Standseilbahnmyelose

Funikuläre Myelose, neuroanämisches Syndrom oder funikuläres Myelose-Syndrom werden als Myelopathien bezeichnet, da sie das Ergebnis eines solchen pathologischen Prozesses des Zentralnervensystems wie der Zerstörung der schützenden Myelinscheide der Spinalnervenfasern sind, was zu einer subakuten kombinierten Degeneration führt des Rückenmarks.

Epidemiologie

Es gibt keine Daten zur Prävalenz der funikulären Myelose, aber es ist bekannt, dass sie normalerweise Menschen über vierzig Jahre betrifft und dass bei 95% der Patienten der ätiologische Faktor dieses Syndroms eine perniziöse Anämie ist, die von Natur aus autoimmun ist: das Vorhandensein von Antikörpern gegen Belegzellen des Magens und gegen den internen Castle-Faktor, der die Absorption von Vitamin B12 im Ileum sicherstellt.

Laut internationaler Statistik sind 1-2% aller gemeldeten Fälle von Anämie perniziöse Anämie.

In europäischen Ländern wird ein Vitamin-B12-Mangel bei 5-46% der älteren Menschen und in Lateinamerika bei 60% der erwachsenen Bevölkerung beobachtet. Außerdem leiden 20-85% der Vegetarier an Cobalaminmangel.

Ursachen standseilbahnmyelose

Die Hauptursachen für die funikuläre Myelose - Demyelinisierung der Nervenfasern des Funiculus oder der Rückenmarksäulen - ist ein  Mangel an Vitamin B12  (Cobalamin) im Körper. [1]

Auch Störungen im Metabolismus von Vitamin B12  (insbesondere dessen Malabsorption) und megaloblastische Anämien, die mit einem Mangel an Folsäure und Cobalamin verbunden sind,  können zu dieser Pathologie führen  .

Wie hängen perniziöse oder B12-defiziente Anämie und funikuläre Myelose zusammen? Cobalamin spielt aufgrund seiner Zusammensetzung eine wichtige Rolle in vielen biologischen Prozessen und ist für die Umwandlung von Fettsäuren, einigen Aminosäuren und Folsäure erforderlich. Zur Biosynthese von DNA, Nukleotiden und Methionin; zur Reifung roter Blutkörperchen und zum Wachstum von Axonen neuronaler Zellen.

Dieses Vitamin trägt zur Aufrechterhaltung der normalen Funktion des Nervensystems bei, da es ein Cofaktor bei der Produktion des Hauptproteins der Nervenfaserscheide - Myelin - durch Schwann-Zellen und Oligodendrozyten ist.

Risikofaktoren

Experten sehen die Risikofaktoren für die Entwicklung einer funikulären Myelose bei chronischem Cobalaminmangel im Körper, deren Wahrscheinlichkeit wiederum mit geringer Magensäure zunimmt  ; hypoacid, atrophische Gastritis oder eine Säure mit  achlorhydria , sowie, wenn ein Teil des Magens entfernt wird. Und dies liegt an der Tatsache, dass Vitamin B12, das mit dem Protein der Nahrung assoziiert ist, im Magen freigesetzt wird - unter Einwirkung von Salzsäure und der von den Zellen des Magens produzierten Protease - Pepsinogen.

Zu den Faktoren, die das Risiko eines B12-Mangels mit der Entwicklung neurologischer Symptome erhöhen, gehören chronische Lebererkrankungen (da dort Speicher dieses Vitamins in Form von Transcobalamin I gespeichert sind) sowie  Morbus Crohn , Morbus Addison und Hypoparathyreoidismus und Pankreasinsuffizienz,  Zollinger-Ellison-Syndrom , Zöliakie, autoimmune systemische Sklerodermie mit Schädigung des Magen-Darm-Trakts, maligne Neoplasien (einschließlich Lymphom),  Diphyllobothriasis . [2]

Pathogenese

Zur Erklärung der Pathogenese degenerativer Veränderungen im  Rückenmark sollte angemerkt werden, dass neurologische Manifestationen in diesem Zustand auf die Niederlage der gepaarten hinteren (funiculus dorsalis) und lateralen (funiculus lateralis) Stränge der weißen Substanz des Rückenmarks zurückzuführen sind. Bestehend aus Prozessen (Axonen) von Neuronen. Diese Schnüre sind leitende assoziative, aufsteigende (afferente) und absteigende (efferente) Wege, auf denen die entsprechenden Impulse zwischen dem Rückenmark und dem Gehirn verlaufen. Das heißt, Axone sind sowohl in den aufsteigenden Bahnen der hinteren Säule als auch in den absteigenden Pyramidenwegen betroffen. [3]

Die Demyelinisierung der Schnüre mit einem Mangel an Vitamin B12 ist mit der Aktivierung von Stress im endoplasmatischen Retikulum (Retikulum) von Zellen verbunden, der durch einen Anstieg der Phosphorylierung von Kinasen (IRE1α und PERK) und des Translationsinitiationsfaktors 2 ( EIF2) sowie die Expression des aktivierenden Transkriptionsfaktors 6 (ATF6). Infolgedessen kommt es zu einer Abnahme der Translationsinitiierung (Proteinsynthese durch das Ribosom auf Messenger-RNA) und einer Hemmung der Gesamtproteinsynthese, was zum Stillstand des Zellzyklus und zur Beschleunigung der Apoptose von Myelinzellen führt. [4]

Darüber hinaus ist die Produktion von abnormal verändertem Melanin - mit einem niedrigeren Lipidgehalt - aufgrund des Anstiegs des Mitochondrienspiegels des Coenzyms Methylmalonyl-CoA aufgrund eines Mangels an Cobalamin möglich, das die Synthese von Fettsäuren stört und die Anreicherung von Methylmalonsäure, die zu oxidativem Stress in Zellen führt.

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Symptome standseilbahnmyelose

Es gibt solche Arten oder Formen der funikulären Myelose: posteriore säulenförmige sensorische Ataxie oder funikuläre Myelose mit Schädigung der hinteren Rückenmarkstränge; pyramidenförmige funikuläre Myelose - mit Schädigung des Funiculus lateralis sowie gemischt (mit Schädigung der hinteren und seitlichen Schnüre). [5]

Es gibt auch drei Stadien oder Perioden in der Entwicklung der Pathologie. Die ersten Anzeichen der prodromalen Periode einer subakuten kombinierten Degeneration des Rückenmarks sind Taubheitsgefühle und Kribbeln (Parästhesien) in den Zehenspitzen, gelegentlich in den Zehen und Händen; Abnahme ihrer Empfindlichkeit. Im Laufe der Zeit breiteten sich diese Empfindungen auf Füße und Hände aus. Die Patienten klagen über Muskelschwäche, häufigen Gleichgewichtsverlust und Gangveränderungen.[6]

Mit fortschreitender Progression - im zweiten Stadium - Symptome wie Ataxie (gestörte Bewegungskoordination), Veränderungen der Haltungsempfindlichkeit, Abnahme einiger Sehnenreflexe, Verlust der Tiefenempfindlichkeit, Steifheit der Bewegungen der unteren Extremitäten aufgrund spastischer Parese, Schwierigkeiten beim Gehen und Unbeweglichkeit des Patienten werden beobachtet. Das Sehvermögen kann sich verschlechtern (aufgrund von Pupillenstörungen). [7]

Im dritten Stadium kann eine Störung des Urinierens (in Form von Retention oder Inkontinenz des Urins) und Defäkation (manifestiert durch Verstopfung) zu den bestehenden Symptomen hinzugefügt werden. Ausgeprägte Veränderungen seitens der Psyche sind keine Seltenheit.

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Komplikationen und Konsequenzen

Die wichtigsten Folgen und Komplikationen der funikulären Myelose: neurologische Störungen, fortschreitende spastische Paraparese (Paraplegie) und mentale Veränderungen - bis hin zu partiellen kognitiven Dysfunktionen.

In schweren Fällen ist eine Schädigung der grauen Substanz und der Axone des vorderen Horns des Rückenmarks und der kortikalen Teile des Gehirns möglich. [8]

Diagnose standseilbahnmyelose

Die Routinediagnose beginnt mit der Aufzeichnung der vorhandenen Symptome, der Untersuchung der Anamnese, der Untersuchung des Patienten und der  Untersuchung der Reflexe .

Es werden Blutuntersuchungen durchgeführt: allgemein für den Gehalt an Vitamin B12 und Folsäure, Homocystein und Methylmalonsäure, für das Vorhandensein von Antikörpern gegen den intrinsischen Faktor (AIFAB) und Belegzellen der Magenschleimhaut (APCAB) usw.

Die instrumentelle Diagnostik umfasst die  Elektroneuromyographie  und MRT der entsprechenden Teile der Wirbelsäule. [9]

Differenzialdiagnose

Um Strahlen- oder Herpesmyelitis, Amyotrophe Lateral- und Multiple Sklerose, Polyneuritis, spondylogene Myelopathie, vakuoläre HIV-Myelopathie, späte Form der Neurosyphilis (Tabes dorsum), Sarkoidose, erbliche Syndrome und verschiedene motorisch-sensorische Polyneuropathien, Astrozytome und Leukoenopathien auszuschließen.

Behandlung standseilbahnmyelose

Die Behandlung zielt darauf ab, die Anämie und den Prozess der Demyelinisierung von Axonen durch intramuskuläre Injektionen von Vitamin B12 (Cyanocobalamin) zusammen mit anderen B-Vitaminen zu stoppen. Weitere Informationen im Artikel -  Behandlung von Vitamin B12-Mangel [10]

Verhütung

Ein längerer Vitamin-B12-Mangel führt zu einer irreversiblen Schädigung des Nervensystems. Daher sollte die Ernährung genügend Lebensmittel enthalten, die Cobalamin enthalten. Welche Lebensmittel enthalten es, im Detail in der Veröffentlichung -  Vitamin B12 .

Wenn möglich, sollten auch die Ursachen für einen Vitamin-B12-Mangel beseitigt werden  , obwohl die Veranlagung für eine perniziöse Anämie autosomal-dominant vererbt wird.

Prognose

Was bestimmt die Prognose der Standseilbahnmyelose? Ab dem Stadium des Syndroms zum Zeitpunkt des Arztbesuchs die Schwere der Symptome und die Wirksamkeit der Behandlung. Ohne Behandlung verschlechtert sich der Zustand der Patienten, aber die Therapie kann Parästhesien und Ataxien lindern. In der Hälfte der Fälle im Spätstadium ist  es jedoch fast unmöglich, mit spastischer Querschnittslähmung fertig zu werden .