Aplastische Anämie

Aplastischer Anämie - ein Team Gruppe von Krankheiten, das Hauptmerkmal es ist, eine Vertiefung des Knochenmarks Hämatopoese nach absaugen und Knochenmarkbiopsie und peripherer Panzytopenie (Anämie unterschiedlichen Schweregrad, Thrombozytopenie, leykogranulotsitopeniya und Retikulozytopenie) in Abwesenheit von diagnostischen Anzeichen von Leukämie, myelodysplastisches Syndrom, Myelofibrose und Tumormetastase . In aplastischer Anämie hat einen Verlust aller hämatopoietischen Keime (erythroide, myeloide, Megakaryozyten) und Substitution des Fettgewebes hämatopoetischen Knochenmarks.

Bedeutung der Begriff „aplastische Anämie“ ist eine Kombination aus dem Gehalt an Hämoglobin und rote Blutkörperchen im peripheren Blut mit am Boden zerstört, inaktiven Knochenmark zu reduzieren. Es ist offensichtlich, dass dieser Begriff am Ende des 19. Jahrhunderts eingeführt wurde. Und nur die äußerste, die lebendigste Phänomenologie einer Gruppe ziemlich verschiedener Krankheiten zu reflektieren, ist nicht genau. In der Tat ist ein nicht weniger wichtiges Anzeichen für die erworbene aplastische Anämie die Zerstörung von Granulo- und Megakaryozytensprossen. Auf der anderen Seite sind Begriffe wie "Hämatopoese-Depressionen" oder "Knochenmark-Mangel-Syndrome" entweder ungenau oder sind breitere Konzepte. Somit umfassen diese Gruppen Syndrome eine fundamentale ätiologische und / oder pathogene Unterschiede von aplastischer Anämie, zum Beispiel, myelodysplastischen Syndromen oder chronischer lymphatischer Leukämie von großen granulären Lymphozyten mit.

Es sollte angemerkt werden, dass in der hämatologischen Praxis der Ausdruck "aplastische Anämie" nur verwendet wird, um erworbene trilineare Aplasie zu bezeichnen. Die Syndrome monolinearer Zytopenie in Kombination mit Aplasie oder Reduktion des entsprechenden Sprosses im Knochenmark haben andere Namen.

Aplastische Anämie-line-zuerst von Paul Ehrlich im Jahr 1888 in einem schwangeren beschrieben, starb an einem fulminanten Krankheit manifestiert schwere Anämie, Fieber und Blutungen. Ehrlich betonte die überraschende Disparität zwischen Anämie, Leukopenie und Verwüstung, ohne erythroides und myeloisches Vorläufer-Knochenmark. Tatsächlich sind diese 2 Anzeichen - Panzytopenie und schlechtes Knochenmark - und dienen derzeit als die wichtigsten diagnostischen Kriterien für die aplastische Anämie. Die Studie von Krankheiten, die auch von Panzytopenie begleitet werden, aber nichts (oder ein wenig haben) mit aplastischer Anämie zu tun, führte zu dem neben eine Reihe von wesentlichen Kriterien für die Diagnose von aplastischer Anämie noch ein paar Zeichen: keine Erhöhung der Leber und Milz, Myelofibrose, und den klinischen und morphologischen Eigenschaften myelodysplastisches Syndrom oder akute Leukämie.

Derzeit wird der Begriff "aplastische Anämie" allgemein akzeptiert, der alle Formen oder Stadien von hypo- und aplastischer Anämie umfasst, die zuvor von verschiedenen Autoren identifiziert wurden. Die Inzidenz bei Kindern beträgt 6-10 Fälle pro 1.000.000 Kinder pro Jahr.

[1], [2], [3],

Ursachen der aplastischen Anämie

Die Ursache der Entwicklung der aplastischen Anämie ist noch nicht vollständig geklärt. Exogene und endogene ätiologische Faktoren der Entwicklung der aplastischen Anämie werden unterschieden. Exogene Faktoren spielen bei der Entwicklung der Krankheit eine vorrangige Rolle, beispielsweise physikalische Effekte, Chemikalien (hauptsächlich Medikamente), Infektionserreger (Viren, Bakterien, Pilze).

Ursachen der aplastischen Anämie

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathogenese der aplastischen Anämie

Nach modernen Ideen basieren auf zahlreichen Kultur, Elektronenmikroskopie, histologische, biochemische, enzymatische Verfahren für die Studie, in der Pathogenese von aplastischer Anämie einen Wert von drei Hauptmechanismen haben: Stammzellen pluripotent direkten Schaden (PSC), eine Änderung in der Mikroumgebung von Stammzellen und damit Hemmung oder Störung seine Funktionen; immunpathologischer Zustand.

Pathogenese der aplastischen Anämie

Symptome

Retrospektive Studien fanden heraus, dass der durchschnittliche Zeitraum von der Wirkung des ätiologischen Agens vor dem Auftreten von Panzytopenie 6-8 Wochen beträgt.

Die Symptome der aplastischen Anämie stehen in direktem Zusammenhang mit dem Grad der Reduktion von 3 wichtigen Parametern des peripheren Blutes - Hämoglobin, Thrombozyten und Neutrophilen. Die überwiegende Mehrheit der Patienten mit aplastischen Anämien wenden sich wegen Blutungen an den Arzt, und lebensbedrohliche Blutungen als erste klinische Manifestation der Krankheit sind sehr selten.

Symptome der aplastischen Anämie

Klassifikation der aplastischen Anämie

Je nachdem, ob eine isolierte Unterdrückung des Erythroid-Keims oder aller Keime vorliegt, wird zwischen partiellen und totalen Formen der aplastischen Anämie unterschieden. Sie werden jeweils von einer isolierten Anämie oder Panzytopenie begleitet. Die folgenden Varianten der Krankheit werden unterschieden.

Klassifikation der aplastischen Anämie

[9], [10]

Plan für die Untersuchung von Patienten mit aplastischer Anämie

1. Klinische Analyse von Blut, mit der Bestimmung der Anzahl von Retikulozyten und DC.
2. Hämatokrit.
3. Blutgruppe und Rh-Faktor.
4. Myelogramme aus 3 anatomisch verschiedenen Punkten und Trepanobiopsie, Bestimmung koloniebildender Eigenschaften und zytogenetische Analyse in erblichen Varianten der Erkrankung.
5. Immunologische Untersuchung: Bestimmung von Antikörpern gegen Erythrozyten, Thrombozyten, Leukozyten, Bestimmung von Immunglobulinen, Typisierung nach dem HLA-System, RBTL.

Diagnose der aplastischen Anämie

Behandlung von aplastischer Anämie

Die Knochenmarktransplantation eines vollständig histokompatiblen Spenders gilt als Therapie der Wahl für eine primär diagnostizierte schwere aplastische Anämie und sollte sofort durchgeführt werden, da diese Art der Behandlung bei Kindern am wirksamsten ist.

Die Häufigkeit des Langzeitüberlebens bei Kindern, die in den frühen Stadien der Erkrankung eine Knochenmarktransplantation von einem vollständig HLA-kompatiblen Spender erhielten, beträgt laut Literatur 65-90%. Am weitesten verbreitet war die allogene Knochenmarkstransplantation, die Knochenmark von Geschwistern verwendet, dh von Geschwistern mit der größten antigenen Affinität für den Empfänger. Wenn es unmöglich ist, Knochenmark aus Schnupfen zu erhalten, versuchen Sie, Knochenmark von anderen Verwandten oder HLA-kompatiblen nicht verwandten Spendern zu verwenden. Leider können nur 20-30% der Patienten einen geeigneten Spender finden. Transplantation von unvollständig kompatiblen Stammzellen von Spender-Nabelschnurblut ist möglich.

Wie wird aplastische Anämie behandelt?