Sensorische Ataxie

Bei neurologischen Beeinträchtigungen der Tiefensensibilität entwickelt sich eine sensorische Ataxie – die Unfähigkeit, Bewegungen propriozeptiv zu steuern, was sich in Gangunsicherheit und beeinträchtigter motorischer Koordination äußert. Motorische Störungen verstärken sich deutlich, wenn der Patient die Augen schließt. Die Pathologie ist nicht vollständig geheilt: Die Patienten werden intensiven Rehabilitationsmaßnahmen unterzogen, die darauf abzielen, den Bewegungsapparat zu unterstützen und die Lebensqualität zu verbessern. [ 1 ]

Epidemiologie

Im Vergleich zur zerebellären Ataxie ist die sensorische Ataxie relativ selten. In den meisten Fällen tritt sie als Folge einer Schädigung der Hintersäulen und in der Folge einer Störung der propriozeptiven Afferenzen auf, die insbesondere bei Patienten mit Morbus Friedreich, Vitamin-E- und _Vitamin-B12- Symptomen sowie Neurosyphilis beobachtet werden kann.

Die Diagnose einer sensorischen Ataxie erfolgt durch eine deutliche propriozeptive Insuffizienz und eine deutliche Zunahme klinischer Manifestationen vor dem Hintergrund des Augenschlusses. Häufig wird eine Pseudohyperkinese der betroffenen Extremität beobachtet.

Der Begriff leitet sich vom griechischen Wort „Ataxie“ ab, was übersetzt „Störung“ bedeutet. Sensorische Ataxie kann als syndromale Ergänzung zur Diagnose bei Traumata und degenerativen Erkrankungen des Zentralnervensystems wirken. Als eigenständige nosologische Einheit wird das Problem nur bei einigen pädiatrischen Erbkrankheiten berücksichtigt, sodass die tatsächliche Häufigkeit der Entwicklung dieser Störung unbekannt ist (sekundäre Ataxie, als Zeichen einer anderen Pathologie, wird in der Statistik normalerweise nicht berücksichtigt).

Die hereditäre sensorische Ataxie ist eine sehr seltene Erkrankung. Zu dieser Gruppe gehören Krankheiten, die in weniger als einem Fall pro 2.000 Einwohner auftreten.

Ursachen sensorische Ataxie

Sensorische Ataxie beruht auf einer Beeinträchtigung tiefer Sensibilitätstypen, insbesondere:

• Muskuloartikuläre Sensibilität, die Signale über die Position des Rumpfes im Raum empfängt;
• Von Vibrationsempfindlichkeit;
• Druck- und Gewichtsgefühle.

Bewegungs- und Koordinationsstörungen bei sensorischer Ataxie resultieren aus dem Versagen, kinästhetische Informationen von den zentralen Teilen des propriozeptiven Apparates zu empfangen, d. h. das System empfängt keine Signale, beispielsweise über Muskelkontraktionen. Die Pathologie wird nicht als eigenständige nosologische Einheit betrachtet, sondern ist ein Komplex von Symptomen, der als Syndrom der sensorischen Ataxie charakterisiert wird und bei vielen neurologischen Erkrankungen auftritt. Das klinische Bild hängt in diesem Fall von individuellen Merkmalen der Schädigung propriozeptiver Nervenrichtungen ab.

Die Störung kann in verschiedenen Teilen des propriozeptiven Apparats auftreten, insbesondere in den hinteren Wirbelsäulen, den Ganglien des Rückenmarks, den Hinterwurzeln, entlang der Medulla oblongata, der Hirnrinde oder dem Thalamus. Die Ursache des Problems sind häufig Gefäßverletzungen (zerebraler oder zerebrospinaler Schlaganfall), Myelitis, Tumorprozesse im Gehirn oder Rückenmark, funikuläre Myelose, Neurosyphilis, Rückenmarkstrockenheit, Rückenmarksverletzungen oder Multiple Sklerose.

Bei einigen Patienten ist das Auftreten einer sensorischen Ataxie mit chirurgischen Eingriffen am Rückenmark oder Gehirn verbunden.

Periphere Teile des propriozeptiven Apparates sind bei Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom, Polyneuropathie diabetischen, toxischen, infektiösen oder amyloiden Ursprungs betroffen. Darüber hinaus findet sich eine sensorische Ataxie vor dem Hintergrund bestimmter genetischer Pathologien – insbesondere handelt es sich um die Fredreich-Ataxie. [ 2 ]

Risikofaktoren

Eine sensorische Ataxie entsteht, wenn folgende Strukturen betroffen sind:

• Die hinteren Wirbelkanäle sind das Keilbein und das Goll-Bündel (aufsteigende Wirbelkanäle). Dies ist die häufigste Störung bei sensorischer Ataxie. Sie kann als Folge eines Traumas auftreten, das mit einer starken Beugung der Wirbelsäule einhergeht.
• Periphere Nerven. Betroffen vor dem Hintergrund von Störungen der Axonen von Nervenfasern, Myelinopathie, Wallerscher Transformation aufgrund eines Traumas oder einer Ischämie des peripheren Nervs.
• Hintere Wurzeln des Rückenmarks (aufgrund von Trauma, Kompression usw.).
• Die mediale Schleife befindet sich im Hirnstamm und ist Teil des Leitungskanals, der Impulse vom Muskel-Sehnen-Apparat und dem bulbothalamischen System überträgt.
• Der Thalamus, der für die Realisierung unbedingter Reflexe sorgt.

Bei einigen Patienten ist das Auftreten einer sensorischen Ataxie mit kontralateralen Läsionen des Parietallappens verbunden.

Sensorische Ataxie entwickelt sich am häufigsten vor dem Hintergrund solcher Pathologien:

• Trockenheit der Wirbelsäule (eine Art tertiärer Neurosyphilis).
• Funikuläre Myelose (Degeneration des seitlichen und hinteren Rückenmarks infolge länger anhaltender Vitamin-B12 -Avitaminose oder Folsäuremangelanämie).
• Polyneuropathien (Diphtherie, demyelinisierende Neuropathien, Arsenneuropathien, Guillain-Barré-Syndrom, Refsum-Syndrom, Krabé-Syndrom usw.).
• Gefäßerkrankungen (insbesondere Ischämie des spinalen Arterienstamms).
• Tumor-Hirnprozesse.

Sensorische Ataxie findet sich auch bei der seltenen autosomal-rezessiven Friedreich-Krankheit. Koordinationsmotorische Störungen treten vor dem Hintergrund einer Schädigung des Myokards und anderer Systeme und Organe auf.

Pathogenese

Sensorische Ataxie entsteht durch Läsionen peripherer Nervenfasern, der hinteren Wurzeln und Säulen der Wirbelsäule sowie der medialen Schleife. Diese Fasern übertragen propriozeptive Impulse und übermitteln Informationen über die Position des Körpers, der Gliedmaßen und deren Bewegungen an die Großhirnrinde.

Muskuloartikuläre Empfindungen werden durch den Rezeptorapparat bestimmt, der durch die Pacini-Lamellenkörperchen repräsentiert wird – ungekapselte Nervenendigungen, die in Gelenkkapseln, Bändern, der Muskulatur und dem Periost vorhanden sind. Signale von den Endigungen folgen sensorischen Neuronen erster Ordnung, die in das Hinterhorn der Wirbelsäule und weiter in die Hintersäulen gelangen.

Der propriozeptive Fluss wird von den Beinen über das dünne, medial gelegene Goll-Bündel und von den Armen über das seitlich gelegene, keilförmige Bourdach-Bündel transportiert.

Die an diesem Transport beteiligten Nervenfasern bilden Synapsen mit sensorischen Nervenzellen zweiter Ordnung.

Äste der Nervenzellen zweiter Ordnung kreuzen sich und verlaufen dann in einer medialen Schleife zum ventralen hinteren Thalamuskern, wo sensorische Nervenzellen dritter Ordnung lokalisiert sind, die eine Verbindung mit der Kortikalis des Parietallappens haben.

Die Übertragung von Nervensignalen, die Empfindungen in Armen und Beinen vermitteln, erfolgt über die hinteren Spinalwurzeln. Die Nerven im hinteren Rückenmark sind für Sinnesempfindungen und Schmerzen verantwortlich.

Bei einer Schädigung der Hinterwurzeln geht die Sensibilität der Hautregion, die von den entsprechenden Nervenfasern innerviert wird, verloren. Gleichzeitig sind die Sehnenreflexe reduziert oder gehen verloren, die motorische Aktivität ist jedoch weiterhin vorhanden.

Wenn ein Teil der aufsteigenden Bahn beschädigt ist, verliert das Rückenmark die Fähigkeit, Informationen über die Position der Gliedmaßen an das Gehirn zu übermitteln, was zu einer Beeinträchtigung der motorischen Koordination führt.

Bei einer Polyneuropathie und einer Schädigung der hinteren Säulen sind Gang und allgemein die Motorik der Beine symmetrisch gestört. Die Armbewegungen sind nicht oder nur geringfügig beeinträchtigt. [ 3 ]

Symptome sensorische Ataxie

Manifestationen der sensorischen Ataxie sind durch eine Verletzung der motorischen Empfindungen des eigenen Körpers gekennzeichnet. Dies macht sich zunächst durch eine Veränderung des Gangs bemerkbar: Der Patient beginnt mit weit gespreizten Beinen zu gehen, beugt und streckt sie falsch an den Knie- und Hüftgelenken und „landet“ den Fuß nach jedem Schritt. Praktizierende Neurologen nennen diesen Gang „stampfend“ oder „tabetisch“, und die Patienten selbst nennen ihn „zusammensackend“ oder „watteweich“.

Der Patient versucht, den propriozeptiven Mangel mithilfe ständiger visueller Kontrolle zu korrigieren. Beispielsweise starrt er beim Gehen unermüdlich mit gesenktem Kopf auf seine Füße. Wird die visuelle Kontrolle unterbrochen, verschlimmert sich die Bewegungsstörung erneut. Gehen mit verbundenen Augen oder im Dunkeln wird unmöglich.

Sensorische Ataxie der oberen Extremitäten geht mit einer Koordinationsstörung und willkürlichen motorischen Fähigkeiten einher, wodurch die normale Aktivität beeinträchtigt wird. Insbesondere fällt es dem Patienten schwer, erste Gänge mit einem Löffel zu essen, Wasser aus einem Glas zu trinken, kleine Kleidungsstücke zu schließen und einen Schlüssel zu benutzen. Im Ruhezustand fallen ungeordnete, unwillkürliche Bewegungen der Fingerglieder vom Typ der Hyperkinese auf. Eine Besonderheit der sensorischen Ataxie ist, dass die Pseudohyperkinese mit dem Einsetzen der willkürlichen motorischen Aktivität verschwindet.

Die ersten Anzeichen einer sensorischen Ataxie können unterschiedlich sein, was von den Merkmalen der Schädigung des propriozeptiven Mechanismus abhängt. Erfasst der pathologische Prozess die hinteren Säulen auf Höhe der thorakolumbalen Abschnitte, wird eine Ataxie nur in den Beinen festgestellt. Sind die hinteren Säulen oberhalb der Halswirbelverdickung betroffen, manifestiert sich das Problem sowohl in den oberen als auch in den unteren Extremitäten. Bei einseitigen pathologischen Veränderungen des propriozeptiven Apparats vor dem Übergang der Fasern auf die andere Seite entwickelt sich eine homolaterale Hemiataxie, die durch das Auftreten einer Verletzung in der Körperhälfte auf der Seite der Schädigung gekennzeichnet ist. Bei einseitigen schmerzhaften Veränderungen der tiefen sensorischen Kanäle nach ihrer Kreuzung manifestiert sich das Problem durch eine heterolaterale Hemiataxie: Die der betroffenen Seite gegenüberliegenden Gliedmaßen sind betroffen.

Bühnen

Abhängig von den klinischen Manifestationen werden folgende Stadien der sensorischen Ataxie unterschieden:

1. Leichtes Stadium – wird bei Patienten mit begrenzter Schädigung des verdrahteten Tractus spinalis-cerebellaris beobachtet. Die Tiefensensibilität ist nicht beeinträchtigt, die motorische Koordination und der Gang sind mäßig beeinträchtigt.
2. Das mittlere oder mittelschwere Stadium ist durch eine Abnahme des Beuge- und Streckmuskeltonus gekennzeichnet, was dem Patienten die Durchführung alltäglicher Haushaltstätigkeiten erheblich erschwert. Auch die allgemeinen Reflexe nehmen ab, das Stützgefühl geht verloren und es besteht die Notwendigkeit einer ständigen visuellen Kontrolle beim Gehen. Der Gang wird typisch für eine sensorische Ataxie.
3. Schweres Stadium: Der Patient verliert die Fähigkeit zu gehen und zu stehen.

Formen

Sensorische Ataxie tritt auf:

• Statische Aufrichtung, die sich in einer gestörten Haltung äußert (die besonders deutlich wird, wenn der Patient die Augen schließt);
• Dynamisch, wobei sich pathologische Anzeichen mit dem Einsetzen der motorischen Aktivität manifestieren.
• Wenn außerdem die Bahnen der Tiefensensibilität betroffen sind, unterscheidet man:
• Einseitige Ataxie, die entsteht, wenn der Thalamus oder Hirnstamm auf der gegenüberliegenden Seite betroffen ist;
• Eine bilaterale Ataxie entsteht, wenn sich der pathologische Fokus im Kreuzungsbereich der medialen Schleife befindet.

Komplikationen und Konsequenzen

Sensorische Ataxie ist ein pathologischer Zustand, der durch eine beeinträchtigte motorische Koordination gekennzeichnet ist. Mit dem Fortschreiten dieser Krankheit wird eine Person behindert, die Lebensqualität und ihre Dauer leiden darunter.

Zittern in den Gliedmaßen, häufiger Schwindel, Verlust der Fähigkeit, sich selbstständig zu bewegen und grundlegende Aktivitäten auszuführen, Störungen der Atemwege und des Verdauungssystems – solche Störungen erschweren das Leben des Patienten erheblich. Mit der Zeit entwickelt sich eine Atemwegs- und chronische Herzinsuffizienz, die Immunabwehr verschlechtert sich und es besteht eine Tendenz zu häufigen Infektionskrankheiten.

Es ist jedoch zu beachten, dass diese Nebenwirkungen nicht bei allen Patienten mit sensorischer Ataxie auftreten. Bei einzelnen Patienten verschlechtert sich das Krankheitsbild nicht und die Lebensqualität nimmt nicht ab, sofern alle ärztlichen Vorschriften eingehalten und rechtzeitig eine medikamentöse Therapie durchgeführt wird. Viele Patienten erreichen ein hohes Alter.

Von einer besonders ungünstigen Prognose kann gesprochen werden, wenn bei dem Patienten bösartige Neubildungen, Epilepsie, Enzephalitis, zerebrale Durchblutungsstörungen festgestellt werden.

Diagnose sensorische Ataxie

Eine sensorische Ataxie wird bei der Erstuntersuchung des Patienten durch einen Neurologen festgestellt. Es kommt zu einer Hypotonie der Muskeln (Beuger und Strecker) der betroffenen Arme oder Beine sowie zu einem Verlust der Tiefensensibilität. Beim Versuch, die Romberg-Pose einzunehmen, ist ein Zittern zu beobachten, das sich beim Schließen der Augen deutlich verstärkt. Die Haltung mit nach vorne gestreckten oberen Gliedmaßen geht mit einer falschen Hyperkinese (Pseudoathetose) einher.

Auch Koordinationstests sind gestört: Der Patient kann seinen Finger nicht in die eigene Nasenspitze stecken und die Ferse eines Fußes nicht an das Kniegelenk des anderen Fußes setzen. Äußerlich ist ein typischer tabetischer Gang festzustellen. Beim Versuch, mit der Ferse eines Fußes über den Schienbeinkamm des anderen Fußes zu laufen, kommt es zu Zuckungen und zur Seitwärtsdrehung der Ferse. [ 4 ]

Der Hauptpunkt besteht darin, die Ursache des pathologischen Zustands herauszufinden, wofür folgende Labor- und Instrumentendiagnostik eingesetzt wird:

• Untersuchung durch einen Neurologen zum Ausschluss anderer Ataxieformen (Differentialdiagnose);
• Allgemeine Blut- und Urintests;
• Untersuchung der bei einer Lumbalpunktion entnommenen Zerebrospinalflüssigkeit zum Ausschluss von Multipler Sklerose, entzündlichen Erkrankungen des Zentralnervensystems, Neurosyphilis;
• Computer- und Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks;
• Elektroneuromyographie zur Beurteilung des Zustands peripherer Muskeln und Nerven;
• Genetische Beratung zum Ausschluss erblicher Erkrankungen (manchmal mit DNA-Test).

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose erfolgt mit anderen Arten von Ataxie.

Eine vestibuläre Ataxie entsteht, wenn ein Bereich des Gleichgewichtsorgans betroffen ist, insbesondere der Vestibularisnerv, dessen Kern im Hirnstamm und dessen kortikales Zentrum im Temporallappen des Gehirns liegt. Der Vestibularisnerv entspringt im Scarpa-Schnitt im inneren Gehörgang. Die peripheren Zellknotenäste führen zu den drei Bogengängen, die zentralen Äste zu den Vestibulariskernen des Hirnstamms.

Typische Manifestationen einer vestibulären Ataxie sind: systemischer Schwindel, Übelkeit (manchmal bis zum Erbrechen), horizontaler Nystagmus. Pathologie wird häufiger vor dem Hintergrund einer Stammmeningoenzephalitis, Tumorprozessen der hinteren Schädelgrube, des vierten Ventrikels und der Varolschen Brücke festgestellt.

Betrifft der pathologische Prozess die frontale und temporo-okzipitale Region, kommt es zu Störungen der motorischen Koordination im Typ der kortikalen Ataxie, die Ähnlichkeiten mit der zerebellären Ataxie aufweist. Zerebelläre und sensorische Ataxie weisen folgende Hauptunterschiede auf:

• Die Entwicklung einer kortikalen Ataxie wird auf der dem Herd der kortikalen Läsion gegenüberliegenden Seite beobachtet (bei Kleinhirnläsionen ist die Seite der Läsion betroffen);
• Bei kortikaler Ataxie gibt es weitere Anzeichen, die auf Schäden in der Frontalzone (psychische und olfaktorische Störungen, Fazialisparese) und der okzipitotemporalen Zone (Skotom, Halluzinationen verschiedener Art, homonyme Hemianopsie, sensorische Aphasie usw.) hinweisen.

Kortikale Ataxie wird hauptsächlich bei intrazerebralen Erkrankungen mit frontaler oder okzipitotemporaler Lokalisation beobachtet. Dies sind Enzephalitis, Durchblutungsstörungen des Gehirns und Tumorprozesse.

Die sensorische Ataxie entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Schädigung der hinteren Säulen, seltener der hinteren Wurzeln, der peripheren Zentren, des Parietallappens, der Hirnrinde und des Tuberculum opticum. Am häufigsten tritt das Problem bei Patienten mit Spinalinkontinenz, Polyneuritis, Funikulärer Myelose, Gefäß- oder Tumorerkrankungen mit Lokalisation im Bereich des Tuberculum opticum, des Parietallappens, der inneren Kapsel auf.

Behandlung sensorische Ataxie

Sensorische Ataxie ist schwer zu heilen, daher zielt die Hauptbehandlung darauf ab, den Allgemeinzustand des Patienten zu korrigieren, das Fortschreiten der Krankheit zu hemmen und die Lebensqualität zu verbessern.

Es wird ein umfassender Ansatz verfolgt, der medikamentöse Therapie, Physiotherapie und physikalische Therapie (PT) umfasst. Die unterstützende Therapie wird mit folgenden Medikamenten durchgeführt:

• Vitamine der B-Gruppe – beeinflussen den Zustand des Muskelgewebes, tragen zur Beseitigung von Krämpfen bei (verabreicht als intramuskuläre Injektionen);
• Riboflavin und Immunglobuline – werden zur Stimulierung der Nervenfasern verwendet;
• Nootropika – normalisieren die Gehirnaktivität, verbessern die Übertragung von Nervenimpulsen, können für eine milde beruhigende Wirkung und zur Korrektur des psychoemotionalen Zustands verwendet werden;
• Multivitaminpräparate – dienen zur Verbesserung der Immunität.

Bei Neuritis oder schwerer Muskeldystrophie kann der Arzt Anticholinesterase-Medikamente verschreiben. Eine komplexe Behandlung trägt zur Aktivierung der Muskelaktivität bei und optimiert die Arbeit der für die motorische Koordination verantwortlichen Nervenrezeptoren. Dennoch ist es unmöglich, die sensorische Ataxie vollständig zu beseitigen, da die zugrunde liegenden Ursachen für die Entstehung der Störung nicht beseitigt werden können.

Physiotherapie und physikalische Therapie sollten vom Patienten regelmäßig in Anspruch genommen werden. Physiotherapeutische Verfahren werden in Kursen verordnet, und physiotherapeutische Übungen werden zunächst unter Anleitung eines Therapeuten, dann allein oder unter Aufsicht von Angehörigen durchgeführt. Zusätzlich ist der Einsatz spezieller Simulatoren möglich, beispielsweise zur Entwicklung der Beugung und Feinmotorik der Hände.

Lange Spaziergänge (bis zu 1 km täglich) und Übungen mit einem kleinen Ball gelten als hilfreich. Übermäßige körperliche Betätigung ist nicht erwünscht: Es reicht aus, etwa eine halbe Stunde täglich Gymnastikübungen zu machen. [ 5 ]

Verhütung

Es gibt keine spezifischen Methoden zur Vorbeugung einer sensorischen Ataxie. Spezialisten bestehen auf einer rechtzeitigen medizinischen Versorgung, die zur Früherkennung und Behandlung von Krankheiten beiträgt, die später zur Entwicklung einer Ataxie führen können.

Weitere vorbeugende Maßnahmen sind:

• Rechtzeitige Behandlung von Infektions- und Entzündungsprozessen im Körper;
• Überwachung der Blutdruckwerte;
• Ausschluss von Aktivitäten und Sportarten, die zu Kopfverletzungen führen können;
• Führen Sie einen gesunden Lebensstil, vermeiden Sie schlechte Angewohnheiten, halten Sie sich an einen Arbeits- und Schlafplan und ernähren Sie sich ausgewogen mit Qualitätsprodukten.

Prognose

Sensorische Ataxie kann nur geheilt werden, wenn die Ursache des pathologischen Zustands vollständig beseitigt ist, was recht selten vorkommt. Die ungünstigste Prognose wird bei Patienten mit erblichen und malignen Formen der Krankheit sowie bei der Entwicklung stabiler Degenerationsherde festgestellt: In solchen Situationen wird den Patienten nur eine unterstützende Therapie verschrieben, um die Lebensqualität zu verbessern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

Wenn die Grundursache der Pathologie beseitigt und der betroffene Bereich des propriozeptiven Trakts wiederhergestellt werden kann, können wir von einem möglichen positiven Ausgang sprechen. Bei den meisten Patienten ist die sensorische Ataxie durch ein stetiges Fortschreiten gekennzeichnet, der Zustand der Patienten verschlechtert sich allmählich, was sich insbesondere dann bemerkbar macht, wenn keine geeignete unterstützende Therapie und Rehabilitation erfolgt.