Chronische Nebenniereninsuffizienz

Nebenniereninsuffizienz (Synonym: Hypokortizismus) - Reduktion der Glukokortikoid- und Mineralokortikoid-Funktionen der Nebennieren ist eine der schwerwiegendsten Erkrankungen des endokrinen Systems.

Isolieren akute und chronische Nebenniereninsuffizienz. Unterscheiden primären Hypokortizismus, der durch direkte Schädigung der kortikalen Schicht der Nebennieren verursacht wird, und sekundären Hypokortizismus, der mit einem hypophysären oder hypothalamischen Defekt verbunden ist, begleitet von einem Mangel an ACTH.

ICD-10-Code

• E27.1 Primäre Insuffizienz der Nebennierenrinde.
• E27.3 Medikation Nebenniereninsuffizienz.
• E27.4 Sonstige und nicht näher bezeichnete Insuffizienz der Nebennierenrinde.

Ursachen für chronische Nebenniereninsuffizienz

Die Hauptursache für primären Hypokortizismus ist die Autoimmunzerstörung der Nebennierenrinde. Auftreten von Antikörpern gegen Nebenantigene Zellen wird oft durch die Produktion von Autoantikörpern und anderen Orgel begleitet, die von multiplen endokrinen Syndrom zur Entwicklung führt - eine Kombination aus chronischer Nebenniereninsuffizienz mit Autoimmunthyreoiditis, Diabetes mellitus, Hypoparathyreoidismus, perniziöse Anämie, Vitiligo, Candidiasis. Eine andere Ursache der primären Nebennierenbeteiligung ist Tuberkulose, obwohl die Tuberkuloseätiologie bei Kindern weniger häufig ist als bei Erwachsenen. Manchmal kann primärer gipokortitsizm sein durch angeborene Hypoplasie der Nebennierenrinde, genetisch determinierte Krankheit mit rezessiver Vererbung Typ des X-Chromosom eingehalten (nur Junge).

Die häufigste Ursache für sekundären Hypokortizismus sind zerstörerische Prozesse im Hypothalamus-Hypophysen-System (Tumor, Trauma, Infektion).

Aufgrund des Mangels an Glukokortikoiden, die die Aktivierung der Glukoneogenese in einem gesunden Organismus sicherstellen, nehmen die Glykogenreserven in Muskeln und Leber ab, der Glukosegehalt in Blut und Geweben nimmt ab. Die Verringerung der Glukoseaufnahme im Gewebe führt zu Adynamie und Muskelschwäche. Der Mangel an Mineralocorticoiden führt zu einer vermehrten Ausscheidung von Natrium, Chloriden und Wasser, was zu Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Dehydrierung und Blutdrucksenkung führt. Ein Mangel an adrenalen Androgenen, einhergehend mit Nebenniereninsuffizienz, manifestiert sich in einer Verzögerung des Wachstums und der sexuellen Entwicklung. Gleichzeitig nimmt die Intensität der anabolen Prozesse im Knochen- und Muskelgewebe ab. Klinische Zeichen einer chronischen Nebenniereninsuffizienz zeigen sich, wenn 90% der Drüsenzellen zerstört sind.

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Symptome der chronischen Nebenniereninsuffizienz

Die Symptome der chronischen Nebennierenrindeninsuffizienz sind vor allem auf die Mangelhaftigkeit der Glukokortikoide zurückzuführen. Angeborene Formen des Hypokortizismus treten in den ersten Lebensmonaten auf. Bei Autoimmun-Adrenalitiden tritt der Ausbruch der Krankheit häufiger nach 6-7 Jahren auf. Charakteristischer Appetitmangel, Gewichtsverlust, niedriger Blutdruck, Asthenie. Oft bemerkter Schmerz im Abdomen, Übelkeit, grundloses Erbrechen.

Hyperpigmentierung der Haut - pathognomonisch klinisches Symptom des primären Hypokortizismus. Intensiv gefärbte natürliche Hautfalten, Berührungspunkte mit Kleidung. Hyperpigmentierung wird durch übermäßige Sekretion von ACTH und melanozytenstimulierendem Hormon verursacht. Bei sekundärem Hypokortizismus tritt keine Hyperpigmentierung auf.

In einigen Fällen entwickeln sich hypoglykämische Zustände aufgrund des Fehlens der Aufstandsbekämpfung von Glucocorticoiden.

Bei kongenitaler chronischer Nebenniereninsuffizienz treten Anzeichen der Erkrankung kurz nach der Geburt auf. Gekennzeichnet durch schnellen Verlust des Körpergewichts, Hypoglykämie, Anorexie, Regurgitation. Typische Pigmentierung der Brustwarzen, weiße Bauchlinie, äußere Genitalien auf dem Hintergrund blasser Haut.

Klassifikation der chronischen Nebenniereninsuffizienz

I. Primäre Insuffizienz der Nebennierenrinde (Addison-Krankheit)

• Angeboren.
  • Angeborene Hypoplasie der Nebennierenrinde.
  • Hypoaldosteronismus.
  • Adrenolecodystrophie.
  • Familie isoliert Glycocorticoid-Mangel.
  • Syndrom Allgrove.
• Erworben.
  • Autoimmun-Adrenalin.
  • Infektiöse Nebenniere (Tuberkulose, Syphilis, Mykosen).
  • Amyloidose.
  • Metastasen von bösartigen Tumoren.

II. Sekundäre Insuffizienz der Nebennierenrinde

• Angeboren.
  • Isolierter Corticotropin-Mangel.
  • Hypopituitarismus.
• Erworben.
• Destruktive Schädigung der Hypophyse (Tumoren, Blutungen, Infektionen, Autoimmunhypophysitis).

III. Tertiäre Insuffizienz der Nebennierenrinde

• Angeboren.
• Isolierte Insuffizienz von Corticoliberin.
• Mehrfaches Versagen des Hypothalamus.
• Erworben.
• Destruktive Schädigung des Hypothalamus.

IV. Störungen der Rezeption von Steroidhormonen

• Pseudohypoaldosteronismus.
• Iatrogene Insuffizienz der Nebennierenrinde.

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Komplikationen der chronischen Nebenniereninsuffizienz

Ohne Behandlung nehmen die Symptome der chronischen Nebenniereninsuffizienz schnell zu und es entwickelt sich eine Nebenniereninsuffizienzkrise, die durch Symptome einer akuten Nebenniereninsuffizienz gekennzeichnet ist. Es gibt eine starke Schwäche, Blutdruckabfall, Erbrechen, weicher Stuhl, Bauchschmerzen. Es gibt klonisch-tonische Krämpfe und meningeale Symptome. Es gibt Symptome der Dehydration, Herz-Kreislauf-Insuffizienz. Bei vorzeitiger oder unangemessener Behandlung ist ein tödlicher Ausgang möglich.

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Diagnose der chronischen Nebenniereninsuffizienz

Das Hauptdiagnosekriterium von Hypokortizismus ist eine Abnahme des Gehalts an Cortisol und Aldosteron im Blutserum. Beim initialen Hypokortizismus kommt es bei niedrigen Cortisol- und Aldosteronspiegeln zu einer Erhöhung des ACTH- und Renin-Gehaltes im Blutplasma.

Ein Mangel an Glucocorticoiden führt zu einer Hypoglykämie. Die Mineralokortikoidinsuffizienz ist durch Hyperkaliämie und Hyponatriämie gekennzeichnet.

Wenn gelöscht Formen des chronischen Nebenniereninsuffizienz durch ACTH-Stimulationstest: Nach dem Blut für die Bestimmung des basalen Cortisolspiegel bei 08.00 Uhr verabreicht Arzneimitteldepot ACTH tetrakozaktid oder Fast sinkorpin, Corticotropin sammeln. Dann wird der Cortisolspiegel nach 12 bis 24 Stunden nach der Verabreichung von Tetracosactid oder 60 Minuten nach Corticotropin wiederholt bestimmt. Bei gesunden Kindern ist der Gehalt an Cortisol nach der Einführung von ACTH 4-6 Mal höher als das Basalniveau. Die fehlende Reaktion auf Stimulation deutet auf eine Abnahme der Reserven der Nebennierenrinde hin.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose der chronischen Nebenniereninsuffizienz sollte mit neurocirculatory Dystonie nach dem hypotonischen Typ, essentielle arterielle Hypotonie durchgeführt werden. Die Kombination von arterieller Hypotonie mit Gewichtsverlust kann mit Magengeschwüren, Anorexia nervosa, onkologischen Pathologie sein. Bei Vorliegen einer Hyperpigmentierung wird eine Differentialdiagnose mit Dermatomyositis, Sklerodermie, Pigmentpapillärdystrophie der Haut, Vergiftung mit Salzen von Schwermetallen durchgeführt.

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Behandlung der chronischen Nebenniereninsuffizienz

Die Behandlung der Krise zielt darauf ab, Elektrolytstörungen und Hypoglykämie zu beseitigen. Die Infusionstherapie umfasst 0,9% Natriumchloridlösung und 5% Glucoselösung. Das Gesamtvolumen der Flüssigkeit wird auf der Grundlage der physiologischen Bedürfnisse unter Berücksichtigung der Verluste berechnet.

Gleichzeitig beginnen Sie die Substitutionstherapie - es wird den Glukokortikosteroiden mit mineralokorticoidnoj der Aktivität, zum Beispiel, Hydrocortison bevorzugt. Das Medikament wird intramuskulär innerhalb eines Tages verabreicht; In schweren Fällen werden wasserlösliche Hydrokortisonpräparate intravenös verabreicht. Anschließend, nach der Unterbrechung der Krise der Nebennierenrindeninsuffizienz, werden die Patienten in eine ständige Ersatztherapie mit tablettierten Präparaten (Cortef, Cortineff) versetzt. Die Angemessenheit der Behandlung wird durch die Parameter der körperlichen und sexuellen Entwicklung, Blutdruck, Elektrolytgehalt im Blutplasma, EKG beurteilt.

Prognose

Bei adäquater Ersatztherapie ist die Lebensprognose günstig. Bei interkurrenten Erkrankungen, Verletzungen, Stresssituationen besteht die Gefahr einer Nebenniereninsuffizienz. Bei Verdacht auf Risiko sollten Sie die tägliche Dosis von Glukokortikoiden 3-5 Mal erhöhen. Während des chirurgischen Eingriffs werden die Arzneimittel parenteral verabreicht.

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