

Behandlung des Kawasaki-Syndroms

Indikationen für Krankenhausaufenthalt sind Debüt, Rückfall der Krankheit, Myokardinfarkt, die Notwendigkeit einer Koronarangiographie bei einem Kind, die Notwendigkeit für einen chirurgischen Eingriff an den Herzkranzgefäßen, eine Untersuchung, um das Protokoll der Behandlung während der Remission zu bestimmen.

Medizinische Behandlung des Kawasaki-Syndroms

Da die Ätiologie unbekannt ist, hat die Therapie einen unspezifischen Charakter. Es zielt darauf ab, die Immunantwort zu modulieren und die Aktivierung von Thrombozyten zu hemmen, um Koronaraneurysmen zu verhindern. Die Hauptmethode der Behandlung ist die Kombination von Acetylsalicylsäure mit IVIG; die Anwendung der letzteren reduziert das Risiko einer Schädigung der Koronararterie von 25 auf 5% oder weniger.

IVIG wird in einer Dosis von 2 g / kg (vorzugsweise in den ersten 10 Tagen der Erkrankung) angewendet. In der durchgeführten Metanalyse wurde nachgewiesen, dass die Einführung von IVIG in einer Dosis von 2 g / kg die Bildung von Koronaraneurysmen einmal mehr effektiv verhindert als die tägliche Anwendung von 0,4 g / kg für 5 Tage. Das Medikament sollte mit einer Rate von nicht mehr als 20 Tropfen pro Minute verabreicht werden, überwachen Sie den Patienten während der Infusion und 1-2 Stunden nach seiner Beendigung. IVIG wird in Kombination mit Acetylsalicylsäure, die in einer täglichen Dosis von 50-80 mg / kg verschrieben wird, um die erhöhte Körpertemperatur und in einer Dosis von 3-5 mg / kg pro Tag für 6 Wochen in Abwesenheit von koronarer Herzkrankheit zu verschreiben. In Gegenwart von Koronararterienaneurysmen wird Acetylsalicylsäure verschrieben, bis sie verschwinden (12 Monate oder länger). Ungefähr 10% der Patienten haben trotz IVIG-Behandlung ein resistentes oder wiederholtes Fieber. In diesem Fall kann ein wiederholter Verlauf von IVIG bei einer Dosis von 1 g / kg pro Tag helfen, aber es ist nicht bekannt, ob er Aneurysmen verhindert. Einige Patienten sind resistent gegen IVIG. Sie haben das größte Risiko für Aneurysmen und einen längeren Krankheitsverlauf. Es gibt Berichte, dass bei einigen Patienten, die gegen IVIG resistent sind, die Anwendung der PS-Pulstherapie möglich ist.

Langzeitbehandlung von Kawasaki-Syndrom unterzog sich Patienten mit Aneurysmen sollte (Acetylsalicylsäure, Hyperlipidämie Korrektur etc. Lange Rezeption) zur Prävention der koronaren Herzkrankheit und Arteriosklerose gerichtet werden.

Chirurgische Behandlung des Kawasaki-Syndroms

Mit der Entwicklung von Koronarstenosen und wiederholten Episoden von koronaren Ischämie (Myokardinfarkt oder nach) im Zusammenhang mit koronaren Herz Aneurysma, bei Personen, das Kawasaki-Syndrom durch aortokoronaren Bypass-Operation, Angioplastie oder Stent-Implantation unterzogen wird.

Prävention des Kawasaki-Syndroms

Die primäre Prävention wird nicht entwickelt. Die sekundäre Prophylaxe der Koronararterienthrombose wird in Gegenwart eines Aneurysmas der Koronararterien durchgeführt.

Prognose für Kawasaki-Syndrom

Die Prognose ist häufiger günstig. Die meisten Patienten erholen sich. Wiederholte Rezidive des Kawasaki-Syndroms sind selten und ihr Risiko ist in den ersten 12 Monaten nach der ersten Episode der Krankheit höher. Die Sterblichkeit beträgt 0,1-0,5%. Die unmittelbare Todesursache in der akuten Phase der Erkrankung - Myokarditis oder eine Arrhythmie, ein subakute - koronaren Aneurysma Bruch oder akute Kreislaufversagen als Folge einer koronaren Thrombose während der Rekonvaleszenz - Myokardinfarkt. Eine ferne Prognose des Kawasaki-Syndroms ist noch nicht klar. Die Dynamik von koronaren Aneurysmen wurde in mehreren Studien verfolgt. In fast der Hälfte der Fälle regredieren koronare Aneurysmen innerhalb von 2 Jahren. Es gibt jedoch Berichte von jungen Erwachsenen, die Jahrzehnte nach der Krankheit von Myokardinfarkt betroffen sind.