Akute Nebenniereninsuffizienz

Akute Nebenniereninsuffizienz ist ein Syndrom, das als Folge einer starken Abnahme oder vollständigen Beendigung der Hormonproduktion durch die Nebennierenrinde entsteht.

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Ursachen für akute Nebenniereninsuffizienz

Bei Kindern treten die ersten 3 Lebensjahren aufgrund anatomischen und physiologischen Unreife Neben akuten Nebenniereninsuffizienz kann, wenn (SARS, Infektionskrankheiten Stress, etc.) auch kleine exogenen Faktoren ausgesetzt. Entwicklung einer akuten hypocorticoidism durch Bedingungen wie kongenitale Nebennierenhyperplasie, chronische Nebenniereninsuffizienz, bilateral adrenale Hämorrhagien, darunter Waterhous Friderichsen-Syndrom mit Meningokokkämie begleitet.

Akute Nebenniereninsuffizienz bei Autoimmun- adrenalite, Nebenvenenthrombose, Adrenogenitalen Tumoren, Tuberkulose, Herpes, Diphtherie, Cytomegalovirus, Toxoplasmose beobachtet. Listeriose. Bei akuten gipokortitsizm kann Antikoagulanzbehandlung, Adrenalektomie, akute Hypophyseninsuffizienz führen, die Abschaffung von Glukokortikoiden. In der Neugeborenenperiode gipokortitsizm - Neben generic ist Folge Trauma in der Regel bei der Geburt Verschluss.

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Pathogenese der akuten Nebenniereninsuffizienz

Bei akuter Nebenniereninsuffizienz aufgrund mangels gluco und Mineralocorticoide Synthese gibt es einen Verlust von Natrium und Chloridionen, wodurch ihre Absorption im Darm, die zu Dehydratation führt, und ein sekundäres Übertragungs Wasser aus dem extrazellulären Raum in die Zelle. In Verbindung mit einer schweren Dehydrierung nimmt das zirkulierende Blutvolumen ab und es entwickelt sich ein Schock. Die Konzentration von Kalium im Blutserum, in der Interzellularflüssigkeit und in den Zellen nimmt zu und führt zu einer Verletzung der Kontraktilität des Myokards.

In Abwesenheit von Glucocorticoiden entwickelt sich Hypoglykämie, Glykogenspeicher in der Leber und Muskeln nehmen ab. Charakteristische Abnahme der Filtrations- und Reabsorptionsfunktionen der Nieren.

Mit dem Waterhouse-Frideriksen-Syndrom entwickelt sich ein bakterieller Schock, der zu akuten vaskulären Spasmen, Nekrosen und Blutungen in die kortikalen und zerebralen Schichten der Nebennieren führt. Läsionen der Nebennieren können fokal und diffus, nekrotisch und hämorrhagisch sein.

Symptome einer akuten Nebenniereninsuffizienz

Anfängliche Symptome der akuten Nebenniereninsuffizienz: Schwäche, Muskelhypotonie, Unterdrückung Reflexe, Blässe, Anorexie, verminderter Blutdruck, Tachykardie, Oligurie, nicht lokalisierten Abdominalschmerzen von unterschiedlicher Intensität, einschließlich akuten Abdomen Syndrom. Ohne Behandlung rasch fortschreitende Muskelschwäche gibt es Anzeichen von Mikrozirkulationsstörungen in Form von Akrozyanose, „Marmor“ Haut. Die Herztöne sind taub, der Puls ist fadenartig. Es gibt Erbrechen, ein häufiger weicher Stuhl, der zu Exsikose und Anurie führt.

Das klinische Bild bis zum Koma entfaltet sich ziemlich plötzlich, manchmal ohne irgendwelche prodromalnyje die Erscheinungen (die zweifache Blutung in den Nebennieren verschiedener Genese, das Syndrom der Entziehung des Glukokortikosteroids). Deutlich seltener manifestiert sich die Addison-Krankheit (fulminante Form), extrem selten - die zentralen Formen der Nebenniereninsuffizienz. Der akute Hypokortizismus vor dem Hintergrund einer Infektionskrankheit geht einher mit der Entwicklung einer scharfen Zyanose, Dyspnoe, Krämpfen und manchmal einem petechialen Ausschlag auf der Haut.

Die Dekompensation der chronischen Nebenniereninsuffizienz ist gekennzeichnet durch allmähliche, für eine Woche oder mehr, erhöhte Pigmentierung der Haut, allgemeine Schwäche, Appetitlosigkeit, Übelkeit, häufiges Erbrechen, Bauchschmerzen. Entwickelte Asthenie, ausgeprägte Depression, Erschöpfung und mit zunehmender Herz-Kreislauf-Insuffizienz fällt der Patient ins Koma.

Diagnose der akuten Nebenniereninsuffizienz

Die Entwicklung der Nebenniereninsuffizienz ist bei jedem akut erkrankten Kind, besonders im jungen Alter, mit den Erscheinungen des Schocks, des Kollapses, des häufigen Pulses der schwachen Füllung wahrscheinlich. Die Krankheit ist bei Kindern mit Anzeichen von Unterernährung möglich, die in der Entwicklung zurückbleiben, mit Hyperthermie, Hypoglykämie und Anfällen.

Chronische Nebenniereninsuffizienz ist durch Hyperpigmentierungen im Bereich der Extensor- und Hauptfalten, äußeren Genitalien, entlang der weißen Bauchlinie, Areola, gekennzeichnet. Differentialdiagnostisch wird mit Darminfektionen, Vergiftungen, Koma verschiedener Genese, akuten chirurgischen Erkrankungen der Bauchhöhle, Pylorusstenose durchgeführt. Regurgitation und Erbrechen in den ersten Lebenstagen sind möglich, wenn Disaccharidase Mangel, Glucose-Galactose-Malabsorption, ZNS-Pathologie der hypoxischen, traumatischen oder infektiösen Ursprungs, solteryayuschey Form AGS. Die falsche und noch mehr hermaphroditische Struktur der Genitalien sollte immer eine Ausrede sein, um verschiedene Varianten der kongenitalen Dysfunktion der Nebennierenrinde auszuschließen. Die Unwirksamkeit der Infusionstherapie mit dem Einsatz von Vasopressoren bei Kindern mit akuten Erkrankungen deutet in der Regel auf die adrenale Natur der Krise hin.

Die minimal-diagnostische Untersuchung bei Verdacht auf akute Nebenniereninsuffizienz umfasst die Bestimmung von Serum-Elektrolyten (Hyponatriämie, Hypochlorämie, Hyperkaliämie). Hyponatriämie und Hyperkaliämie, entsprechend der schnellen Analyse von Elektrolyten, die typisch für Mineralocorticoid Insuffizienz und Hyponatriämie können durch eine der Erscheinungsformen der Glucocorticoid-Insuffizienz, isoliert werden.

Das charakteristische hormonelle Profil bei akuter Nebenniereninsuffizienz: eine Abnahme des Cortisol- und / oder Aldosteronspiegels im Blutserum sowie der Spiegel von 17-Hydroxyprogesteron im Blutserum. Der Inhalt von ACTH ist mit primären Hypokortizismus erhöht und verringert - in der sekundären. Darüber hinaus ist der tägliche Urin durch ein niedriges Niveau von 17-ACS und 17-CS gekennzeichnet.

Auf dem EKG mit der Hyperkaliämie - der ventrikulären Ekstrasistolija, der Aufspaltung des Zahnes P, des zweiphasigen Zahnes T mit der ersten negativen Phase. Ultraschall der Nebennieren zeigt das Vorhandensein von Blutungen oder Hypoplasie.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird mit komatösen Zuständen unterschiedlicher Genese durchgeführt. Akute chirurgische Erkrankungen der Bauchhöhle.

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Behandlung von akuter Nebenniereninsuffizienz

Die Behandlung der akuten Nebenniereninsuffizienz wird auf der Intensivstation durchgeführt. Zur Korrektur von Hypoglykämie und Salzverlust werden Kindern unter 1 Jahr Natriumchlorid 0,9% und 5% Glukoselösung im Verhältnis 1: 1 verabreicht, Kinder älter als ein Jahr - Kochsalzlösung mit 5% Glukose. Gleichzeitig wird eine wasserlösliche Hydrocortisonpräparation intravenös in einer Dosis von 10-15 mg / kg Körpergewicht pro Tag getropft. Sie können die halbe Tagesdosis gleichzeitig eingeben und dann die Hälfte der Dosis gleichmäßig über den Tag verteilen.

Es sollte daran erinnert werden, dass die übermäßige Einführung von Drogen, die Natrium enthalten, kombiniert mit hohen Dosen von Mineralocorticoiden, die Entwicklung von Hirnödem, Lungen, arterieller Hypertonie mit intrakraniellen Blutungen fördern kann. In diesem Zusammenhang ist eine sorgfältige Überwachung des Blutdrucks und der Konzentration von Natriumionen im Blutplasma notwendig.

Unzureichende Injektion von Glukose vor dem Hintergrund von hohen Dosen von Glukokortikosteroiden fördert die Entwicklung von metabolischer Azidose.

Notfallversorgung für akute Nebenniereninsuffizienz

Wenn ausgedrückt erste Notwendigkeit exsicosis klinischer Anzeichen Infusionstherapie in der Menge der täglichen Bedürfnisse des Alters zu führen. Die Einführungsrate von Infusionslösungen (0,9% Chlorid und 5-10% Glucose-Lösung Natrium - 1: 1, Plasma, Albumin 10%) von 10 bis 20 bis 40 ml reichen Blutdruckwerten und hämodynamischer Schock Störungen vermittelt / (kghch) und mehr Konnektivität, gegebenenfalls ein vasopressor und inotrope Medikamente zu unterstützen: mezaton 10-40 ug / kghmin), Dobutamin oder Dopamin 5 bis 8 g / (kghmin) bis 15 g / (kghmin) bei Kleinkindern, sowie Adrenalin - 0,1-1 μg / kghmin).

Im Fall einer schweren Azidose (pH <7,2) unter der Kontrolle der Säure-Basen-Status Natriumhydrogencarbonat-Lösung verabreicht (einschließlich BE). Bei akuter Nebenniereninsuffizienz ist die Verabreichung von Kalium enthaltendem Infusionsmedium kontraindiziert. Sobald eine orale Rehydrierung möglich ist, wird die Infusionstherapie abgebrochen.

Die tägliche Anfangsdosis von Hydrocortisonsuccinat (Solu-Kortef) beträgt 10-15 mg / kg, Prednisolon 2,5-7 mg / kg.

Am ersten Tag wird die Behandlung nach folgendem Schema durchgeführt:

• 10% Glukoselösung - 2-4 ml / kg (bei einer Glykämie-Konzentration <3 mmol / l);
• 0,9% ige Natriumchloridlösung - 10-30 ml / kg;
• Hydrocortison intravenös (50 mg in 50 ml 0,9% Natriumchloridlösung): 1 ml / h - Neugeborene, 2 ml / h - Vorschulkinder, 3 ml / h - Schulkinder;
• Hydrocotison intramuskulär (2-3 Injektionen): 12,5 mg für Kinder bis 6 Monate, 25 mg für 6 Monate bis 5 Jahre, 50 mg für Patienten von 5 bis 10 Jahren, 100 mg für Erwachsene über 10 Jahre.

Am zweiten Tag:

• Hydrocortison wird intramuskulär verabreicht - 50-100 mg (2-3 Injektionen);
• Desoxycorticosteronacetat (Deoxycorton), intramuskulär einmal - 1-5 mg.

Der Übergang von der intravenösen zur intramuskulären Verabreichung ist unmittelbar nach dem Verschwinden der Mikrozirkulationsstörungen möglich. Anschließend wird das Fehlen von klinischen und Labor Anzeichen einer akuten Nebenniereninsuffizienz, die Dosis um 30-50% reduziert, während die Injektion Vielzahl abnimmt - alle 2-3 Tage bis zur Erhaltungsdosis, durch Übertragung auf enterale Formulierungen bei gleicher Dosierung gefolgt. Bei der Verwendung von Prednisolon verabreicht enterale mineralocorticoid 9 ftorkortizon in Dosen von Alter unmittelbar nach der Beendigung des Erbrechens. Wenn Hydrocortison verabreicht wird, der 9-ftorkortizonom verabreicht, in der Regel erst nach einer Erhaltungsdosis von Hydrocortison zu erreichen. Mit Waterhouse-Frideriksen-Syndrom, trotz der Schwere der Erkrankung, in der Regel Nebenniereninsuffizienz. Vorübergehend und kein mineralocorticoid Mangel daher nur verwendet Steroide innerhalb von 1-3 Tagen, auf die Hämodynamik konzentriert.

Substitutionstherapie bei chronischen hypocorticoidism durch Leben Prednisolon 5-7,5 mg / Tag, fludrocortisone (Florinef) 50-100 mg / Tag (in Abwesenheit von Hypertonie und / oder Hypokaliämie).

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