Sensorische Ataxie

Bei einer neurologischen Beeinträchtigung der Tiefensensibilität entwickelt sich eine sensorische Ataxie – die Unfähigkeit, Bewegungen propriozeptiv zu kontrollieren, was sich in Gangunsicherheit und beeinträchtigter motorischer Koordination äußert. Motorische Störungen verstärken sich stark, wenn der Patient die Augen schließt. Die Pathologie ist nicht vollständig geheilt: Die Patienten durchlaufen intensive Rehabilitationsmaßnahmen zur Unterstützung des Bewegungsapparates und zur Verbesserung der Lebensqualität.[1]

Epidemiologie

Im Vergleich zur Kleinhirnataxie ist die sensorische Ataxie relativ selten. Sie entsteht in den meisten Fällen als Folge einer Schädigung der hinteren Säulen und als Folge einer Störung der propriozeptiven Afferenzierung, die insbesondere bei Patienten mit Morbus Friedreich, , Avitaminose E und _B12, Neurosyphilis, beobachtet werden kann.

Eine sensorische Ataxie wird durch eine deutliche propriozeptive Insuffizienz und eine deutliche Zunahme klinischer Manifestationen vor dem Hintergrund des Augenschlusses diagnostiziert. Häufig wird eine Pseudohyperkinese der betroffenen Extremität beobachtet.

Der Begriff leitet sich vom griechischen Wort „ataxia“ ab, was übersetzt „Störung“ bedeutet. Sensorische Ataxie kann als syndromale Ergänzung zur Diagnose bei Traumata und degenerativen Pathologien des Zentralnervensystems dienen. Als eigenständige nosologische Einheit wird das Problem nur bei einigen pädiatrischen Erbkrankheiten berücksichtigt, daher ist die tatsächliche Häufigkeit der Entwicklung dieser Störung unbekannt (sekundäre Ataxie als Begleitzeichen einer anderen Pathologie wird in der Statistik normalerweise nicht berücksichtigt).

Die hereditäre sensorische Ataxie ist eine sehr seltene (seltene) Krankheit. Zu dieser Gruppe gehören Krankheiten, die in weniger als 1 Fall pro 2.000 Einwohner auftreten.

Ursachen Sensorische Ataxie

Sensorische Ataxie ist auf eine Beeinträchtigung tiefer Sensibilitätsarten zurückzuführen, insbesondere:

• muskulo-artikuläre Sensibilität, die Signale über die Position des Rumpfes im Raum empfängt;
• der Vibrationsempfindlichkeit;
• Druck- und Gewichtsgefühle.

Bewegungs- und Koordinationsstörungen bei sensorischer Ataxie entstehen dadurch, dass kinästhetische Informationen aus den zentralen Teilen des propriozeptiven Apparats nicht empfangen werden, das heißt, das System empfängt keine Signale, beispielsweise über Muskelkontraktionen. Die Pathologie wird nicht als eigenständige nosologische Einheit betrachtet, sondern stellt einen Symptomkomplex dar, der als Syndrom der sensorischen Ataxie charakterisiert wird und bei vielen neurologischen Erkrankungen auftritt. Das klinische Bild hängt in diesem Fall von den individuellen Merkmalen der Schädigung propriozeptiver Nervenrichtungen ab.

Die Störung kann in verschiedenen Teilen des propriozeptiven Apparats gefunden werden – insbesondere in den hinteren Wirbelsäulen, den Ganglien des Rückenmarks, den hinteren Wurzeln, entlang der Ebene der Medulla oblongata , des Kortex oder des Thalamus . Das Problem ist häufig auf Gefäßverletzungen (Hirn- oder Rückenmarksschlag), Myelitis , Tumorprozesse im Gehirn oder Rückenmark, funikuläre Myelose , Neurosyphilis, spinale Trockenheit, Rückenmarksverletzungen und Multiple Sklerose zurückzuführen .

Bei einigen Patienten ist das Auftreten einer sensorischen Ataxie mit chirurgischen Eingriffen am Rückenmark oder Gehirn verbunden .

Bei Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom , -Polyneuropathie diabetischen, toxischen, infektiös-toxischen oder amyloiden Ursprungs sind periphere Teile des propriozeptiven Apparats betroffen. Darüber hinaus tritt sensorische Ataxie vor dem Hintergrund bestimmter genetischer Pathologien auf – insbesondere handelt es sich um die Fredreich-Ataxie .[2]

Risikofaktoren

Eine sensorische Ataxie entsteht, wenn folgende Strukturen betroffen sind:

• Die hinteren Spinalkanäle sind das Keilbein und das Gollsche Bündel (aufsteigende Spinalkanäle). Dies ist die häufigste Störung bei sensorischer Ataxie. Es kann als Folge eines Traumas beobachtet werden, das mit einer starken Beugung der Wirbelsäule einhergeht.
• Perifäre Nerven. Betroffen sind Störungen der Axone von Nervenfasern, Myelinopathie, Waller-Transformation durch Trauma oder Ischämie des peripheren Nervs.
• Hintere Wurzeln des Rückenmarks (aufgrund von Trauma, Kompression usw.).
• Die mediale Schleife, die sich im Hirnstamm befindet und Teil des Leitungskanals ist, der Impulse vom Muskel-Sehnen-Apparat und dem Bulbothalamussystem überträgt.
• Der Thalamus, der für die Verwirklichung unbedingter Reflexe sorgt.

Bei einigen Patienten ist das Auftreten einer sensorischen Ataxie mit kontralateralen Parietallappenläsionen verbunden.

Sensorische Ataxie entwickelt sich am häufigsten vor dem Hintergrund solcher Pathologien:

• Trockenheit der Wirbelsäule (eine Form der tertiären Neurosyphilis).
• Funikuläre Myelose (Degeneration des seitlichen und hinteren Rückenmarks infolge längerer _B12- Avitaminose oder Folatmangelanämie).
• Polyneuropathien (Diphtherie, Demyelinisierende, Arsen-Neuropathien, Guillain-Barré-, Refsum- und Krabé-Syndrom usw.).
• Gefäßpathologien (insbesondere Ischämie des spinalen Arterienstamms).
• Tumorhirnprozesse.

Sensorische Ataxie kommt auch beim seltenen autosomal-rezessiv vererbten Morbus Friedreich vor. Koordinationsstörungen treten vor dem Hintergrund einer Schädigung des Myokards und anderer Systeme und Organe auf.

Pathogenese

Eine sensorische Ataxie entsteht aufgrund von Läsionen der peripheren Nervenfasern, der hinteren Wurzeln und Säulen der Wirbelsäule sowie der medialen Schleife. Diese Fasern übertragen propriozeptive Impulse und übermitteln der Großhirnrinde Informationen über die Position des Körpers, der Gliedmaßen und ihrer Bewegungen.

Muskuloartikuläre Empfindungen werden durch den Rezeptorapparat bestimmt, der durch Pacinis Lamellenkörperchen repräsentiert wird – nicht eingekapselte Nervenenden, die in Gelenkkapseln, Bändern, Muskeln und Periost vorhanden sind. Signale von den Enden folgen sensorischen Neuronen erster Ordnung, die in das Hinterhorn der Wirbelsäule und weiter in die hinteren Säulen eindringen.

Der propriozeptive Fluss wird von den Beinen durch das medial gelegene dünne Goll-Bündel und von den Armen durch das seitlich gelegene keilförmige Bourdach-Bündel transportiert.

Die an diesem Transport beteiligten Nervenfasern bilden Synapsen mit sensorischen Nervenzellen zweiter Ordnung.

Äste der Nervenzellen zweiter Ordnung kreuzen sich und gelangen dann in einer medialen Schleife zum ventralen hinteren Thalamuskern, wo sensorische Nervenzellen dritter Ordnung lokalisiert sind, die eine Verbindung mit der Parietallappenrinde haben.

Der Transport von Nervensignalen, die den Armen und Beinen Empfindungen vermitteln, erfolgt über die hinteren Wirbelsäulenwurzeln. Die Nerven im hinteren Rückenmark sind für Sinnesempfindungen und Schmerzen verantwortlich.

Bei einer Schädigung der hinteren Wurzeln geht die Sensibilität des Hautbereichs verloren, der von den entsprechenden Nervenfasern innerviert wird. Gleichzeitig sind die Sehnenreflexe vermindert oder gehen verloren, obwohl die motorische Aktivität weiterhin vorhanden ist.

Wenn ein Teil der aufsteigenden Bahn beschädigt ist, verliert das Rückenmark die Fähigkeit, Informationen über die Position der Gliedmaßen an das Gehirn zu übertragen, was zu einer Beeinträchtigung der motorischen Koordination führt.

Bei Polyneuropathie und Schädigung der hinteren Säulen sind der Gang und allgemein die motorische Aktivität der Beine symmetrisch gestört. Armbewegungen werden nicht oder nur geringfügig beeinträchtigt.[3]

Symptome Sensorische Ataxie

Manifestationen einer sensorischen Ataxie sind durch eine Verletzung der motorischen Empfindungen des eigenen Körpers gekennzeichnet. Dies macht sich zunächst an einer Gangveränderung bemerkbar: Der Patient beginnt mit weit gespreizten Beinen zu gehen, beugt und streckt sie falsch an den Knie- und Hüftgelenken und „landet“ den Fuß nach jedem Schritt. Praktizierende Neurologen nennen diesen Gang „stampfend“ oder „tabetisch“, die Patienten selbst nennen ihn „sinkend“ oder „saugfähig“.

Der Patient versucht, den propriozeptiven Mangel mithilfe einer ständigen visuellen Kontrolle zu beheben. Beispielsweise starrt die Person beim Gehen unermüdlich mit gesenktem Kopf auf ihre Füße. Wird die visuelle Kontrolle unterbrochen, verschlimmert sich die Bewegungsstörung erneut. Das Gehen mit verbundenen Augen oder im Dunkeln wird unmöglich.

Die sensorische Ataxie der oberen Extremitäten geht mit einer Störung der Koordination und der Willkürmotorik einher, wodurch die normale Aktivität beeinträchtigt wird. Insbesondere wird es für den Patienten schwierig, erste Gänge mit einem Löffel zu essen, Wasser aus einem Glas zu trinken, kleine Kleidungsstücke zu befestigen und einen Schlüssel zu benutzen. Im Ruhezustand fallen ungeordnete unwillkürliche Bewegungen der Fingerglieder vom Typ Hyperkinese auf. Ein charakteristisches Merkmal der sensorischen Ataxie besteht darin, dass die Pseudohyperkinese mit dem Einsetzen der willkürlichen motorischen Aktivität verschwindet.

Die ersten Anzeichen einer sensorischen Ataxie können unterschiedlich sein, was von den Merkmalen der Läsion des propriozeptiven Mechanismus abhängt. Wenn der pathologische Prozess die hinteren Säulen auf der Ebene der thorakolumbalen Abschnitte erfasst, wird eine Ataxie nur in den Beinen festgestellt. Wenn die hinteren Säulen oberhalb der Halsverdickung betroffen sind, manifestiert sich das Problem sowohl an den oberen als auch an den unteren Extremitäten. Bei einseitigen pathologischen Veränderungen im Propriozeptionsapparat vor dem Übergang der Fasern auf die andere Seite entwickelt sich eine homolaterale Hemiataxie, die durch das Auftreten einer Verletzung der Körperhälfte auf der Seite der Läsion gekennzeichnet ist. Bei einseitigen schmerzhaften Veränderungen der tiefen Sinnesbahnen nach deren Kreuzung äußert sich das Problem in einer heterolateralen Hemiataxie: Betroffen sind die der betroffenen Seite gegenüberliegenden Gliedmaßen.

Bühnen

Abhängig von den klinischen Manifestationen werden folgende Stadien der sensorischen Ataxie unterschieden:

1. Leichtes Stadium – wird bei Patienten mit begrenzter Schädigung des verdrahteten Spinal-Kleinhirn-Trakts beobachtet. Die Tiefensensibilität ist nicht beeinträchtigt, die motorische Koordination und der Gang sind mäßig beeinträchtigt.
2. Das mittlere oder mittelschwere Stadium ist durch eine Abnahme des Tonus der Beuge- und Streckmuskeln gekennzeichnet, was es dem Patienten erheblich erschwert, normale Haushaltstätigkeiten auszuführen. Auch die allgemeinen Reflexe lassen nach, das Haltgefühl geht verloren und es besteht die Notwendigkeit einer ständigen visuellen Kontrolle beim Gehen. Der Gang wird typisch für eine sensorische Ataxie.
3. Schweres Stadium: Der Patient verliert die Fähigkeit zu gehen und zu stehen.

Formen

Sensorische Ataxie passiert:

• Statik, die sich in einer beeinträchtigten Haltungserhaltung äußert (die besonders deutlich wird, wenn der Patient die Augen schließt);
• dynamisch, bei dem sich pathologische Anzeichen mit Beginn der motorischen Aktivität manifestieren.
• Wenn außerdem die Bahnen der Tiefensensibilität betroffen sind, unterscheiden Sie:
• einseitige Ataxie, die entsteht, wenn der Thalamus oder Hirnstamm auf der gegenüberliegenden Seite betroffen ist;
• Eine bilaterale Ataxie entsteht, wenn der pathologische Fokus im Bereich der Kreuzung der medialen Schleife liegt.

Komplikationen und Konsequenzen

Sensorische Ataxie ist ein pathologischer Zustand, der durch eine beeinträchtigte motorische Koordination gekennzeichnet ist. Mit dem Fortschreiten dieser Krankheit wird eine Person behindert, die Lebensqualität und ihre Dauer leiden.

Zittern in den Gliedmaßen, häufiges Schwindelgefühl, Verlust der Fähigkeit, sich selbstständig zu bewegen und Grundtätigkeiten auszuführen, Störungen des Atmungs- und Verdauungssystems – solche Störungen erschweren das Leben des Patienten erheblich. Im Laufe der Zeit entwickelt sich eine Atemwegs- und chronische Herzinsuffizienz, die Immunabwehr lässt nach und es besteht die Tendenz zu häufigen Infektionskrankheiten.

Dennoch sollte beachtet werden, dass diese Nebenwirkungen nicht bei allen Patienten mit sensorischer Ataxie auftreten. Bei einzelnen Patienten kommt es unter der Voraussetzung, dass alle ärztlichen Verordnungen befolgt und eine rechtzeitige medikamentöse Therapie durchgeführt wird, zu keiner Verschlechterung des Krankheitsbildes und zu keiner Verschlechterung der Lebensqualität. Viele Patienten erreichen ein hohes Alter.

Eine besonders ungünstige Prognose kann diskutiert werden, wenn bei dem Patienten bösartige Neubildungen, Epilepsie , Enzephalitis, zerebrale Durchblutungsstörungen festgestellt werden.

Diagnose Sensorische Ataxie

Eine sensorische Ataxie wird bei der Erstuntersuchung des Patienten durch einen Neurologen festgestellt. Es wird eine Hypotonie der Muskeln (Beuger und Strecker) der betroffenen Arme oder Beine sowie ein Verlust der Tiefensensibilität festgestellt. Beim Versuch, die Romberg-Pose einzunehmen, ist ein Zittern zu bemerken, das sich beim Schließen der Augen deutlich verstärkt. Die Haltung mit nach vorne gestreckten oberen Gliedmaßen geht mit einer falschen Hyperkinese (Pseudoathetose) einher.

Auch Koordinationstests sind gestört: Der Patient kann seinen Finger nicht in die eigene Nasenspitze stecken, er kann die Ferse eines Fußes nicht auf das Kniegelenk des anderen Fußes legen. Äußerlich wird ein typischer tabetischer Gang bestimmt. Beim Versuch, die Ferse eines Fußes über den Schienbeinrücken des anderen Fußes zu führen, kommt es zu Ruckbewegungen und die Ferse wird zur Seite gedreht.[4]

Der Hauptpunkt besteht darin, die Ursache des pathologischen Zustands herauszufinden, wofür solche Labor- und Instrumentendiagnostik eingesetzt wird:

• Untersuchung durch einen Neurologen zum Ausschluss anderer Formen der Ataxie (Differenzialdiagnose);
• allgemeine Blut- und Urintests;
• Untersuchung der Liquor cerebrospinalis , entnommen bei einer Lumbalpunktion , zum Ausschluss von Multipler Sklerose, entzündlichen Erkrankungen des Zentralnervensystems, Neurosyphilis;
• Computer- und Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks;
• Elektroneuromyographie zur Beurteilung des Zustands peripherer Muskeln und Nerven;
• genetische Beratung zum Ausschluss erblicher Pathologien (manchmal mit DNA-Test).

Differenzialdiagnose

Bei anderen Formen der Ataxie wird eine Differenzialdiagnose gestellt.

Eine Vestibularataxie entsteht, wenn ein Bereich des Vestibularmechanismus betroffen ist, insbesondere der Nervus vestibularis, der Kern im Hirnstamm und das kortikale Zentrum im Schläfenlappen des Gehirns. Der Vestibularnerv hat seinen Ursprung im Scarpa-Knoten, der im inneren Gehörgang lokalisiert ist. Die peripheren Zellknotenzweige führen zu den drei halbkreisförmigen Kanälen und die zentralen Zweige führen zu den Vestibulariskernen des Hirnstamms.

Typische Manifestationen einer Vestibularataxie sind: systemischer Schwindel, Übelkeit (manchmal bis hin zum Erbrechen), horizontaler Nystagmus. Pathologien werden häufiger vor dem Hintergrund einer Stammmeningoenzephalitis, Tumorprozessen der hinteren Schädelgrube, des vierten Ventrikels und der Varolischen Brücke festgestellt.

Wenn der pathologische Prozess den Frontal- und Temporo-Occipital-Bereich betrifft, liegen Störungen der motorischen Koordination in Form einer kortikalen Ataxie vor, die Ähnlichkeiten mit der Kleinhirnataxie aufweist. Kleinhirn- und sensorische Ataxie weisen die folgenden Hauptunterschiede auf:

• Die Entwicklung einer kortikalen Ataxie wird auf der Seite beobachtet, die dem Fokus der kortikalen Läsion gegenüberliegt (bei Kleinhirnläsionen ist die Seite der Läsion betroffen);
• Bei der kortikalen Ataxie gibt es andere Anzeichen, die auf eine Schädigung der Frontalzone (psychische und olfaktorische Störungen, Fazialisparese) und der okzipitotemporalen Zone (Skotom, Halluzinationen verschiedener Art, gleichnamige Hemianopsie, sensorische Aphasie usw.) hinweisen.

Kortikale Ataxie wird hauptsächlich bei intazerebraler Pathologie mit frontaler oder okzipitotemporaler Lokalisation beobachtet. Dies sind Enzephalitis, Durchblutungsstörungen des Gehirns, Tumorprozesse.

Die sensorische Ataxie entwickelt sich seltener vor dem Hintergrund einer Schädigung der hinteren Säulen - der hinteren Wurzeln, der peripheren Zentren, der Parietallappenrinde des Gehirns und des Tuberculum opticus. Am häufigsten tritt das Problem bei Patienten mit spinaler Trockenheit, Polyneuritis, funikulärer Myelose, Gefäß- oder Tumorerkrankungen mit Lokalisierung im Bereich des Tuberculum opticus, des Parietallappens des Gehirns und der inneren Kapsel auf.

Behandlung Sensorische Ataxie

Sensorische Ataxie ist schwer zu heilen, daher zielt die Hauptbehandlung darauf ab, den Allgemeinzustand des Patienten zu korrigieren, das Fortschreiten der Krankheit zu hemmen und die Lebensqualität zu verbessern.

Es kommt ein umfassender Ansatz zum Einsatz, der medikamentöse Therapie, Physiotherapie und physikalische Therapie (PT) umfasst. Eine unterstützende Therapie wird mit folgenden Medikamenten durchgeführt:

• Vitamine der B-Gruppe – beeinflussen den Zustand des Muskelgewebes, tragen zur Beseitigung von Krämpfen bei (verabreicht als intramuskuläre Injektionen);
• Riboflavin und Immunglobuline – werden zur Stimulierung von Nervenfasern verwendet;
• Nootropika – normalisieren die Gehirnaktivität, verbessern die Übertragung von Nervenimpulsen, können für eine milde beruhigende Wirkung und zur Korrektur des psycho-emotionalen Zustands eingesetzt werden;
• Multivitaminpräparate – zur Verbesserung der Immunität.

Bei Neuritis oder schwerer Muskeldystrophie kann der Arzt Anticholinesterase-Medikamente verschreiben. Eine komplexe Behandlung trägt zur Aktivierung der Muskelaktivität bei und optimiert die Arbeit der Nervenrezeptoren, die für die motorische Koordination verantwortlich sind. Dennoch ist es unmöglich, die sensorische Ataxie vollständig zu beseitigen, was auf die Unmöglichkeit zurückzuführen ist, die zugrunde liegenden Ursachen für die Entwicklung der Störung zu beseitigen.

Krankengymnastik und physikalische Therapie sollten vom Patienten regelmäßig in Anspruch genommen werden. In Kursen werden physiotherapeutische Verfahren verordnet und physiotherapeutische Übungen zunächst unter Anleitung eines Therapeuten, dann alleine oder unter Aufsicht nahestehender Personen durchgeführt. Der zusätzliche Einsatz spezieller Simulatoren, etwa zur Entwicklung der Beugung und Feinmotorik der Hände, ist möglich.

Als sinnvoll gelten lange Spaziergänge (bis zu 1 km, täglich), Übungen mit einem kleinen Ball. Übermäßige Bewegung ist nicht erwünscht: Es reicht aus, etwa eine halbe Stunde am Tag gymnastische Übungen zu machen.[5]

Verhütung

Es gibt keine spezifischen Methoden zur Vorbeugung einer sensorischen Ataxie. Fachärzte bestehen auf rechtzeitige ärztliche Hilfe, die zur Früherkennung und Behandlung von Krankheiten beiträgt, die später zur Entwicklung einer Ataxie führen können.

Weitere vorbeugende Maßnahmen sind:

• rechtzeitige Behandlung infektiöser und entzündlicher Prozesse im Körper;
• Überwachung der Blutdruckwerte;
• Ausschluss von Aktivitäten und Sportarten, die zu Kopfverletzungen führen können;
• Führen Sie einen gesunden Lebensstil, vermeiden Sie schlechte Gewohnheiten, halten Sie sich an einen Arbeits- und Schlafplan und achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung mit hochwertigen Produkten.

Prognose

Eine sensorische Ataxie kann nur geheilt werden, wenn die Ursache des pathologischen Zustands vollständig beseitigt wird, was recht selten vorkommt. Die ungünstigste Prognose wird bei Patienten mit erblichen und bösartigen Formen der Krankheit sowie bei der Entwicklung stabiler Degenerationsherde festgestellt: In solchen Situationen wird den Patienten nur eine unterstützende Therapie verschrieben, um die Lebensqualität zu verbessern und das Fortschreiten zu verlangsamen der Störung.

Wenn die Grundursache der Pathologie beseitigt und der betroffene Bereich des Propriozeptivtrakts wiederhergestellt werden kann, können wir über einen möglichen günstigen Ausgang sprechen. Bei den meisten Patienten ist die sensorische Ataxie durch ein stetiges Fortschreiten gekennzeichnet, der Zustand der Patienten verschlechtert sich allmählich, was sich insbesondere dann bemerkbar macht, wenn keine geeignete unterstützende Therapie und Rehabilitation erfolgt.